2023版ACR针对风湿病相关间质性肺病的筛查、监测和治疗建议.docx
2023版ACR针对风湿病相关间质性肺病的筛查.监测和治疗建议近日，美国风湿病学会（ACR）发布指南2023AmericanCo11egeofRheumato1ogy（ACR）Guide1inefortheTreatmentofInterstitia11ungDiseaseinPeop1ewithSystemicAutoimmuneRheumaticDisease2023年美国风湿病学会（ACR）关于系统性自身免疫性风湿病（SARDs）相关间质性肺病的筛查、监测和治疗指南,针对类风湿关节炎（RA）、混合性结缔组织病（MCTD）、干燥综合征（SS）.系统性硬化症（SSC）和特发性炎症性肌病（I1M,包括多发性肌炎.皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病）这些疾病相关间质性肺病（I1D）的筛查、监测和治疗提供循证建议。ACR专家组表示,指南完整版将于2024年初正式发表。本文将带您抢先了解该指南的指导建议。如何筛查SARDs-I1D?8项建议1 .对于存在I1D进展风险增加的SARDs患者,有条件地建议使用肺功能检查（PFTs）予以筛查。2 .对于存在I1D风险增加的SARDs患者,有条件地建议使用胸部高分辨率CT（HRCT）予以筛查。3 .对于存在I1D风险增加的SARDs患者，有条件地建议使用胸部HRCT和PFTs予以筛查，而不是仅用PFTso4 .对于存在I1D风险增加的SARDs患者,有条件地反对使用六分钟步行试验(6MWD)予以筛查。5 .对于存在I1D风险增加的SARDs患者,有条件地反对使用胸片予以筛查。6 .对于存在I1D风险增加的SARDs患者,有条件地反对使用动态血氧饱和度测试(ambu1atorydesaturationtesting)予以筛选。7 .对于存在I1D风险增加的SARDs患者,有条件地反对使用支气管镜予以筛查。8 .对于存在I1D风险增加的SARDs患者，强烈反对手术肺活检予以筛查。如何监测SARDs-I1D?11项建议1 .对于SARDS-I1D患者，有条件地建议使用PFTs予以监测。2 .对于SARDS-I1D患者,有条件地建议使用胸部HRCT予以监测。3 .对于SARDS-I1D患者,有条件地建议使用胸部HRCT和PFTs予以监测，而不是仅使用PFTso4 .对于SARDs-I1D患者，有条件地建议使用动态血氧饱和度测试(ambu1atorydesaturationtesting)予以监测。5 .对于SARDs-I1D患者，有条件地反对使用胸片予以监测。6 .对于SARDS-I1D患者，有条件地反对使用6WMD予以监测。7 .对于SARDS-I1D患者，有条件地反对使用支气管镜予以监测。8 .对于IIM-I1D和SSc-I1D患者，建议第一年每3-6个月监测一次PFTs;一旦病情稳定,可降低监测频率。9 .对于RA-I1DxSS-I1D和MCTD-I1D的患者,建议第一年每3-12个月监测一次PFTs,然后在病情稳定后降低频率。10 .对于SARDs-I1D患者,不提供关于常规胸部HRCT监测I1D频率的指导，但建议有临床指征时进行HRCTo11 .对于SARDs-I1D患者，建议每3-12个月评估一次动态血氧饱和度。如何治疗SARDs-I1D?36项建议一线I1D治疗12 对于SSc-I1D之外的SARDs-I1D患者，有条件地推荐将糖皮质激素作为I1D的一线治疗。13 对于SSC-I1D患者强烈反对将糖皮质激素作为I1D的一线治疗。14 对于SARDS-I1D患者,有条件地建议将吗替麦考酚酯硫哩噤吟.利妥昔单抗和环磷酰胺作为I1D的一线治疗。15 对于SSc-I1D和MCTD-I1D患者，有条件地建议将托珠单抗作为I1D的一线治疗。16 对于SARDs-I1D患者,有条件地反对将来氟米特、甲氨蝶岭、TNF抑制剂和阿巴西普作为I1D的一线治疗。17 对于SS-I1D、HM-I1D和MCTD-I1D患者，有条件地反对将尼达尼布作为I1D的一线治疗。18 对于SSC-I1D患者，有条件地建议将尼达尼布作为I1D的一线治疗。19 对于RA-I1D患者,专家组未能就是否推荐尼达尼布作为I1D的一线治疗达成共识。20 对于SARDs-I1D患者,有条件地反对将口比非尼酮作为I1D的一线治疗。21 .对于接受吗替麦考酚酯治疗且无I1D进展迹象的SARDS-I1D患者，有条件地反对在吗替麦考酚酯的基础上添加尼达尼布或口比非尼酮。22 .对于SARDS-I1D患者，有条件地反对将尼达尼布或毗非尼酮与吗替麦考酚酯联用作为I1D的一线治疗,而非单独使用吗替麦考酚酯。23 .对于IIM-I1D患者，有条件地建议将JAK抑制剂作为I1D的一24 .对于IIM-I1D之外的SARDS-I1D患者，有条件地反对将JAK抑制剂作为I1D的一线治疗。25 .对于IIM-I1D患者，有条件地建议将钙调磷酸酶抑制剂（CNI）作为I1D的一线治疗。26 .对于非HM-I1D的SARDS-I1D患者，有条件地反对将CNI作为I1D的一线治疗。27 .对于SARDs-I1D患者，有条件地反对将IVIG或血浆置换作为I1D的一线治疗。28 .对于SARDS-I1D患者，有条件地建议优先选择药物治疗，而非进行干细胞抑制或肺移植作为I1D的一线治疗。系统性硬化症肌炎混合结缔组织病类风湿关节炎干燥综合征吗替夏考酚吗替覆考的。*吗替麦考酚萌*国Ii麦考酚吗替麦考酚酩。首选托珠单抗硬畦霞岭流畦曝吟破哇躁聆破噬赛好利妥管©抗利要音单抗利妥首单抗利妥曾e抗利要旨挚抗一线I1D治疗钙调硝酸S1抑制剂WMKJAK0Wf1花珠给杭环碗RK其他选择尼达尼而杯鼓屐环÷破OHI吟C、r,"精皮质激素强烈反对短期使用激索短期使用激素短期使用激素短期使用激素使用激累米米米&1匕一一1.一也强烈反对有条件电建汉激素剂和给药方式（口服或静脉）取决于疾病严程度.伴有系观性硬化症寰型的MCTD患者应i慎使用激素，因为可能增加肾危象AU.专家组指出，虽然首选尊粒药物取决于I1体情况和患者个人因案,但根据研究证据及讨论，在所有疾病中，吗替夏考给膈优于列出的具他治疗方法.图ISARDS-I1D的一线治疗方案一线治疗下病情进展的管理29 .经一线治疗后I1D仍有进展的患者中：对于SSC-I1D患者，强烈反对长期使用糖皮质激素；对于其他SARDs-I1D患者，有条件地反对长期使用糖皮质激素。30 .对于经一线治疗后仍有进展的SARDs-I1D患者，有条件地建议将吗替麦考酚酯、利妥昔单抗.环磷酰胺和尼达尼布作为治疗选择。31 .对于经一线治疗后仍有进展的RA-I1D患者，有条件地建议添加毗非尼酮作为治疗选择。32 .对于经一线治疗后仍有进展的SARDS-I1D患者除RA-I1D外，有条件地反对添加叱非尼酮作为治疗选择。33 .对于经一线治疗后仍有进展的SSc-I1D.MCTD-I1D和RA-I1D患者，有条件地建议使用托珠单抗作为治疗选择。34 .对于经一线治疗后仍有进展的SS-I1D和IIM-I1D患者，有条件地反对将托珠单抗作为治疗选择。35 .对于经一线治疗后仍有进展的IIM-I1D患者，有条件地建议将CNI作为治疗选择。36 .对于经一线治疗后仍有进展的SARDS-I1D患者,除IIM-I1D外，有条件地反对将钙调磷酸酶抑制剂作为治疗选择。37 .对于经一线治疗后仍有进展的IIM-I1D患者，有条件地建议将JAK抑制剂作为治疗选择。38 .对于经一线治疗后仍有进展的IIM-I1D和MCTD-I1D患者，有条件地建议将IVIG作为治疗选择。39 .对于经一线治疗后仍有进展的SARDs-I1D患者，有条件地反对将血浆置换作为治疗选择。40 .对于经一线治疗后仍有进展的SSc-I1D患者,有条件地建议转诊进行干细胞移植和/或肺移植。吗皿酚国托珠单抗尼达尼布利妥母单抗环磷院胺造血干细胞移植吗替爱考的的利妥占能抗钙调碉酸酹抑制剂尼达尼布环硝酸胺免疫球蛋白JAK抑制剂反对长期使用激索1-f吗替夏考的酷利妥若单抗尼达尼布托珠单抗环国酰胺免疫球斑白反对长期使用激索吗替麦考的的利妥音单抗尼达尼布托珠单抗环磷联胺I毗非尼第反对长期使用激案Z吗普麦考附酹利妥首单抗尼达尼布环磷映胺VJ反对长期使用激索病情进展时，适时转诊进行肺移植评估治疗选择其他考虑系统性硬化症混合结缔组织痛类风湿关节炎干烧综合征肌炎图2一线I1D治疗后病情仍进展的后续治疗方案SARDs合并快速进展性I1D(RP-I1D)的治疗建议41 .对于SARDs合并RP-I1D患者，我们有条件地推荐激素冲击治疗(静脉滴注甲泼尼龙)作为一线RP-I1D治疗。42 .对于SARDs合并RP-I1D的患者,有条件地建议将利妥昔单抗、环磷酰胺.IVIG.吗替麦考酚酯、CNI和JAK抑制剂作为RP-I1D的一线治疗。43 .对于SARDs合并RP-I1D的患者，有条件地反对将甲氨蝶岭、来氟米特、硫嘤瞟呛、TNF抑制剂、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、口比非尼酮和血浆置换作为RP-I1D的一线治疗。44 .对于RP-I1D患者，有条件地建议一线治疗使用联合治疗（确诊或疑似MDA-5的患者采用三联治疗，未确诊或疑似MDA-5的患者采用双联或三联治疗）优于单药治疗。45 .对于SARDs合并RP-I1D的患者，有条件地反对将干细胞移植作为RP-I1D的一线治疗，而不选择药物治疗。46 .对于SARDs合并RP-I1D的患者，有条件地建议早期进行肺移植，而不是在经药物治疗病情仍进展之后再考虑肺移植。
