2023妊娠期急性脂肪肝的诊断和治疗.docx

2023妊娠期急性脂肪肝的诊断和治疗妊娠期急性脂肪肝（acutefatty1iverofpregnancy,AF1P）是妊娠晚期特有的致命性少见疾病,通常发生在妊娠晚期、产后初期，少见于妊娠早期、中期。AF1P发病快，常发展为急性肝衰竭，严重危及母婴生命。妊娠期高血压疾病和胎儿生长受限是中国人群发生AF1P的危险因素。AF1P患者可并发多种严重疾病，早期确诊、适时终止妊娠可以显著降低母婴病死率。临床症状：妊娠期急性脂肪肝的孕产妇症状往往模糊不清，临床上不具有特异性，包括不适、厌食和疲劳，持续数天至数周。这些症状包括恶心、呕吐（约75%的患者）、腹痛（尤其是上腹部，50%）、黄疸、头痛、多饮多尿、瘙痒、水肿、腹水、脑病、扑翼样震颤、高血压和出血。因此，实验室检查结果在早期尤为重要。AF1P患者实验室检查结果主要取决于肝脏损伤的程度，包括血清转氨酶、肌酊、胆红素、氨和尿酸水平升高，以及白细胞升高和血小板水平进行性降低。因此，要准确诊断AF1P需要结合临床症状和实验室检查结果。临床诊断：大多数病例结合病史、体格检查及实验室检查结果，医生可以进行鉴别诊断及临床诊断AF1Po目前常用的Swansea标准为：呕吐；腹痛；多饮/多尿；脑病；胆红素升高(>14mo11);葡萄糖降低(<4mmo11);尿酸升高(>340mo11);白细胞升高(>Tx1091);腹水或超声中肝脏密度增高；转氨酶升高(A1T或AST>42U/1);血氨升高(>47mo11);肾功能受损(肌酊>150mo11);凝血功能异常(PT>14S或APTT>34S);肝活检病理示微血管性脂肪变性。N6项符合即可诊断AF1P。其中肝活检很难得到实现，因为肝活检是侵入性检查，存在导致腹腔内出血风险，所以在临床上需谨慎使用。肝脏超声和计算机断层扫描(ComPUtedtomography,CT)技术已被临床广泛应用，但由于CT的辐射可能会对母胎造成伤害，因此，实际操作中更倾向于超声诊断临床上建议。SWanSea标准虽然诊断敏感度高但特异度低，不适宜用于AF1P早期诊断，因此未来还需探索特异度较高的诊断标准。治疗方式：目前，临床普遍认为只要患者被确诊为AF1F!无论病情轻重缓急均应立即终止妊娠。有研究表明，患者确诊为AF1P48h内及时终止妊娠临床效果较好，分娩后一般在34d内可达到临床恢复，但实验室检验数据的异常可能持续更长的时间。AF1P患者终止妊娠的分娩方式取决于多种因素，包括胎儿状态、母体状态和引产成功率。目前缺乏足够数据说明哪种分娩方法与低出血风险有关。若AF1P患者引产后24h内不能顺利完成阴道分娩，或担心产妇或胎儿失代偿快速进展，则建议剖宫产。在AF1P患者及时终止妊娠后，除了常规的药物治疗，常采用人工肝支持治疗以改善患者肝功能，促进产后恢复。人工肝支持治疗主要包括血液透析/滤过、血浆置换(PIaSmaexchange,PE)、血浆灌流、持续性血液净化等，其中PE临床应用最广泛。妊娠期急性脂肪肝有发生严重并发症的可能，需要在孕期内实行多学科安全有效地管理这些复杂的患者。早期发现加上危重护理管理的进步，使妊娠急性脂肪肝从妊娠高度致命的并发症转变为可治疗的疾病，随着对妊娠急性脂肪肝病理生理学了解的进展，对高危患者的监测可能会改善并有助于早期识别和积极干预，从而改善产妇和胎儿的治疗效果。