鼻咽纤维血管瘤影像诊断.docx

鼻咽纤维血管瘤(JNA)影像学诊断1 .概述：发病率约占头颈部肿瘤0.5%;虽然是良性肿瘤,I有一定侵袭性。好发年龄:10-25岁青年男性，平均15岁，发病男女比例为19: 1;发病原因目前尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。遗传学研究表明这种血管瘤和雄激素受体的表达有密切关系，说明这种肿瘤可能雄激素依赖性。2 .临床表现：鼻阻塞(80-90%)呈进行性，最早及最常见的症状；鼻出血(45-60%)主要特点是单侧和反复发作；头痛(25%);其他压迫引起症状耳鸣、听力障碍、眼球突出、复视、视力障碍、颌面肿胀等。3 .病理表现：纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同，可分别称作血管纤维瘤和纤维血管瘤。镜下表现为单层内皮细胞和平滑肌层构成的血管内膜，伴有由梭形、星形细胞构核抗原、血管内皮生长因子(VEGF)和转化生长因子B (TGF-B)可能参与血管性增成的纤维样基质。Say I am等发现增殖细胞殖。VEGF和TGF-B会从基质产生大量 成纤维细胞，从而形成鼻咽纤维血管瘤的病理基础。4.起源及侵袭方式：肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、梨骨后缘、鼻咽顶部、颗下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及蝶骨翼突内侧板的骨膜部。瘤体常沿此通路通过黏膜下以侵袭性生长方式扩展进入鼻、鼻因、鼻窦、颗窝、颗下窝及颅内等邻近结构。也有文献指出血管纤维瘤可能起源于翼管,从这开始肿瘤侵犯蝶窦、蝶腭孔、翼腭窝,然后通过这些部位蔓延到邻近的结构。5 .分型：CT和MR I影像分期参照Radkowski ( 1996)临床标准:局限于鼻腔和/或鼻咽穹窿部;b:扩展入一个或多个鼻窦；Ila:少部分侵入翼腭窝；lib:整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀、上颌动脉移位；lie:颗下窝和/或颊部受侵犯或侵入翼板后方；Illa:颅底受侵（中颅窝/翼突根部），小部分颅内扩展；川b:颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。6 . CT表现：软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌肉相仿，边界清楚；压迫性的骨质吸收破坏；肿块明显强化;颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致,高于脑实质。病灶与脑实质分界清楚，增强时候颅内颅外病灶同步强化。7. MR表现:鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影；信号特点：T1WI呈中等或稍高信号；T2WI呈高信号，其内可见低信号，与肿瘤富含血管及纤维成分有关。椒盐征：瘤内血管因流空效应可呈点条状低信号，称为椒盐征。此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示更加清楚。8.DSA表现：血管造影可见瘤体由扩张的血管及毛细血管组成，供血动脉增粗。供血动脉主要来自颈外动脉分支，如上颌动脉和咽升动脉等。肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉供血（较少）。9 .诊断与治疗：由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在大多数情况下,诊断JNA大多数为影像学检查。JNA的金标准治疗是术前栓塞后肿瘤的手术切除。由于颅底的复杂解剖，晚期肿瘤的切除困难情况下，可以在治疗中增加化疗、放疗或激素治疗。10 .鉴别诊断鼻咽癌：好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁；咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组织肿块，边界不清;T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号；增强呈不均匀较明显强化；可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏；颈部转移淋巴结坏死常见。11.鉴别诊断鼻咽部淋巴瘤：青壮年多见;常合并咽淋巴环环内其他部位病变，以扁桃体最常见，两者之间病变可以不相连；以顶后壁受累最常见；病变侵犯范围广，但邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见；常伴颈部淋巴结双侧、多组同时受侵;增强：轻一中度均匀强化。12.鉴别诊断出血坏死性鼻息肉:可发生于任何年龄，但以青壮年居多；多单侧发病,好发于上颌窦；CT为密度不均匀的软组织肿块影，邻近骨质均呈压迫吸收改变，局部骨质连续；在病变边缘或内部可见高密度影;MRI整体信号混杂，T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕，增强后呈结节状、斑片状的强化。13.鉴别诊断内翻乳头状瘤：好发于40岁以上男性，50-70岁发病率最高好发部位：单侧，肿瘤的生发中心多位于中鼻道鼻腔外侧壁及上颌窦；局灶性骨质增生与SNIP的起源之间有很大的一致性；而骨质破坏则与肿瘤恶变相关；特性脑征:在T2WI或增强T1WI上，病变内部结构多呈较规整的栅栏状。14.鉴别诊断嗅神经母细胞瘤：好发于11-20岁及51-60岁。常侵犯颅内及眼眶，起源于嗅神经分布区。形态不规则，边界不清楚;邻近骨质侵蚀破坏，T1WI呈低信号，T2WI呈较高信号，增强扫描肿瘤中度强化。15.小结:好发年龄：10-25岁青年男性;CT表现：呈等或稍高密度，强化明显；骨质受压、吸收破坏。MR表现：T1WI呈中等或稍高信号，T2WI呈高信号，内可见低信号，增强明显强化。椒盐征是鼻咽纤维血管瘤的特征性表现。