皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施.docx

皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施皮质醇增多症(hypercortiso1ism)又称库欣综合征(Cushing1ssyndrome),系由于垂体或垂体外的某些肿瘤组织分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH),使双侧肾上腺皮质增生，或由肾上腺皮质的肿瘤生长而分泌过量的皮质醇所致的临床综合征。【诊断提示】(1)多见于青中年女性，男女发病之比约为1：5o(2)多呈向心性肥胖，以面、颈及躯干部最为明显，四肢相对瘦小，脸圆如满月，常有座疮。皮肤菲薄多毛，松弛无弹性，多有皮脂溢出，晚期全身呈淡红色，常有皮肤脱屑。典型者在大腿上部、肩、膝等处出现紫红色、对称性、中间宽两端细的粗大紫纹。青少年发育迟缓，男性可出现阳痿，女性出现月经减少或闭经。骨质疏松，病理性骨折是本病晚期特征。可有佝偻、胸痛、背痛、血糖升高、精神异常、水盐代谢紊乱和高血压，中晚期引起心肌损害。(3)血嗜酸性粒细胞、淋巴细胞减少，血钠、氯偏高，血钾偏低，碱血症，高血糖，葡萄糖耐量降低，尿钙增多。(4)尿游离皮质醇增高，血浆皮质醇升高，且昼夜周期性波动消失。(5)血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)测定：双侧肾上腺皮质增生者增高，异位ACTH分泌综合征常显著升高，而皮质腺瘤或癌肿时降低，库欣综合征时降低甚至测不出。(6)地塞米松抑制试验：隔夜单剂量试验，次晨血皮质醇不受明显抑制；小剂量抑制试验，不能抑制，但须除外单纯性肥胖症；大剂量抑制试验，肿瘤者不被抑制。(7)ACTH兴奋试验：注射ACTH后，血浆皮质醇、24h尿游离皮质醇，在双侧肾上腺皮质增生者明显升高；腺瘤或异位ACTH分泌综合征可稍升高；腺癌无反应。(8)颅骨平片可有蝶鞍扩大，骨质吸收。CT或MR1可发现垂体微腺瘤，胸片可见异位ACTH肿瘤，骨骼片示骨质疏松、病理性骨折。(9)肾上腺B超、CT、MR1放射性核素(1251-胆固醇)扫描、肾上腺血管造影等检查可鉴别双侧肾上腺增生或肿瘤，并做定位诊断。(10)应除外长期应用糖皮质激素或饮用乙醇饮料引起的类库欣综合征。【治疗措施】1肾上腺皮质增生治疗(1)垂体无明确病变者，用6C。或深度X线照射垂体，也可用重离子或质子线照射。(2)垂体有微腺瘤者经蝶窦切除。(3)症状明显又不能做垂体手术者，行肾上腺次全切除或全切除。术后3个月内做垂体放疗。(4)药物治疗：可用赛庚哽(24mgd,分34次服)或澳隐亭；也可用糖皮质激素合成阻滞药，如美替拉酮(12gd,分34次服)；也可用中药龙胆泻肝汤等。2 .肾上腺腺癌尽量早期切除根治。如不能手术，试用下列化疗：(1)米托坦(双氯苯二氯乙烷)，26gd,分34次服，持续治疗46个月以上。(2)美替拉酮250500mg,分34次，口服，必要时增至6gdo(3)氨鲁米特0.7515gd,分次口服。(4)酮康哇4001200mgd,维持量600800mgd,治疗过程中需观察肝功能。3 .对症处理补钾、抗生素、防治病理性骨折。