小儿急性白血病的诊断提示及治疗措施.docx

小儿急性白血病的诊断提示及治疗措施小儿急性白血病（acute1eukemia）是造血系统恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，还浸润身体其他器官，主要表现为贫血及皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血，反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起相应症状，占小儿恶性肿瘤的首位，分为急性淋巴细胞白血病（急淋）及急性非淋巴细胞白血病（急非淋），小儿以急淋多见。【诊断提示】1 .临床表现（1）起病：大多较急，少数缓慢。早期表现为苍白、乏力、精神不振、食欲下降、鼻出血或牙龈出血等；少数患儿以发热和骨关节痛为首发症状。（2）发热、贫血、出血、衰弱：多数患儿伴有发热，热型不定，一般无寒战，称为白血病性发热，也可为继发感染性发热；贫血常发生较早，随病情进展而加重，表现为苍白、无力、气促；以皮肤黏膜出血多见，表现为皮肤出血点、紫瘢、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血和尿血。（3）组织浸润表现：肝、脾、淋巴结大，可有骨关节疼痛，皮肤可见丘疹、斑疹、结节或肿块；中枢神经系统白血病表现为颅压增高、惊厥、昏迷、脑膜刺激征、脑神经麻痹、截瘫；睾丸白血病可见局部肿大、触痛、阴囊皮肤发黑；绿色瘤是急性粒细胞白血病的特殊类型，是白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等，在局部形成的块状隆起。2 .辅助检查（1）白细胞可增多、减少或正常，红细胞及血红蛋白、血小板下降，可见原始和幼稚细胞。（2）骨髓中该类型的原始及幼稚细胞极度增生，幼红和巨核细胞减少。但少数患儿骨髓增生低下。可分为急性淋巴细胞性白血病（形态学分型分为113共3型）和急性非淋巴细胞性白血病（形态学分型分为M17共7型）。【治疗措施】以化疗为主，早诊断，早治疗，根据白血病类型选择药物联合治疗：早期给予连续强烈化疗，长期交替使用多种药物治疗；早期防治中枢神经系统白血病及睾丸白血病。1一般治疗卧床休息、加强支持疗法、保护性隔离；防治感染；输血或成分输血；可给予集落刺激因子治疗；化疗早期大量白血病细胞破坏应碱化尿液，防止高尿酸血症。3 .急性淋巴细胞白血病治疗方案如下。（I）诱导缓解治疗：常用的化疗方案是VP（长春新碱+泼尼松）方案，以VP方案为基础再与DRN（柔红霉素），ADM（阿霉素），Ara-C（阿糖胞昔），1-ASP（左旋门冬酰胺酶）和6-MP（疏嘿吟）等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例完全缓解率可达90%95%。（2）维持治疗：凡用上述方案达到完全缓解后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP（长春新碱+柔红霉素+泼尼松）方案者，应再继续23周；用POMP（泼尼松+长春新碱+甲氨蝶吟+疏嘿吟）方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MP100mgd,连续口服7d,继之给CTX（环磷酰胺）40Omg静注；间歇7d再给MTX（甲氨蝶吟）15mg,静注或口服，第1、5、9天；间歇3天后依次重复上述治疗。（3）复发的治疗：可继续使用VP方案或AraY5Iomg,每日1次，静注，共4次，或DRNImg/（kgd）,静注，共4do4 .急性非淋巴细胞性白血病治疗方案如下。（1）诱导缓解治疗：化疗方案常用DA（柔红霉素+阿糖胞昔）方案、VPP（长春新碱+阿糖胞甘+柔红霉素）方案、COAP（环磷酰胺+长春新碱+阿糖胞甘+泼尼松）方案、HOP（三尖杉酯碱十长春新碱+泼尼松）方案。（2）维持治疗：一般以MTXI5mg肌注或口服，6-MP1OOmg/d,CTX200mgm2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的1/2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少24年。5 .中枢神经系统白血病首选药物以MTX做鞘内注射，但多数预后不佳，因此要强调预防治疗。一般MTXS25-0.5mg（kg次）或42mg（m2次）（极量20.Omg）鞘内注射直至症状缓解。其后于68周再以相同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗，如6。CO颅脑照射、脊髓照射。6 .睾丸白血病给予局部放疗。