再生障碍性贫血的诊断提示及治疗措施.docx

再生障碍性贫血的诊断提示及治疗措施再生障碍性贫血(ap1asticanemia)简称再障，系由多种原因所致的骨髓造血功能障碍、周围全血细胞减少，但不伴骨髓异常浸润和骨髓网硬蛋白增多的一种综合病症。临床上以严重进行性贫血、广泛出血、反复感染、全血细胞减少为特征，骨髓检查对诊断有重要价值。【诊断提示】(1)周围血象：全血细胞减少(至少符合下列两项：HbVIOog/1；血小板100X10。/1；中性粒细胞V1.5×10o/1),网织红细胞绝对值减少，网织红细胞计数V0.05o(2)一般无肝脾大。可有广泛出血，易感染。(3)骨髓象：增生低下(至少一个部位增生减低或重度减低)。典型病例粒系、红系和巨核细胞明显减少，淋巴细胞比例增高，非造血细胞或脂肪粒增多(有条件者应做骨髓活检)。(4)骨髓活检：造血组织减少，脂肪组织增加，可伴有不同程度的脂肪液化和坏死，典型病例可见残存的孤立性幼红细胞岛(簇)，成纤维细胞不增生。(5)排除引起全血细胞减少的其他疾病，如巨幼细胞性贫血、系统性红斑狼疮、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、脾功能亢进等。(6)一般抗贫血治疗无效。【诊断标准】1急性再障的诊断标准(重型再障)(1)临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内脏出血。(2)血象：血红蛋白下降速度快；网织红细胞VO.O1,绝对值V15X1(/1,白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×10o/1；血小板V2OX1()9/1o极重型再障中性粒细胞V0.2X109/1o(3)骨髓象：骨髓多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，有核细胞比例少于25%,非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。骨髓小粒非造血细胞增多。2.慢性再障的诊断标准(非重型再障)(1)临床：发病慢，以贫血为主，感染、出血较轻。(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性型为高。(3)骨髓象：骨髓至少有一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红(炭核)比例增多，巨核细胞减少，骨髓小粒脂肪细胞增加。病程中如病情恶化，症状、血象、骨髓象与急性再障相似，则称重型再障型。【治疗措施】1 .一般治疗避免劳累，增加营养。停止接触及应用能损害骨髓造血功能的一切物品。止血、控制感染及酌情少量多次输血。2 .药物治疗(1)雄激素：十一酸睾酮(安雄)80mg,2次d,肌内注射，丙酸睾酮50100mgd,深部肌注；司坦嗖醇(康力龙)2mg,3次d,口服；达那嗖0.2g,3次d,口服。疗程至少3个月以上，有效后维持12年。适用于慢性型。(2)免疫抑制药：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(A1G/ATG),主要用于重型再障。用马A1G1015mg/(kgd),连用5d,或兔ATG35mg/(kgd),连用5d,每日剂量应静脉滴注维持1216h,用药前需做过敏试验，用药过程中合用糖皮质激素防治过敏反应。环泡菌素A,适用于急、慢性再障，剂量为35mgkg,2次JQ,使用时应个体化，以稳定血药浓度在100200g1为宜/重型再障采用联合免疫抑制治疗，即A1G/ATG联合环泡菌素A,后者36mg(kgd),至少6个月，A1G/ATG用法同前。(3)造血生成因子：重型再障者，需用粒细胞集落刺激因子(GYSF)或粒单细胞集落刺激因子(GM-CSF),以减轻粒细胞缺乏的程度，控制感染。剂量一般为150300Ug,皮下注射，1次d,至粒细胞恢复正常。(4)中医中药：肾阳虚型以当归补血汤与河车大造丸加减。肾阴虚型，首以归芍地黄汤加味，继以归脾汤，后期以补血汤为主。3 .造血干细胞移植H1A相合同胞供者造血干细胞移植适用于急性型40岁以下及未经多次输血的早期患者。非亲缘H1A相合造血干细胞移植适用于40岁以下重型或极重型再障无相合同胞供者，成人至少两个疗程ATG/环抱菌素治疗无效者。