2023新版《风湿热诊疗规范》更新.docx

2023新版风湿热诊疗规范更新风湿热是一种因A组链球菌（groupAstreptococcus,GAS）咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏器官。风湿热反复或严重发作后常遗留轻重不一的心脏损害，导致永久性心脏瓣膜损伤和风湿性心脏病。任何年龄均可发病，最常见人群是515岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。在我国，风湿热虽然并不少见，但其规范化诊断和治疗依然落后于其他风湿性疾病。中华医学会风湿病学分会借鉴了国内外诊治经验和指南，在2011年风湿热诊断和治疗指南1（以下简称旧版指南）的基础上,制定了2023年新版风湿热诊疗规范2（以下简称新版指南）,旨在规范风湿热的诊断方法、治疗时机及治疗方案，对患者的短期和长期治疗给予建议,以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。让小编一起看看有哪些更新内容值得关注？变化方向一：疑似表现与辅助检查更新新版指南依然将临床表现分为前驱症状与典型表现，但对部分典型表现进行细化或更新。前驱症状：在典型症状出现前16周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。典型表现：关节炎：是最常见的典型表现，呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、热、疼痛和压痛，可伴有渗出，但无化脓。关节疼痛通常在2周内消退（新版指南删除了关节痛很少持续1个月以上的描述）；心脏炎症：表现为运动后心悸、气短、心前区不适（新版指南删除了轻症患者亚临床心脏炎的表现）；环形红斑；皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织；舞蹈病：常发生于47岁儿童（新版指南对鉴别症状进行了精准细化，强调需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别）；其他：多汗（新版指南删除了“多汗几乎见于所有的活动期2鼻出血、瘀斑、腹痛亦不少见；发生肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。辅助检查包括常规实验室检查（尤其是炎症反应指标ESR.CRPI链球菌感染指标、免疫学检查、心电图及影像学检查。链球菌感染指标：咽拭子链球菌培养阳性率在20%25%;抗链球菌溶血素0（ASO）:滴度超过1：400为阳性（新版指南细化了阳性标准）,近年阳性率已低至50%;抗DNA酶-B:阳性率在80%以上（阳性率更新且提高,而旧版指南描述该指标阳性率与ASO无差异），与ASO联合阳性率可提高至90%o变化方向二：Jones诊断标准（2015版）更新风湿热临床表现多样，迄今尚无特异性的诊断方法，此前多沿用1992年美国心脏协会修订的Jones诊断标准，2015年美国心脏协会再次对Jones诊断标准进行修订，新版指南新增了该部分内容。2015年Jones诊断标准具有以下特点：将超声心动图和多普勒彩色血流图作为心脏炎症的诊断工具将总体人群发病风险分为低风险人群和中高风险人群，单发性关节炎或多发性关节痛是中高风险人群的主要标准之一提高了风湿热诊断的特异性，尤其是在风湿热罕见的低风险人群诊断标准：初发风湿热：两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现；复发风湿热：两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现或三项次要表现；对下述三种情况，又未知风湿热病因者，可不必严格遵循表1所示诊断标准，即可诊断风湿热：以舞蹈病为唯一表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎症；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。表1.2015年JOneS诊断标准风险人群主要表现次要表现前驱链球菌感心脏炎症多关节痛1、ASO滴度或低风险人群-在竽*70卅14冽中小关节炎（必须为多发性关节炎）发热，体温238.5抗DNA鹤-B滴度升高；T万人毒年.或所玄风舞蹈病ESR60mm1hSmCRP3.0mg/d12、咽喉拭子培nAf1fi于Vi环形红斑心电图：校正年龄后PR间蝌长（如心脏炎养溶血性链球OoO人零年）皮节症已列为主要衷现，则心电图表现不能作为一项次要喇菌阳性；3、快速链球菌心脏炎症（临床或亚临床）单关节痛抗原试胎阳性；关节炎发热，体温N38.0满足上述任意一项即可.中高风险人群舞面ESR>30mr1hfiMCRP3.0mg/d1环形红斑心申图,校TF年龄后PR间期死长皮下结节注:（临床或亚临床；临床心脏炎症指听诊闻及二尖瓣和主动脉瓣反流杂音，亚临床心脏炎症指瓣膜区听诊无反流杂音，但超声心动图提示有心脏瓣膜炎）另外，风湿热应注意与类风湿关节炎、反应性关节炎、结核感染过敏性关节炎（Poncet病亚急性感染性心内膜炎等疾病相鉴别。变化方向三：治疗方案更新一般治疗：新版指南新增并强调了风湿热急性发作时须绝对卧床休息，无心肌炎者卧床休息23周，以及建议多摄取清淡、高蛋白、高糖饮食维持足够的营养，以对抗发热和感染。抗生素应用（消除咽部链球菌感染）：使用原则与方案新版指南进行了全面细化与更新 单纯ASo滴度升高1:800无须治疗（新增） 节星青霉素仍是公认的杀灭链球菌最有效的药物初发（全面细化更新）：体重在10kg以下：可肌肉注射节星青霉素45万U/次体重在1020kg:剂量为60万U/次体重20kg:剂量为120万U/次，每3周1次对无法肌肉注射者,可口服苯氧甲基青霉素，儿童为15mgkg（最大剂量为500mg）,成人为500mg,2次/d,疗程10d 对再发风湿热或风湿性心脏病的预防用药可视病情而定 如青霉素过敏,可改用头泡菌素类或大环内酯类抗生素和阿奇霉素等（新增抗风湿治疗：对单纯关节受累者，首选非笛体抗炎药，常用阿司匹林，开始剂量成人为34gd小儿为80100mgkg-1g-1分34次口服。单纯关节炎治疗疗程为68周。对已发生心脏炎症者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，开始剂量成人为3040mgd,小儿为1.01.5mgkg-1d-1,分34次口服,病情缓解后减量至1015mgd维持治疗。心脏炎症使用激素治疗的疗程最少12周。舞蹈病：尽量避免强光噪声刺激。治疗首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，可应用卡马西平治疗（新版指南将利培酮替换为卡马西平，同时删除了免疫抑制疗法、血浆替换、静注丙球其他并发症：新版指南进行了全面细化更新心功能不全,可予小剂量洋地黄、利尿剂，感染时及时有效选择抗菌药物；当合并心房颤动时，在排除中度及以上的二尖瓣狭窄和机械性瓣膜后，可使用非维生素K拮抗剂口服抗凝血剂；对中度及以上二尖瓣狭窄伴心房颤动者，选择维生素K拮抗剂口服抗凝药物（如华法林）；对严重心脏瓣膜狭窄或返流者，可通过介入或手术修补或置换瓣膜。变化方向四：预防措施更新初发预防（一级预防）：包括改善居住环境，提高卫生条件，积极预防上呼吸道感染等。对高风险和易感人群接种抗链球菌疫苗以防链球菌感染。新版指南新增对儿童（包括4岁以上的儿童I青年、成人，有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其诱发风湿热，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。青霉素过敏者，可选用磺胺类抗菌药物、头泡菌素类抗菌药物、红霉素、阿奇霉素等治疗。再发预防（二级预防）：是对有风湿热病史或已患风湿性心脏病者持续应用有效抗生素，避免链球菌侵入而诱发风湿热再发。新版指南强调复发多于前次发病后5年内发生，故再发预防不论有无遗留瓣膜病变，应在初次风湿热发病后开始施行，目的是避免风湿热再发，防止心脏损害加重。对有效抗生素的使用进行了更新：肌肉注射长效卡星青霉素，体重20kg者剂量为60万U/次，体重20kg者剂量为120万U/次，每3周1次，至链球菌感染不再反复发作后，可改为每4周肌肉注射1次对青霉素过敏或耐药者，可改用红霉素0.25g,每日4次，或罗红霉素150mg,每日2次，疗程10d0或用林可霉素、头抱菌素类抗菌药物或瞳诺酮类抗菌药物亦可。新版指南删除了阿奇霉素5d疗法对预防周期也进行了更新：对无心脏受累者，预防期限至少5年，或至21岁，并在第1、3、5年复查一次超声心动图。对既往有心脏炎症患者，二级预防至少为10年，根据轻、中、重度心脏炎症,分别于21岁、35岁，或40岁，期间分别每2年、1年、半年复查一次超声心动图。四大诊疗要点汇总最后，新版指南的诊疗要点总结如下：1 .学龄儿童及青少年出现游走性、多发性关节痛，环形红斑、皮下结节,体检心脏听诊闻及杂音，前驱有上呼吸道感染，实验室检测炎症指标升高,ASO阳性，咽拭子培养阳性或抗DNA酶B阳性，超声心动图检查提示心脏炎症，应高度怀疑风湿热；2 .Jones诊断标准经历了从1992年至2015年的变迁。2015年新的Jor1eS诊断标准增加了对低风险人群和中高风险人群的定义，区分了两者临床表现的差异。并将多普勒超声心动图检查作为诊断心脏受累的工具。所有确诊和疑似风湿热的病例均应进行多普勒超声心动图检查；3 .一旦确诊风湿热，应用抗生素消灭链球菌感染灶，并行抗风湿治疗，迅速控制关节炎、心脏炎症、舞蹈病等临床症状。治疗并发症和合并症，改善患者预后；4 .对有风湿热病史或已患风湿性心脏病者，需长期、持续应用有效抗生素预防风湿热再发。