2023危重症神经肌肉综合征.docx

2023危重症神经肌肉综合征定义危重症神经肌肉综合征(CritiCa1neuromuscu1arSyndrOme)是指在危重症患者中急性肌肉无力的疾病，部分患者伴发肢体感觉异常。由于多数患者在ICU发病,因此又被称为ICU获得性肌无力，其继发于严重器官系统功能障碍或疾病，如脓毒症、系统性炎症反应综合征、急性呼吸窘迫综合征、慢性肾衰竭、慢性肝脏功能障碍、多器官功能衰竭、电解质紊舌口糖尿病等。诊断要点1 .临床类型危重症肌病(CritiCa1i11nessmyopathy,CIM)损害仅累及肌肉,临床主要表现为肢体肌无力和肌肉萎缩，而无感觉障碍。(2)危重症多发性神经病(CritiCa1i11nessPO1yneUroPathy,CIP):损害仅累及周围神经,临床主要表现为四肢远端无力和/或感觉障碍,是一种运动(感觉)轴索性周围神经病。危重症多发性神经肌肉病(critica1i11nessPO1yneUrOmy。PathyQPNM)损害同时累及肌肉和周围神经,具备CIM和CIP所有的临床表现，既有四肢近端、远端无力伴肌肉萎缩，也有四肢远端感觉异常。2 .诊断标准（I）C1M诊断标准主要标准：1）至少2条神经SNAP波幅高于正常下限80%2）短时程低波幅动作电位，伴或不伴早募集现象或纤颤电位。3重复神经刺激（repetitivenerveStimUIation,RNS）无波幅递减。4）肌肉活检提示肌肉原发性病变（肌球蛋白缺失或肌坏死）。支持标准：DCMAP波幅低于正常下限80%,而不伴传导阻滞现象。2）血清肌酸激酶（Creatinekinase,CK）水平升高（发病1周内）。3）直接肌肉刺激（directmusc1eStimUIation,DMS）肌肉兴奋性降低。（2）CIP诊断标准1）危重症患者（多器官功能障碍）。2）肢体无力，伴或不伴呼吸机撤离困难（排除心、肺部病变等非神经系统病变）。3）神经电生理检查显示多发运动和/或感觉轴索性周围神经病变，即至少2条神经的CMAPxSNAP波幅异常（正常下限的80%）;不伴传导阻滞或F波潜伏期延长；针极肌电图早期可见动作电位募集减少，数周后可见纤颤电位、长时程高波幅动作电位、动作电位募集减少等。支持标准：I）RNS无波幅递减。2）肌肉活检无肌肉病变特点，如肌球蛋白缺失。3）神经活检显示轴索变性。4）DMS检查显示运动神经干刺激和直接肌肉刺激的CMAP波幅比（neCMAP/dmCMAP）0.5o符合全部主要表现，或仅符合主要表现中的前两项时，同时需满足支持表现中的第一项和后面3项中的任意一项，才能作出诊断。（3）CIPNM诊断标准：电生理检查和肌肉活检结果显示同时存在肌肉损害与轴索性神经病变。监测与治疗目前尚无神经肌肉综合征的特效治疗，主要处理措施包括危险因素干预、早期康复和对症治疗。1 .危险因素干预危险因素严重程度与神经肌肉综合征的发生和转归相关，因此需要对其危险因素进行干预，如败血症、高血糖、高血渗、高乳酸和电解质紊乱等。管控目标为：相关危险因素的实验室指标正常或接近正常。需要关注血气分析和肌酸激酶，因为部分患者发病前二氧化碳分压增加，部分患者血清肌酸激酶增高，严重时因骨骼肌溶解而血清肌酸激酶显著升局I。2 .肢体神经功能康复定期检测肢体远、近端肌力和肢体远端感觉变化，可用医学研究委员会(MediCa1ResearchCoUnCi1MRC)评分来评估患者肌力，低于48分可诊断ICU获得性肌无力;一旦诊断明确，应早期启动康复治疗，如主动或被动的肢体运动；可予神经肌肉电刺激治疗，促进神经功能改善。3 .其他治疗包括改善能量代谢、加强营养支持，以及减少镇静药物和糖皮质激素的使用等。预后评估CIM患者（不合并原发神经系统疾病）预后较好；通常经康复治疗后，病后3个月可恢复行走，90%的患者（电生理检查确诊）病后6个月内神经功能恢复，88%的患者病后12个月内神经功能完全恢复。CIPxCIPNM患者预后较差，80%的患者病后1年存在周围神经病，14.2%66.7%患者存在神经功能障碍，病后612个月恢复相对较快,24个月后仅23%的患者完全恢复，且致残持续数年，致死率高于CIMo