2023重症吉兰-巴雷综合征谱系疾病.docx

2023重症吉兰-巴雷综合征谱系疾病定义吉兰-巴雷综合征(GUi11ain-Barr爸SyndrOme,GBS)是一种自身免疫性周围神经炎性疾病，以对称性双侧肢体无力、腱反射减弱或消失为主要临床表现，以脑脊液蛋白-细胞分离为特征，病程多呈单程自限性。根据GBS临床表现、神经电生理学和神经病理学特征，分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病、急性运动轴突性神经病、急性运动感觉轴突性神经病、米勒-费希尔(Mi1Ier-FiSher)综合征、急性全自主神经病和急性感觉神经病等亚型。除了Mi1ier-FiSher综合征和急性感觉神经病外，其他亚型均可见严重呼吸肌运动障碍导致的呼吸泵衰竭和严重交感-副交感平衡障碍导致的心血管功能紊乱，年患病率为(0.61.9)/IooOO0,且无季节差异,其中20%30%的患者出现呼吸衰竭。诊断要点1 .急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinf1ammatorydemye1inatingPo1yneUroPathy,AIDP)是GBS中最常见的类型,又称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段，的兑髓鞘。诊断依据如下：急性起病，进行性加重，2周左右达高峰，常有前驱感染。对称性肢体、面和咽喉部肌无力；重者呼吸肌无力；腱反射减低或消失。英国医学研究理事会(theUKMedica1ResearchCOUnCi1MRe)评分系统(双侧肩外展、前臂屈曲、腕伸展、大腿屈曲、膝伸展、足背屈曲，6组肌群的肌力评分),可用于肌力评估。每组肌力按05级评定，评分从0分(完全麻痹)至60分(正常)。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离。神经电生理检查显示运动神经传导速度减慢，表现为至少2根受检神经存在以下至少1项异常：远端运动潜伏期(dista1motor1atency,DM1)较正常值上限延长25%以上；运动神经传导速度(motornerveconductionve1ocity,MNCV)较正常值下限减慢20%以上；F波潜伏期延长20%以上和/或出现率降低等；出现传导阻滞，即近端与远端比，复合肌肉运动电位(compoundmusc1eactionPOtentia1CMAP)负相波波幅下降20%以上；异常波形离散(近端与远端比，CMAP负相波时限增宽15%以上)。病程呈自限性2 .急性运动轴突性神经病(acutemotoraxona1neuropathy,AMAN)以广泛的脑神经运动纤维和脊神经前根和运动纤维轴索病变为主，是我国常见类型。诊断依据如下。急性起病，平均12周达高峰；多见于夏秋季，常有前驱感染史(以胃肠道和上呼吸道症状为主)。表现为肢体对称性弛缓性肌无力，可有脑神经损害症状。严重者可累及呼吸肌，导致呼吸泵衰竭。腱反射减弱甚至消失，无感觉及自主神经受损症状。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离。血清免疫学检查可见脑脊液和血清的抗神经节苗脂抗体阳性倍B分患者)。神经电生理显示感觉神经动作电位(sensorynerveactionPOtentiaIfSNAP)波幅及感觉传导速度(sensoryconductionve1ocity,SCV)正常,MNCV正常或轻度减慢，DM1正常或暂时性延长，CMAP波幅明显下降，早期存在传导阻滞(长度依赖性传导障碍，最终演变为轴索变性)。针电极肌电图(eectromyogr叩hy,EMG)表现为早期可见运动单位(motorUnitMU)募集减少，发病12周后大量异常自发电位;神经再生特征，如运动单位电位(motorUnitPOtentia1MUP)时限增宽、波幅增高、多相波增多。病程呈自限性。3 .急性运动感觉轴突性神经病(acutemotorsensoryaxona1neuropathy,AMSAN)以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维轴索变性为主。诊断依据如下。急性起病，平均12周达高峰。对称性肢体无力，多数伴有脑神经运动功能受累，重者呼吸肌无力。感觉障碍，部分出现感觉性共济失调。自主神经功能障碍常见。血清免疫学可见抗神经节苗脂抗体阳性倍B分患者）。神经电生理显示除了感觉神经传导测定可见SNAP波幅下降或引不出波形外，其他同AMANe4 .Mi11er-Fisher综合征与经典GBS不同，以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。急性起病，数日至数周达高峰。眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要临床表现，而肢体肌力正常。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离。血清免疫学检查可见空肠弯曲菌抗体阳性倍B分患者）和GQIb抗体阳性（多数患者）。神经电生理检查显示SNAP波幅下降,感觉传导速度减慢；运动神经传导和EMG正常。病程呈自限性。5 .急性全自主神经病(acutepanantonomicneuropathyzAPN)APN以自主神经受累为主，较少见。急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。广泛交感和副交感神经功能障碍，表现为视物模糊、畏光、瞳孔散大、对光反应减弱或消失、头晕、直立性低血压、窦性心动过速或过缓、恶心呕吐、腹泻、腹胀，肠麻痹、便秘、尿潴留、勃起功能障碍、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。不伴或伴轻度肢体无力和感觉异常。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离。病程呈自限性。排除其他病因。6 .急性感觉神经病(acutesensoryneuropathy,ASN)ASN较少见,以感觉神经受累为主。急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。对称性肢体感觉异常。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象。神经电生理检查显示感觉神经损害。病程呈自限性。排除其他病因。监测与治疗GBS主要治疗包括：尽早在时间窗内(2周内)给予人免疫球蛋白冲击治疗，治疗方法为静脉滴注400mg(kg.d)J次d,连续5日，总量2gkg;血浆置换治疗，每次交换血浆量40m1kg或1.5倍血浆量，12周内35次，总量5倍血浆量。重症GBS患者需要收住神经重症监护病房治疗，以加强心率、呼吸、血压等生命体征和延髓功能相关指标管控，由此降低病死率，改善神经功能预后。1 .呼吸功能管控一旦出现呼吸泵衰竭，会危及生命，其进展快、病死率高。因此，对呼吸功能的管控是重中之重。对呼吸肌衰竭的预测：躁动不安；心动过速(100次min);呼吸频率20次min;胸锁乳突肌或斜角肌收缩;言语断续；出现反常呼吸；头部大汗。(2)对气管插管的预测：发病到人院时间7日；咳嗽和站立无力；肝酶升高；不能将肘部或头部抬离床面；脑神经受损；抗神经节甘脂抗体阳性；肺活量降低；膈神经的复合肌振幅潜伏期延迟。对机械通气的预测：ErasmusGBS呼吸功能不全评分（EraSmUSGBSrespiratoryinsufficiencySCOre,EGORIS）（表-1）可预测GBS患者是否需要机械通气。根据EGORIS评分，将急性期呼吸功能衰竭风险分为高危（57分）、中危（34分）、低危（02分）三组。（4）对呼吸功能指标的管控1）当PaO2<60mmHgxPaCO2>50mmHg时，即刻气管插管和/或机械通气。2）当予呼吸功能支持时的管控目标：经皮动脉血氧饱和度（Sp5）>94%;持续呼气末二氧化碳分压3545mmHg;持续经皮二氧化碳分压4055mmHg;血气pH7.357.45,PaO2>60mmHg,PaCO23545mmHg,HCO32227mmo1103）当计划停止机械通气时的评估指征：连续肺功能测试恢复正常、横膈力量提高、排除肺不张或胸腔积液。当肺活量>15m1/kg、最大吸气压力>30CmH2。,且氧合正常时，尝试减少间歇强制通气率或压力支持水平,以逐渐停止机械通气。2 .心率管控AMSAN、APN患者常伴有自主神经功能障碍，需常规监测心率。常见的心律失常为持续性心动过速（占25%38%）,轻者无须治疗。严重心律失常可危及生命，如房室传导阻滞或窦性停搏。心率管控的目标为60-100次mino当心率100次min（心动过速）时，可予短效B受体阻滞剂（如拉贝洛尔）；当出现心率60次min（心动过缓州寸，可予阿托品或植入心脏起搏器。心脏阻滞或窦性停搏者，立即心肺复苏，并植入临时心脏起搏器。预测心脏意外事件的指标包括血压、心率显著波动、心电图RR间期变异等。3 .血压管控GBS常伴阵发性高血压（24%）和直立性低血压（19%）,而持续性高血压少见（3%）o当严重高血压（平均动脉压125mmHg）发作时，可予拉贝洛尔、艾司洛尔或硝普钠。当严重彳氐血压发作时，可予静脉滴注生理盐水（21）,必要时予盐酸米多君或去甲肾上腺素升压治疗。4 .延髓麻痹管控见于重症GBS,表现为吞咽及咽喉部清洁能力下降分泌物不易排出或胃液反流，从而引起呛咳和误吸，导致吸人曲市炎，使病情危重。一旦出现延髓麻痹，应采取以下措施：尽早开始管饲喂养，如果肠内营养不足（胃肠动力障碍或急性胃黏膜损伤伴出血）,可启动肠外营养；强化翻身、拍背、吸痰，防治肺部感染并发症。5 .尿潴留和肠麻痹管控见于GBS早期，通常给予留置膀胱导尿管解决排尿障碍问题,给予粪便软化剂、灌肠、胃肠减压等缓解排便障碍问题。毒蕈碱激动剂可加重心脏迷走神经超敏反应，因此不建议药物治疗尿便障碍。预后评估GBS病死率为4%15%神经功能残疾率约为14%次多为重症GBSoGBS预后评估方法包括：EGORISsErasmusGBS预后评分(EraSmUSGBSOuteomeSCore,EGOS)和改良EGOS(modifiedEGe)S,rEGOS)评分，其通过对年龄、前驱腹泻、有无延髓麻痹或面瘫以及特定时间的肌无力(MRC评分或GBS残疾评分)进行预后评估。诊治流程GBS.吉兰-巴雷综合征;AIDB急性炎性脱髓鞘性多发性神经病；AMSAN.急性运动感觉轴突性神经病；AMAN.急性运动轴突性神经病；ASN,急性感觉神经病；MFS.MiIIer-FiSher综合征;APN.急性全自主神经病;IVIgz静脉注射免疫球蛋白。