最新：中国肺动脉高压诊治临床路径.docx

最新：中国肺动脉高压诊治临床路径肺动脉高压(pu1monaryhypertensionzPH)是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征1-2z其致死率、致残率高。当前数据表明，全球约1%的成年人患有PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%3,PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。2023年中国心血管病医疗质量报告显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。为了全面提升各级医疗机构的诊疗能力，有序开展PH的早期筛查与诊治、患者随访管理以及健康教育等工作，适应PH患者日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会组织多学科专家对PH领域的指南、专家共识以及重要循证医学研究进行了系统检索4-6x并组织多轮调研，最终遴选和确定了基层PH诊疗和管理相关的关键临床问题,经审核和讨论制定了中国肺动脉高压诊治临床路径。本文主要内容涵盖了PH的诊断流程、治疗策略、随访管理和双向转诊机制等，强调规范性、可操作性和可及性，将循证医学证据与基层实践特点相结合，总结了国内外多学科协同诊疗的先进经验，对相关学科如心血管、呼吸、风湿免疫、肝病等领域的日常诊疗实践均具有较强的指导意义。1、PH的定义及分类1.1PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和(或)功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心'导管检查(Hghtheartcatheterization,RHC)测定的平均肺动脉压(meanpu1monaryarterypressure,mPAP)>20mmHg(1mmHg=0.133kPa)o根据肺动脉楔压(Pu1monaryarterywedgepressure,PAWP)和月市血管阻力«1(Pu1monaryvascu1arresistance,PVR)将PH分为毛细血管前性PHx单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH(表1)。肺动脉高压血液动力学定义一液动力学分类曲一动力学iM肺动脉底压mPAP>20mmHf1毛细血管前性肺动脉离压mPAP>20mmHg,PAWP15mmHg,PVR>2WU单纯里毛细血管后性脑动脉离压mPAP>20mmHg,PAWP>15mmHg.PVR2WU混合蟹钿血管mPAP>20wHg,PAWP>15mmHg,PVR>2WU注:mPAP：平均肺动脉压;PAVVP：肺动脉慢压;PVR：肺血管阻力.1 mmHg>0.133kPao1.2PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类(表2)。PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%80%,毛细血管后性PHo第一、三、四类为毛细血管前性PH;第五类较为罕见，可是毛细血管前性PH或毛细血管后性PHo肺动脉高压的临床分类分类弟一类：动脉吧肺动脉而特发性肺动曲而可遗传性肺动脉高压黄物和骞物相关肺动脉密£疾病相关的肺动脉a房络绮组呗弱人类免疫用陷满导染门卧除后先天性心餐翕J1I吸虫病对钙括抗刑长期育效的肺动脉防具有明®肺静脉及黄毛胡I1n管受素征象的肺动除刖H粉热脉皿房/的毛细血鬟痛隽）新生儿持续性舞动际扇压第二受：左心疾痛所致肺动脉高压心力衰螭射IO1分数保国的心力泰端射血分数#低堇的1降低的心力衰竭膑性心脏病导覆毛细施管后性1»动除鹿庆的先天性或获得性心血管疾病羊三类：肺病和（或）低气所致薜动脉题阳本性肺疾禽或Bt气肿图制性痛疾病混合忸*制/阳行脑疾病低通气续合及非肺病导致的低敏H症（如离奉）WB肺动脉阴感所致肺动脉高R第五支：机制未明和（或）多因所做肺动脉祖慢性詹松检拿性肺动静离后其他薜动脉阴宴IM港系统疾精：慢性溶t1性货血.IM1增生性残病累统性咦痛Mi朗格汉斯细胞组细细胞增生症.神野奸雄而病IR代H1犊病：戈。,健拳钩联症慢性胃功能不全伴或不伴血液透析薜龄鹰检性AMnW篇Htttik内容提要- PH血液动力学定义：海平面、静息状态下RHC测定mPAP>20mmHgo- PH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压(Pu1monaryarteria1hypertension,PAH)、左心疾病所致PHs肺病和(或)低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和(或)多因素所致PHo- PH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PHo2、疑诊PH对于有下列症状、体征和心电图、X线胸片异常的患者需要疑诊PH,尤其是有PAH或慢性血栓栓塞性肺动脉高压(Chronicthromboembo1ismpu1monaryhypertension,CTEPH)危险因素的患者。2.1 症状体力下降、乏力、活动气短、心悸、晕厥、咯血和胸痛、声音嘶哑、干咳、双下肢肿胀、腹胀、纳差、少尿或无尿等。2.2 体征呼吸频率增快，脉搏频数、细小，紫绢；P2亢进、分裂,左侧第2肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音、肺动脉区舒张期杂音、三尖瓣区收缩期杂音；颈静脉充盈或怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。2.3 心电图心电图可见：（1）肺型P波；（2）心电轴右偏或矢状轴偏移：QRS电轴>90。或不确定；（3）右心室肥厚：V1导联R/S>1f同时RV1>0.5mV;RV1÷SV5>1mV;（4）完全性或不完全性右束支阻滞：V1导联qR或rSR;（5）右胸导联V14和下壁H、田、aVF导联ST段压低和（或）T波倒置。2.4 X线胸片X线胸片可见：（1）肺动脉段凸出；（2）右心房、室扩大；（3）中心肺动脉扩张，外围纤细。2.5 危险因素（1）PAH危险因素：PAH家族史、药物和毒物接触史、结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等。（2）CTEPH危险因素：肺栓塞病史、血管内永久性装置植入（如起搏器植入、中心静脉置管等）、炎症性肠病、原发性血小板增多症、红细胞增多症、脾切除、抗磷脂抗体综合征、大剂量甲状腺素替代治疗和恶性肿瘤。内容提要疑诊PAH和CTEPH的患者应尽早转诊至PH中心。超声心动图是疑诊PH患者首选的筛查方法。RHC是诊断肺动脉高压的金标准。 PAH和CTEPH患者需行RHC检查。 左心疾病合并重度PH、肺病合并重度PH患者建议行RHC检查。 核素肺通气/灌注(venti1ation/perfusion,V/Q)显像是CTEPH首选筛查方法。3、PH筛查3.1 应用超声心动图估测肺动脉收缩压超声心动图可以无创估测肺动脉收缩压(Systo1icpu1monaryarterypressure,SPAP),对PH进行筛查。当右心室流出道无狭窄时，收缩末期SPAP与右心室收缩压相等或相近,而右心室收缩压二三尖瓣反流压差(4三尖瓣反流速率2)+右心房压力。右心房压力通过下腔静脉宽度和吸气塌陷率进行估计(表3)。B右心房压力的“心动BMHB_下1»龄服气心率体右心房压力>503I0-5)>21>608>101>21VsO15(10-2012t1vnHg4).133k.多种原因可能导致三尖瓣反流速率显著低估和高估，造成误诊和治疗不当。首先，由于偏心射流导致多普勒信号质量较差或不准确，测量峰值三尖瓣反流速率信号可能发生误差，导致右心室收缩压估计值显著变化。其次，部分患者的下腔静脉宽度难以获取，导致右心房压力估计的准确性降低。第三，重度三尖瓣反流的患者中，三尖瓣反流速率和右心室收缩压的相关性较差。此外，患者无三尖瓣反流时其SPAP无法估测，不能排除PH的存在。鉴于这些因素，在筛查PH时,不能仅通过三尖瓣反流速率诊断，还需要结合其他超声心动图征象对存在PH的可能性进行分级（图Do左PH牌动脉祁;PAH4，“动妹版;CTEPHmttH-*tt1M>S.,：右心事与左右室*基哀超/取比>10,*何夏¥I收毒怵(<，舒张而左心堂偏心指口,I1k收1三大以位格费周与酷“收任的比值<S6mMnHa2妹右心*出M1速*同<KBOm*10(<)MMW,tf*VW*fi*ht>22rtb,也A主动1，亶修、IMNAt÷>2SmiTKBM½<>ft>21mm.RtfVn4HMSWt1(X«nM<50%20«k右(a«*W!>>18n,.*进一力梏MMftAB*.心，匡”斌1、右等匕1eHq>01333.3118责心动IB评估PHMttttnai13.2 超声心动图提示PH患者的病因PH中度或高度可能的患者，应进一步通过超声心动图筛查是否存在左心室收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜疾病以及先天性心脏病等。必要时可考虑行声学造影和经食道超声心动图检查，以明确PH病因。3.3 超声心动图评估PH患者的预后右心室功能不全是PH患者预后的重要指标。超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环位移距离(TAPSE)、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离壁应变和三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及TAPSE/SPAP比值等。3.4 对PH高危人群的早期筛查对于无症状的PH高危人群，如患有系统性硬化症、携带BMPR2基因突变、一级亲属患有可遗传性PAH(HPAH)或接受肝移植评估，应每年使用超声心动图等工具进行筛查。对于具有一定PH风险的人群，如有门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染或患有除系统性硬化症以外的其他结缔组织病的患者，当其出现PH相关症状时，应接受超声心动图、B型利钠肽(BNP)或N末端B型利钠肽原(NTProBNP)、肺功能或心肺运动试验等进行早期筛查。4、PH确诊4.1 右心导管检查RHC是诊断PH的金标准，尤其是PAH和CTEPH,需要通过RHC进行确诊。对于合并PH的左心疾病和肺病患者，经基础疾病的优化治疗后，若仍伴有重度PH和(或)右心室功能障碍，建议行RHCoRHC需要在专业的中心按照标准操作流程进行，采集完整的血液动力学参数(表4)o此外,为了进一步了解PH的病因,还需要分部位采血测定血氧饱和度。4.2 急性血管反应性试验对于特发性PAH(IPAH)、HPAHx药物和毒物相关PAH患者首次进行RHC时，应行急性血管反应性试验，以筛选出对钙拮抗剂(CCB)治疗有效的PAH患者。急性血管反应性试验药物及用法见表5,当用药剂量达到目标剂量或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应时应终止试验，复测肺动脉压力、心排量等血液动力学参数。急性血管反应性试验阳性的标准：mPAP下降至少IOmmHg,且绝对值降至40mmHg以下，心排量升高或维持不变。EX1右心导管检查获取的n液动力学参数力学R正常值如I!治力学e的多的动静我压(EH0)15-30KiMftINkaImrnHj)4-1J平均善动静压UnmHB)-20右叫»隼均Hi(mmM12-KiMItffSImmHB6-12小M4-8濯6陈.窗为厘<愠65-60B11HB力IWuI03-2.0质电«力IMJ(WUM3.0-35全修用力AMJ1