临床女性生殖器发育异常分类、超声表现和分型.docx

临床女性生殖器发育异常分类、超声表现和分型在世界范围内广泛采用的是美国生殖协会（AFS）1988年制定的生殖道畸形分类系统，根据米勒管发育异常的发生阶段，子宫发育异常分为7种类型：I：子宫发育不良/不发育（无子宫、始基子宫、幼稚子宫）。II：单角子宫（或合并残角子宫）。III：双子宫。IV：双角子宫（不全和完全型）。V：纵隔子宫（不全和完全型）。VI：弓形子宫。vn：己烯雌酚相关的子宫畸形。单角子宫a.相通b.不通C无残腔d.无残角IV双角子宫rTrTa.完全性b.部分V1DES相关异常米勒曾发育异常的AFS分类标准2013年由欧洲人类生殖与胚胎医学协会(ESHRE)及欧洲内镜协会(ESGE)组织制定的子宫发育异常分类，主要有以下特点：解剖做分类的基础；把组织胚胎学分化也考虑入其中；按临床重要性程度作为亚型的分类；把宫颈和阴道的发育异常作为独立补充的子类。Ou*aTtfwpedbInIanhUC1assU2optateu!erusC1aSSU3Btcorporea1UtvrusC1assU4Hem；UterusC1assU5,Aast<cUterus子宫发育异常宫颈/阴道发育异常主类亚类补充子类UO正常子宫宫颈U1畸形子宫a.T型子宫C0：正常b.幼稚子宫C1：宫颈中隔C.其他C2：双宫颈U2纵隔子宫a.不全纵隔C3：单宫颈发育不良b.完全纵隔C4：发育不全U3融合不良的子宫双角子宫a.不全性b.完全性阴道C.同时合并纵隔V0：正常阴道U4单角子宫a.对侧侧宫角及宫腔均有（相通或不通）VI：纵形阴道纵隔（不阻塞型）b.对侧仅宫腔无宫角或均无V2：纵形阴道纵隔（阻塞型）U5子宫发育不良a.残角子宫有宫腔（单侧或双侧）V3：横行阴道隔膜/无孔处女膜b.仅有宫角没有宫腔（单侧或双侧）V4：无阴道U6尚未分类的畸形相关的非苗勒氏管起源的发育异常：畸形的图示（新分类的图示）新分类概念解释UO（正常子宫）把正常子宫单独列为一类。正常子宫是指不论宫底的曲线如何，但是在宫底中线处向内突的组织厚度不能超过子宫壁厚度的50%。U1（畸形子宫）包含了所有子宫外形正常但是宫腔内部形态异常，但除外纵隔。这类中又分了3个亚类：U1a：T型子宫。U1b：幼稚子宫。U1c:其它，包含了所有宫腔内有微小畸形的子宫。U2（纵隔子宫）包含那些在胚胎发育过程中融合正常，但是隔膜吸收异常而形成的畸形。这种畸形的子宫外形正常，但是宫底中线处有向内突的组织厚度超过了子宫壁厚度的50%,根据纵隔影响宫腔畸形的程度又分了2个亚类:U2a：不全纵隔。U2b：完全纵隔。U3（融合不良的子宫/双角子宫）包含了所有那些在胚胎发育过程中融合异常而形成的畸形。这类子宫的宫底部外形异常，宫底中线部向内凹陷超过子宫壁厚度的50%,包含两种部分性和完全性，该类中根据畸形的程度又分了3个亚类：U3a：不全双角子宫。U3b：完全双角子宫。3c:融合异常同时合并吸收异常，这类患者同时有双角子宫和子宫纵隔。注意该患者还有可能同时合并宫颈/阴道的多重畸形。U4（单角子宫）包含所有仅有一侧子宫发育的畸形，对侧发育不完全或缺如，将该类单独列出而不归属于子宫发育不良的一类，是因为该类中存在有正常功能的单体子宫。U4a：对侧残角子宫宫角及宫腔均有，有可能还是有功能的，两侧相通或不通。U4b：对侧残角子宫无功能性的宫腔和宫角或仅是残迹。U5（子宫发育不良）包含了所有子宫发育缺陷的畸形，特点是宫腔缺如或仅有单侧宫腔，但是有些会合并单侧或双侧的宫角的发育，当然也包括始基子宫。对于这类畸形很可能同时合并其他系统的发育缺陷，应注意。该类中根据残角子宫是否存在功能性的宫腔又分为2个亚类：U5a：残角子宫有功能性的宫腔（单侧或双侧）。U5b：残角子宫无宫腔，或仅是始基子宫。U6是那些未分类的畸形，一些罕见的畸形，微小的变异或合并有病理改变时可能目前的分类环没有涉及到的可以归为该类。