纤维异样增殖症诊疗常规.docx

纤维异样增殖症诊疗常规病史采集1 .青少年发病，女性居多。2 .症状不明显，到成人或老年时才被发现。3 .可分为三类型：(1)单发性：病变单发于一个骨，最常见的部位是肋骨、上颌骨，其次是长管状骨。(2)多发性：病变侵犯多数骨骼，常偏一侧肢体，双侧患病时也不对称。发病部位以股骨、胫骨、骸骨为主，掌、跖骨次之，躯干以肋骨居多，颅面骨同时受累者不少见。(3)合并内分泌紊乱(A1bright综合征)：病变与多发性相同。绝大部分为女性。出生后可见片状黄棕色皮肤色素斑，不隆起，散在于腰部臀部及大腿等处，于34个月即可有出血现象。儿童期有其它性早熟症状。此类型最少见。体格检查】畸形是最主要的症状，颅面骨受累时面额发育不对称,逐渐加重，可形成肿块，有时可引起眼球突出、鼻阻塞等压迫症状；肋骨和脊椎受累时，可见胸廓不对称，局限性突起，脊柱侧凸等畸形。偶可出现脊髓神经受压迫症状；四肢骨受累时，骨干可有膨胀弯曲，以下肢为甚，可有貌内翻，膝内、外翻等畸形。由于骨骼弯曲和骨部早期融合，患肢缩短；肢端受累时，掌、跖骨膨胀、局部隆起。多发性病人的身材矮小。约2/3病人合并病理性骨折，近半数病人有多次骨折。有时骨折是首次发现疾病的症状。骨折多层裂纹、移位少,但可加重畸形。如无合并骨折患者多无明显疼痛。（辅助检查】1 .血清钙、磷检查无异常，约1/3病人血清碱性磷酸酶增高。2 .X线检查：受累骨骼膨胀变粗，皮层变薄，髓腔扩大呈磨沙玻璃状，有时伴有囊状阴影。无骨膜反应。颅骨受累时，颅底骨质致密，枕、颍骨变形，呈致密和溶骨相混的阴影。3 .病理检查：病变为灰白色干脆组织，橡皮硬度，截面似砂砾样感。镜下见纤维组织增生，为成纤维细胞和它产生的胶原纤维。后者呈束状或漩涡状。其内有新生骨小梁。骨细胞量多，纤维呈交错状，外缘无成骨细胞包绕。诊断标准】根据患者临床表现及X线照片可作出诊断，确诊需行病理检查。【鉴别诊断】1 .单发者需同骨囊肿、软骨瘤相鉴别。2 .多发者需同神经纤维瘤相鉴别。治疗原则】目前无特效疗法。单发者可行截除术（肋骨）或刮除植骨术（股骨、胫骨等）。病理性骨折时，可用夹板、石膏或牵引固定，也可用刮除植骨加内固定方法。畸形严重者可行截骨矫正，术中同时刮除病变组织，并植骨填充。注意本病不适于X线放射治疗，且有引起恶变的可能。出院标准手术后拆线可出院，但应予外固定（长骨），定期门诊随访。