临床肺胎盘样变形疾病病理特征影像学特征及影像学模式.docx

临床肺胎盘样变形疾病病理特征、影像学特征及影像学模式胸部CT（下图）六个月后的复查CT（下图）病变基本没有变化病理结果：肺胎盘样变形PT1是一种罕见的良性病变，PT1常发生在20-50岁，男性较多。病理特征是肺囊性病变包含多个绒毛乳头样结构类似于胎盘绒毛。疾病可无症状，随病情进展，肺大疱逐渐增大，出现胸闷、胸痛、咳嗽、咳血、气胸或呼吸窘迫等症状。实验室检查正常，A1-抗胰蛋白酶无异常。PT1罕见，影像学不易鉴别，HRCT及MRI、PET可以协助鉴别诊断，确诊需要手术切除石蜡病理。影像学特征：单侧肺气肿型大疱，伴或不伴肺大疱旁实性结节、肿块或肺不张，可出现纵隔移位向健侧或气胸。HRCT示清晰轮廓的薄壁含气腔，可伴实性肿物；增强CT或MR1示实性成分含软组织及脂肪密度，罕见钙化，但不提示肺脂肪瘤或肺错构瘤。影像学主要分为3种模式：单侧大疱性肺气肿，常见；单侧气肿型肺大疱，伴肺大疱旁实性病灶，常见；孤立性结节肿块甚至肺实变，少见。鉴别诊断：肺气肿、肺曲霉菌球、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、肺部粘液性囊性肿瘤、良性孤立性肺结节等。不同于肺空洞性病变常可合并感染，PT1出现的含气空腔并无液体填充，肿物并无液化坏死感染。区别于典型肺气肿，PT1多为单侧，且发生在较年轻年龄组，有随着病情的进展病灶及气肿范围快速扩大的趋势。尽早手术切除病灶是首选治疗方法，不建议保守治疗。在彻底切除病灶的同时，尽可能保留正常肺组织。