2023年EULAR全身型幼年特发性关节炎和成人Still病诊断和管理.docx
2023年EU1AR全身型幼年特发性关节炎和成人Sti11病诊断和管理2023年EU1AR大会上发布了EU1AR和PRES共同制定的最新关于全身型幼年特发性关节炎和成人斯蒂尔病诊断和管理建议。1896年GeorgeSti11描述了一种独特的儿童发热伴皮疹的疾病，当时即被称之为Sti11病。Bywaters于1971年报道了成人起病的Sti11病,由止匕，成人Sti11病(adu1t-onsetSti1sdisease,AOSD)被医学界广泛知晓。之后，儿童的Sti11病改名为全身型幼年特发性关节炎(SystemicJuveni1eidiopathicarthritisrsJIA)osJIA相对常见,成人Sti11病相对罕见。虽然是两个名词，但其实这是一个病，只是呈现在不同年龄段而已。故而,EU1AR大会建议,将SJIA和AOSD统一命名为Sti11病。除此之外，此建议还有哪些内容？12:0013:15EU1ARRecommendationssessionEU1ARAnnua1Meeting-Mi1an.June3rri2023eu1arPAfD1ATR1CIJ1RHEUMATO1OGYIEUWOPiANJ1J1XiZASSOCIATIONEUROfANA1UANCfOFASsOaAnOWSFORRMeVMATO1OGVEU1AR/PRESRecommendationfortheDiagnosisandManagementofSystemicJuveni1eIdiopathicArthritiseu1ar1总体原则Overarchingprincip1es1oEStrengthAgreemt1oAIIsJIAandAOSDarethesamedisease,thatshou1dbedesignatedbythesameuniquename.Sti11'sdisease(formriyca11edsJIA/AOSD)2ab1%9.7I1Thetreatmenttargetsandthetherapeuticstrategyshou1dbebasedonshareddecisionmakingbetweentheparents/patientsandthetreatingteam.TreatmenttoTarget(T2T)byregu1ar1yassessingdiseaseactivityandadaptingtherapyaccording1yisimportant.Theu1timategoa1isdrug-freeremission.2bC96%9.9IIIMASshou1dbedetectedprompt1yandtreatedrapid1y.2bD1%101:SJ1A和AOSD是同一种疾病,因此应该使用相同的专用名称来称呼,即Sti11病（2a/B）。2:在制定治疗目标和策略时，应由家长/患者和医疗团队共同决策。定期评估疾病活动并相应地调整治疗以实现达到目标的治疗（T2T）是至关重要的。最终目标是达到无药物缓解（2bC）。3:及时识别并迅速治疗MAS是非常重要的（2bD）oeu1ar:PI2诊断建议Recommendationstatement:DiagnosisA建议1：为了促进快速诊断和早期治疗，建议使用一套可操作的定义来识别Sti11病患者：逐渐加剧的发热，最高温度不超过39（102.2oF）,持续至少7天;与发热同时出现的短暂的皮疹，常见于躯干部位。典型红斑（橙红色），也可能出现其他皮疹（如尊麻疹）；肌肉骨骼受累通常表现为关节痛/肌肉痛。重度的牙龈炎可以支持诊断，但不是明确诊断的必备症状,它可能会较晚出现；明显的炎症反应通常表现为中性粒细胞增多、血清C反应蛋白（CRP）和铁蛋白水平升高。A建议2:I1-18和/或S100蛋白（如钙结合蛋白）水平升高有力地支持诊断，因此在有条件的情况下可以进行这些检测（4/C）。A建议3:在鉴别诊断时，应仔细考虑恶性肿瘤、传染病、其他免疫介导的炎症性疾病和单基因自身炎症性疾病等可能。（5/D）。3治疗目标eu1arP1Recommendationstatement:Targets&Timing1oEStrength%Agreemt1oA4C1inica11yinactivedisease(CID)isdefinedasabsenceofSti11'sdisease-re1atedsymptomsandnorma1ESRorCRRRemissionisdefinedasaperiodofat1east6monthswithc1inica11yinactivedisease5D85%9.45Inordertoachievetheu1timategoa1(drug-freeremission),thefo11owingintermediatetargetsareremmended:- Atday7,reso1utionoffeverandreductionofCRPby>50%.- Atweek4,nofever,reductionofactive(orswo11en)jointuntby>50%,norma1CRPandphysicianandpatient/parentg1oba1assessment1essthan20ona0-100VAS1- Atmonth3.c1inica1inactivediseasewithg1ucortiids1essthan0.1or0.2mg/kg/day,- Atmonth6,c1inica1inactivediseasewithoutg1ucocortiids.5D86%9.0A建议4:临床无疾病活动（CID）定义为无Sti11病相关症状并且血沉或CRP在正常范围内。缓解定义为临床无疾病活动状态持续至少8个月（5/D）。A建议5:为达到最终目标（无药缓解），建议采用以下中间目标：7天时,发热症状消退且CRP下降50%;4周时，无发热,疾病活动（或肿胀）关节计数减少50%,CRP正常，医生和患者/家长整体评估20（0-100）;3个月时，临床无疾病活动，糖皮质激素剂量低于0.1或0.2mgkgd;6个月时，临床无疾病活动，不再使用糖皮质激素。4治疗建议eu1arRecommendationstatement:Treatments1oEStrengthAgreemt1oA6NSAIDsaresymptomatictreatmentsandcanbeusedasbridgingtherapyduringthetimeofinvestigations.GCsareefficacious;however,1ong-termuseofsystemicGCstoachieveandmaintaintetargetmustbeavoided.TheefficacyofI1-1andI1-6inhibitorsissupportedbyahigh1eve1ofevidenceandthereforetheiruseshou1dbeprioritized.1bA96%9.87AnI1-1oranI1-6inhibitorshou1dbeinitiatedasear1yaspossib1ewhenthediagnosisisestab1ished.2bB96%9.48MaintenanceofCIDfor3to6monthswithoutg1ucortiidsshou1dbeachievedbeforeinitiatingbDMARDtapering5D96%9.2A建议6:非笛体抗炎药（NSAIDs）是一种有效的对症治疗药物，可在诊断期间用作桥接治疗。糖皮质激素（GC）有效，但不能长期和全身性使用GC来达到到和维持治疗目标的目的。有高水平的证据支持I1-1抑制剂和I1-6抑制剂的治疗效果，因此在选择治疗时可以优先考虑这两种药物（1b/A）oA建议7:一旦确诊，应尽早开始使用I1-1抑制剂或I1-6抑制剂（2bB）。A建议8:在不使用糖皮质激素的情况下维持临床无疾病活动（C1D）状态3-6个月之后，可以开始减少生物制剂改善病情的抗风湿药物（bDMARDs）的使用（5/D）oeu1arK1tOHAMMUAMC1BAMoCUnoNSfORMMMXv5关于并发症的建议Recommendationstatement:Comp1ications1oEStrength%Agreemt1oA9SevereI1ife-threateningmp1ications1inc1udingmaophageactivationsyndromeor1ungdisease,maydeve1opatanypointduringthediseasecourse.Patientsshou1dbeactive1yscreenedandmonitored.2aB100%9.910MASshou1dbensideredinpatientswithpersistentfever,sp1enomega1y,e1evatedorrisingserumferritin,inappropriate1y1owce11unts,abnona11FT,intravascu1aractivationofcoagu1ation,e1evatedorrisingserumtrig1ycerides.Tbfaci1itateMASdiagnosis,sres(M-orH-score)orc1assificationiteria(MAS2016criteria)cou1dbeused.2aB100%9.911MAStreatmentmustinc1udehighdoseg1ucocorticoid.Inaddition,treatmentsinc1udinganakinra,Cic1osporinand/orIFNinhibitorsshou1dbeconsideredaspartofinitia1therapy.2bB100%9.8A建议9警惕可能产生的严重并发症如巨噬细胞活化综合彳正MAS）或肺部疾病，可能在疾病的任何阶段发生。应积极筛查和监测这些并发症的出现（2aB）。A建议10：对于持续发热、脾肿大、血清铁蛋白升高或上升、细胞计数过低、肝功能检查异常、血管内凝血激活、血清甘油三酯升高或上升的患者，应考虑可能发生MASe为了更便于诊断MAS,可以使用评分（如M-或H-分）或分类标准（如MAS2016标准）（2aB）。A建议11：治疗MAS的方案应包括高剂量的糖皮质激素。此外，初始治疗的一部分还可以包括阿那白滞素、环泡素和/或IFN-Y抑制剂(2bB)o6关于肺部疾病的建议eu1arrRecommendationstatement:1ungdiseaseDIX-A建议12:应主动筛查肺部疾病，包括观察临床症状（如杵状指、持续咳嗽、呼吸急促）和进行肺功能检查（脉搏血氧测定、D1CO测量）。对于任何出现临床问题的患者
