再生障碍性贫血的实验检查及鉴别诊断.docx

再生障碍性贫血的实验检查及鉴别诊断（1）血象与骨髓象特点：呈正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。网织红细胞极低，血小板计数早期减少。骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有个别部位呈暂时增生，正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少，白细胞常低于2X109/1,粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少，全片不见或仅有数个。（2）骨髓病理组织学检验：骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。（3）AA的诊断标准如下：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无肝脾肿大；骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）；能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；一般抗贫血药物治疗无效。（4）急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断：见下表。如表：急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断急性慢性发病急慢病程V6个月，612个月为亚急>1年全血细胞网织红细胞<1%>1%绝对值<15×1091>0.5X109/1粒细胞绝对值<0.5X109/1>0.5×1091血小板<20×1091>20×1091骨能象多部位增生减低三系造血细胞减少三系或二系减少,至少一个部位增生不良或向心性萎缩,脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少非造血细胞tt>70%tt<70%脂肪细胞ttttHbFtttt免疫功能受损重受损轻EPO不显著显著（5）鉴别诊断1）阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：AA与PNH不发作型鉴别较困难，但本病出血及感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高；网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生较明显；细胞内、外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊。2）骨髓增生异常综合征（MDS）：AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别也较困难。但RA以病态造血为特征，外周血可见红细胞大小不等，易见大红细胞、有核红细胞、幼稚白细胞及畸形血小板等。3）再生障碍危象：是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，本病亦可称为急性造血功能停滞。血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。此病可在短期内恢复。4）其他疾病：骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血的三系减少，但患者有脾肿大、淋巴结肿大、骨压痛；外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞；骨髓象特征都与AA明显不同。