儿科医学：新生儿溶血病.docx

儿科医学：新生儿溶血病新生儿溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为。型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。（一）临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。1 .胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。2 .黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。3 .贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。4 .胆红素脑病（核黄疸）：一般发生在生后27天，早产儿尤易发生。警告期：出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展痉挛期：抽搐，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张恢复期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力降低。后遗症期核黄疸四联症：手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良。（二）诊断1.母子血型检查:证实有血型不合存在35 .检查有无溶血外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。6 .致敏红细胞和血型抗体测定1）改良直接抗人球蛋白试验2）抗体释放试验3）游离抗体试验新生儿娩出后黄疸出现早，且进行性加重，有母子血型不合，改良Coombs和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。（三）鉴别诊断新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G-6-PD）缺乏症:从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，无病理性黄疸和肝脾大。与生理性黄疸通过血型不合及溶血三项试验可鉴别。（四）预防1 .Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG300 u g,下次妊娠29周时再肌注300 u g,效果更好。2 . Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。（五）治疗1 .产前治疗：孕妇在预产期前12周口服苯巴比妥；提前分娩；血浆置换；宫内输血。2 .新生儿治疗：第一关（生后1天），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（2-7）天，降低胆红素防止胆红素脑病；第三关（2周2月）纠正贫血。（1）降低血清胆红素：光照疗法：一般用波长420470mm的蓝色荧光灯最有效。换血疗法：指征：产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68 Rmol/L,血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；生后12小时内胆红素每小时上升12“mol/L者；总胆红素已达到342 umol/L者，不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者；小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指证。血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者；ABO溶血病可用0型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的0型血或患儿同型血。换血量为150180ml/kg （新生儿血量的二倍）。（2）增加胆红素与清蛋白的联结输血浆或清蛋白。纠正酸中毒防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。（3）及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。