临床放射治疗后卒中样偏头痛发作综合征病理机制病例分享及偏瘫头痛痫性发作症状鉴别.docx

临床放射治疗后卒中样偏头痛发作综合征病理机制、病例分享及偏瘫、头痛、痫性发作症状鉴别放射治疗后卒中样偏头痛发作综合征是颅脑放射治疗数年后才出现的罕见但严重的疾病。以偏头痛样头痛、卒中样症状、痫性发作和包括受照射脑区皮质脑回状强化等MRI异常为特征的疾病。SMART综合征与肿瘤进展区分很困难，治疗选择也很有限，因此在诊断和治疗上都具有挑战性。尽管SMART症状通常可以恢复，但症状也可复发并造成持续的神经后遗症或影像学改变。病例1：全脑放射治疗16年后，症状为失语、意识模糊和头痛。住院第6天非惊厥性癫痫持续状态发作后不久进行的脑部MRI检查。左侧颍顶枕区出现新的皮质脑回状强化，伴TNF1A1R高信号。除此之外其它方面与患者以往的扫描相比无变化（A）。3周后随访，MRI显示皮质增强消失，T2的脑回肿胀信号降低（B）。图A、B：SMART综合征影像学特征示例（病例1）病例2：患者在质子放射治疗（594Gy）后14个月出现进行性头痛、右视觉振荡和清醒脑电图异常，提示早发SMART综合征。入院时脑部磁共振成像（图C、D）既往放射区域内有硬脑膜和结节状软脑膜强化，包括左侧枕叶及少量顶叶区域，伴相应TZF1AIR高信号、脑回肿胀和局灶弥散受限（C）o10个月后随访，左枕叶影像异常几乎完全消失（D）。图C、D（病例2）病例3：预防性WBRT（36Gy）治疗28年后突然出现右侧偏瘫及失语。入院第4天在痫性发作后进行MR检查（图E）。MR显示广泛皮质脑回状强化，伴有弥漫性T"F1AIR高信号，累及大部份左脑半球。磁共振灌注成像上：相关区域脑血容积（CBV）和脑血流量（CBF）升高。图E（病例3）病例4：放化疗后10年出现失语、右侧面瘫、右侧无力及发热（但感染检查阴性），住院第5天痫性发作后进行的脑部MR检查（图F、MRI显示广泛的皮质水肿和增强，累及整个左侧大脑半球，没有相应的T2F1AIR高信号。脑室周围白质异常信号与患者以往的扫描相比没有变化（F）。4周后随访显示异常皮质增强完全消失（G）。图F、G（病例4）病例5：放射治疗（60Gy）9年后，复发性偏头痛及失语6个月。患者入院时的脑MRI在既往放射治疗的左顶枕叶区域内有广泛的皮质脑回状强化和水肿，伴相应T2F1AIR高信号，DWI、ADC高信号（图H）o图H（病例5）痫性发作不是复杂SMART特征。头痛和失语症是既往有偏头痛史的SMART患者的主要症状。偏头痛或潜在的血管异常患者是否会易患复杂的SMART是一个有待进一步观察的问题。SMART综合征是一种排除诊断，鉴别肿瘤进展、软脑膜疾病、感染和缺血事件很重要，不需要或不推荐组织活检，SMART综合征大多是短暂病程的，在考虑积极的抗肿瘤治疗之前给予充分的观察时间是明智的。熟知SMART综合征临床影像学表现,常规使用磁共振灌注成像,识别SMART特有的危险因素，是改善此类患者管理的重要前提。