眼眶横纹肌肉瘤的影像诊断.docx

眼眶横纹肌肉瘤的影像诊断概述横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是儿童时期最常见的来源于中胚叶的原发眼眶恶性肿瘤，多发生于10岁以下儿童，但文献报道自出生至70岁均可发生。病理：肉眼形态多呈鲜红色或稍呈黄色的肿物，质地细腻，表面光滑，无结缔组织包膜包裹，但肿块界限清楚。横纹肌肉瘤病理形态多样、复杂，光镜下难诊断，用免疫组化或在电镜下将横纹肌肉瘤分为三型：胚胎型、腺泡型和多形型，各型之间可有重叠，一般认为约有2/3为胚胎型，腺泡型和多形型较少见。临床表现：主要为迅速发展的眼球突出，伴有眼睑水肿和球结膜脱出，在眶缘或眼睑触及肿块。肿瘤生长速度很快，可很快侵及整个眼眶、副鼻窦甚至进入颅内。因急性或亚急性眼球突出、水肿、充血常被误诊为眶内炎症而延误治疗。影像学表现CT表现：横纹肌肉瘤表现为不规则肿块，密度不均匀,但肿块边界清楚，增强后肿瘤轻度至明显强化。早期肿瘤一般位于肌锥外，可同时累及眶隔前和隔后结构，与眼外肌分界不清。肿瘤生长速度较快，可很快累及整个眼眶并可侵犯眶骨而侵犯眶周结构如副鼻窦、颗下窝、海绵窦等结构，这些在CT上均可显示。横纹肌肉瘤在MRI表现为长T1长T2信号影，尤其在T2WI信号较高，信号均匀，增强后中度至明显强化。诊断与鉴别诊断横纹肌肉瘤的诊断依据：10岁以下儿童；（2）眼球突出迅速突出而且明显；（3）肿瘤形态不规则，在MRI呈较长T1较长T2信号影，信号较均匀；部分肿瘤破坏眶壁侵犯眶周结构如副鼻窦、翼腭窝或颗下窝。鉴别诊断：急性炎症：患者发热、眼部红肿痛明显，眼球突出不如横纹肌肉瘤明显，使用抗菌素和激素治疗效果较好，如果鉴别困难，最好行活检确诊。炎性假瘤：病程较长，眼球突出较慢，患者年龄多在20岁以上，使用激素治疗有效，鉴别有困难者可行活检鉴别。毛细血管瘤和淋巴管瘤：亦是小儿常见病变，影像表现偶相似，但临床表现和病史有助于鉴别。比较影像学CT显示横纹肌肉瘤引起的骨质破坏和翼腭窝扩大较好,但横纹肌肉瘤的MRI信号有一定特点，而且对显示肿瘤侵犯翼腭窝、颍下窝较明确。但CT和MR1都不能对横纹肌肉瘤进行分型。