最新：BMPM良性腹膜多囊性间皮瘤.docx
最新：BMPM良性腹膜多囊性间皮瘤良性腹膜多囊性间皮瘤(Benignmu1ticysticperitonea1mesothe1ioma,BMPM)是一种罕见的腹膜间皮细胞来源肿瘤，最早由Mennemeyer和Smith首次描述其病理特种并命名叫该病主要发病于育龄期女性，累及盆腔腹膜居多，发病率约2/100万，15-92岁均有病例报道(平均37岁)12-4e据文献报道，盆腔肿瘤(83.3%)较腹腔肿瘤(40.3%)更多见,且右侧(31.9%)较左侧(13.9%)多发巴BMPM的发病机制是什么？其发病机制尚不明确，目前认为，可能是肿瘤细胞增殖，前次手术后、既往盆腔炎性疾病或子宫内膜异位症后的反应性增生2,家族遗传地中海贫血者长期腹膜炎或儿童期间断腹水，女性长期的石棉接触史都可引发。临床表现常无特异性,病人多表现为腹痛腹胀，如果肿瘤临近子宫、肠道、膀胱等，还可表现为肠梗阻、性交痛、排尿困难等，有些在手术探查时偶然发现56】。BMPM怎么诊断？目前，尚无统一的术前诊断方案,B超上可见数量不等的无回声或中等回声区，为多分隔囊性结构。CT上可见低密度，多分隔壁薄结构包裹周围组织,但浸润未见报道,但是小于1cm的肿物CT的敏感性仅15%-30%o磁共振成像（MRI）在T1加权上呈低信号，T2序列上呈中至高信号，增强后，囊壁中等增强，囊内无脂肪组织，目前认为，MRI是最好的术前影像学检查叱术中探查盆腔腹膜表面病灶多见，几乎均位于道格拉斯窝，可为单发或多发囊性灶，壁薄，内见清亮液体，被纤维组织分隔成葡萄串样结构，提示继发于急慢性炎症，大小可从1mm至20cm不等;镜下可见细胞核小且均匀，细胞有丝分裂不活跃，偶见局灶间皮细胞增生，核大深染伴有鞋钉样结构，轻至中度的细胞异型,有丝分裂活跃2,5。免疫组化染色可见钙结合蛋白、基底细胞角蛋白5/6（CK5/6）等阳性,Ki-67低表达，偶见ER和PR染色阳性5。如此罕见，BMPM如何治疗？目前，手术切除肿瘤组织仍是首选的治疗方案，微创手术目前认为更有优势，术后依据常规病理及免疫病理明确诊断。由于该病多发生于育龄期女性，提示可能与女性激素有关，因此有学者提出用抗雌激素药物治疗，如他莫昔芬、促性腺激素释放激素；磷酸氧钛钾激光治疗（KTPz无创，可重复治疗）；囊腔内注入硬化剂（可破坏囊壁的间皮细胞，使囊肿缩小。）治疗，但这些方法的有效性和安全性仍需更多的临床研究证实。鉴于该病的高复发性（复发率近50%7】）,有学者提出将肿瘤细胞减灭术辅以腹腔热灌注化疗（CRS+HIPEC）作为预防复发的一线治疗。有研究指出，该方案治疗后，复发率和5年无进展生存率分别为21%和79%,而单纯切除后，复发率和无进展生存率为40%-50%和9%18-叫根据所报道的病例来看，只有一例死亡，预后尚良好。虽然该肿瘤Ki-67指数低，但也有一定的恶变倾向,有学者提议将其归纳为交界性W瘤561。WHO在1973年采用了交界性肿瘤这一名词，也称为中间性（中间型）肿瘤，是良性和恶性之间的肿瘤，属于低度恶性，其组织形态和生物学行为介于良性和恶性之间，既有类似良性肿瘤生长缓慢，复发迟的特征，也有类似恶性肿瘤发生转移的特征。组织学表现为轻度核异型性和细胞增殖且缺乏间质浸润的异质病变。总结腹膜BMPM是一种临床发病率低的间皮来源肿瘤，由于临床报道病例少，研究统计数据有限，因此其发病机制、生物学行为、临床诊疗和随访方式尚未统一。给临床诊疗和长期管理带来了困难，尤其是术前检查无特异性,术前诊断困难，易导致误诊。对于此类病人，目前仍无统一的治疗方案和敏感特异的随访指标，术后需长期随访，其动态变化需进一步观察,如果复发有再次手术的可能性。参考文献：1 .MennemeyerR,SmithM.Mu1ticysticperitonea1mesothe1ioma:Areportwithe1ectronmicroscopyofacasemimickingintra-abdomina1cystichygroma(1ymphangioma)JCancer,1979(8):692-698.2 .HamzaAzZazoAA1rifaiM.K,eta1.Benignmu1ticysticperitonea1mesothe1ioma(BMPM)presentingwithambiguoussymptoms:ArarecasereportJ.AnnMedSurg,2023,61:85-87.3 .MehtaVzChowdharyVzSharmaR,eta1.Imagingappearanceofbenignmu1ticysticperitonea1mesothe1ioma:acasereportandreviewofthe1iteratureJ.CIinImaging,2017z42:133-137.4 .文J佳,王鸿雁.多囊性腹膜间皮瘤3例报道J诊断病理学杂志,2010z17(5):383-384.5 .ZhangCH,YuJW,1uoM.Mu1ticysticperitonea1mesothe1ioma;AshortreviewJ.CurrProb1Cancer,2017,41(5):340-348.6 .Sa1emY,FarhanA,A1ijawderHS,eta1.Benigncysticmesothe1ioma:Acasereportonthepresentationofanunusua1tumorJ.IntJSurgCaseRep,2023z82:105918.7 .Garcia-MayorFernandezR1,Fernandez-Gonza1ezM,1opez-RodriguezA,eta1.Recurrentbenignmu1ticysticperitonea1mesothe1ioma:ApproachtothisrareconditionJ.CirCir,2016,84(6):499-502.8 .JouvinI,DohanA,GergiP,eta1.Intra-abdomina1benignmu1ticysticperitonea1mesothe1iomaJJViseSurg,2014,151(2):155-1579 .NizriEzBarattiD,Guaq1ioM,eta1.Mu1ticysticmesothe1ioma:Operativeand1ong-termoutcomeswithCytoreductionsurgeryandhyperthermicintraperitonea1chemotherapyJ.EurJSurgOnco1,2018z44(7):1100-110410 .史冠军，王冰，卢一艳，等.良性多囊性腹膜间皮瘤1例及文献复习J现代肿瘤医学，2023,28(6):997-1000.
