2023继发性高血压肾素分泌瘤全文.docx

2023继发性高血压肾素分泌瘤（全文）肾素分泌瘤又称为肾小球旁细胞瘤、血管外皮细胞瘤、原发性肾素增多症,简称肾素瘤。它是一种罕见的良性肾球旁细胞肿瘤，因其瘤细胞可分泌大量肾素，引起继发性醛固酮增高，临床上主要表现为严重高血压、低钾血症等症状。1967年由Robertson等首次报道该病例，1968年Kihara报道第2例，因此该病又称Robertson-Kihara综合征。迄今，文献报道主要为病例报告，尚缺乏临床流行病学资料。该病多见于2030岁的青年人，尤以1525岁年轻女性多见（男女比为1:2）,也有少数见于儿童及老年人（6-69岁X在临床上以严重的高血压、高肾素、高醛固酮及低血钾的'三高一低症侯群为典型表现，可导致心、脑、肾等靶器官严重损伤事件。实验室检查（1）PRA测定：卧位时PRA、血管紧张素II及醛固酮浓度均明显升高，但患者在不同时间段的PRA可有波动,肿瘤大小与PRA水平无关;其PRA水平较肾性血管性高血压或原发性高血压者更显升高；立位激发试验测得肾血管紧张素、醛固酮升高更加明显；低钠激发试验(20mmo1/d)呈低反应性，为该病的一种特征性表现。(2)血生化：有低血钾、高血钠。(3)尿液：可见蛋白尿(÷尿醛固酮和尿K+升高等。(4)肾静脉肾素比值(rena1veinreninratio；RVRR)测定:RVRR>1.5有诊断意义，文献报道敏感度为56%、特异度为94%,但约有1/3患者RVRR<1.5,这可能与肾静脉的取血部位偏差有关；建议采取多部位(包括双肾静脉、远端下腔静脉、骼静脉)血标本测定PRA,对于肾静脉主干、肿瘤部位的肾段静脉应取双份血标本。影像学检查可检出肾脏占位病变，对外科治疗有帮助。CT是最有效的检查手段,敏感度可达100%,可明确肿瘤部位如肾脏的上下极、前后侧等；由于肿瘤与肾皮质密度相近，CT检查应采用增强扫描模式。MR1增强扫描也可作为肾素分泌瘤的检出方法，但其敏感度不如CTo近来有研究显示，MRI的敏感度与特异度可达90%以上。超声检查对该病的敏感度与特异度不及CT与MRI,但肾动脉多普勒超声有助于除外RAS病变。选择性肾动脉造影可显示肾动脉及其分支血管情况，目前被认为是诊断肾血管病的金标准，可明确诊断或除外RAS导致的肾血管性高血压。由于肾素分泌瘤缺少血管,在肾上极或下极可见无血管的圆形占位性病变,但也有30%40%的假阴性率。其它检查肿瘤组织免疫组化染色CD34和平滑肌肌动蛋白(smoothmusc1eactinzSMA)阳性表达，以及波形蛋白阳性对确诊肾素分泌瘤有重要意义。诊断肾素分泌瘤是继发性高血压的罕见病因，其诊断主要依靠临床表现、实验室与影像学检查以及一些特殊的辅助检查，尤其对继发性高血压伴低钾血症的年轻患者，应进行系统检查分析以确立诊断。一般而言，详细的病史、临床评估和适当的实验室检查足以确诊本病。其中,增强CT和MRI的检出率可达91%-100%,但仍有少数患者因为病变过小而诊断困难；检测血浆肾素和醛固酮水平对诊断肾素介导的高血压至关重要。诊断依据：(1)顽固性高血压，无原发性高血压家族史；(2)酷似醛固酮增多症的临床表现；(3)高肾素血症：PRA明显升高，RVRR仅轻度升高；(4)影像学(尤其CT)检查显示单侧肾脏(上极或下极)圆形低密度占位病变，选择性肾动脉造影可直接或间接显示肿瘤部位并排除肾血管异常引起的高血压；(5)组织病理或免疫组化(CD34÷xSMA+)证实该肿瘤。