Chandler综合征doc.docx
ChandIer综合征是虹膜角膜内皮综合征中的一种类型。以中年女 性多见，无遗传倾向及家族史，发病缓慢，临床主要以角膜内皮营 养不良及角膜水肿为主要特征，伴有虹膜基质萎缩，瞳孔轻度移位, 无虹膜裂孔形成，周边虹膜前粘连，可有轻度的眼压升高。Chandler 综合征与原发性进行性虹膜萎缩及COgan-Reese综合征代表一个疾病 的不同变异，三者共同以角膜内皮细胞退行性变为基本病变，三者 间的区别主要是虹膜改变。1978年CamPben提出了膜学说，指出其 基本病变始于角膜内皮异常，表现为角膜水肿，并有一单层内皮细胞 及类 似后弹力膜组成的膜，越过开放的前房角，向虹膜延伸，并覆 盖在虹膜的前表面，随着膜的收缩，导致了虹膜周边前粘连、房角 关闭、瞳孔变形且向周边虹膜前粘连显著的象限移位，与其相对象 限的虹膜被牵拉而变薄，重者形成虹膜裂孔，同时发生继发性青光眼病例史1903年Harms最先报告单眼青光眼合并虹膜萎缩及虹膜裂孔形成的病例，并命名为虹膜角膜内皮综合征,原发性进行性虹膜萎缩，1956年ChandIer报告了一组类似病例， 不同之处为以角膜内皮营养不良及角膜水肿为主要特征，而有仅限于 基质层的轻微虹膜萎缩，可伴有瞳孔移位、有或无轻度眼压升高，但 无虹膜裂孔形成的综合征，称为"Chandler综合征，1969年 Cogan-Reese描述了两例另一与原发性进行性虹膜萎缩相类似的病 变，不同之处为虹膜表面有多发性色素性小结节，及明显的虹膜周边 前粘连房角处有类似后弹力膜的异常基底膜，且伴有青光眼，命名为 “虹膜色素痣(Cogan-Reese)综合征。原发性进行性虹膜萎缩、 ChandIer综合征及COgan-ReeSe综合征，虽为三个不同的病，实际上代 表一个疾病的不同变异，由于病变的轻重程度不一，而表现出不同类 型。三者共同以角膜内皮退行性变为基本病变，三者间的区别主要是 虹膜改变。ICE综合征常见于中年人，且多为女性，男与女之比为1 ：25,无遗传倾向，罕有家族史，无全身合并症或合并其他眼病， 白人多见。具有慢性、进行性病程，早期可出现视力模糊及间歇性虹 视，在晨起时多见。开始多为角膜异常及虹膜萎缩，后因角膜水肿， 虹膜周边前粘连加重而眼压升高。因此，在不同的病程阶段视力有不 同程度的受累，从轻度的雾视到显著减退，到病程的晚期往往有严重 的视功能损害，伴有眼痛、头痛等继发性青光眼症状。详细地进行眼 部检查，诊断应无困难。ICE综合征的治疗应针对角膜水肿和继发性Adrew Om. MD, PbDI f l<wa 2M青光眼进行治疗。由于此类继发性青 光眼的房水引流道被膜状组织及虹膜周边前粘连阻塞，故宜采用减少 房水生成的药物，较改善房水流畅度的药物有效。常用的有：醋唾磺 胺、嘎吗心安及左旋肾上腺素。为减轻角膜水肿，可滴用高渗盐水、 配戴软性角膜接触镜，对角膜水肿而眼压正常或仅有轻度升高，且无 视乳头及视野改变的青光眼，可作角膜移植，其成功率约70%,但术 后多需加用抗青光眼药物。若视乳头及视野有损害，需手术治疗，可 选用睫状体剥离术、滤过性手术、睫状体冷冻或透热术。在作前两类 手术时应十分小心，避免将覆盖在房角上的后弹力层样组织从角膜后 方剥下来。
