嗜血细胞综合症.docx

（一）发热原因待查：根据患儿发热病史大于14天，伴肝脾增大，血象三系进行性下降，故考虑发热原因待查,分析如下：1 .噬血细胞综合征：根据患儿发热时间长，伴肝脾增大，血象三系进行性下降，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸托氢酶、甘油三酯升高，纤维蛋白原降低，骨髓象可见吞噬细胞及分类不明细胞，故考虑本病可能性大。噬血细胞综合征可分为家族遗传性噬血细胞综合征及后天获得性噬血细胞综合征，后者多为感染相关或肿瘤相关，患儿支原体抗体阳性，EBV-CA-IgG弱阳性，NA-lgG阳性，骨髓象可见分类不明细胞，目前感染相关或肿瘤相关噬血细胞综合征均不能除外。入院后复查骨穿及其他检查协诊。2 .败血症：本病可以引起长期发热，肝脾肿大，应注意本病，但本患儿感染中毒症状不重，血象三系进行性下降，目前诊断依据不足，可以进一步做血培养协诊诊断。3 .传染性单核细胞增多症：EB病毒感染可以引起发热，多伴有肝脾，淋巴结肿大，皮疹，血象不高，淋巴分类为主,外周血可以见到异形淋巴细胞。木患儿发热，肝脾肿大血象不高，淋巴分类为主故应考虑本病，但其EBV未提示近期感染，进一步行EB四项及滴度以协诊。4 .肺结核：临床表现为长期不规则的低热，轻咳，食欲不振，盗汗，乏力，消瘦等。本患儿长期发热,消瘦，卡疤阴性，抗炎治疗效果不佳，应考虑本病，但其无结核接触史，无盗汗，乏力等结核感染中毒症状，胸片无典型肺结核表现，故考虑可能性不大，进一步做PPD及肺CT协助诊断。（二）支气管炎患儿有咳嗽、有痰，双肺呼吸音粗，未及啰音，胸片示两肺纹理增多，模糊毛糙，右下肺为著，未见具体片影，故诊断支气管炎成立。结合其年龄、血象考虑病毒感染可能性大，患儿支原体抗体阳性，亦需注意支原体感染。入院后完善病原检查以协诊。1 .积极完善相关检查：血尿便常规，生化全项心肌酶，骨穿，头颅及胸腹部CT协诊有无占位。2 .抗感染治疗：其支原体抗体阳性，予舒美特10mgKg.d,实予0.2g日1次静点抗感染。3 .对症治疗：能量支持，瑞甘、促肝细胞生长素保肝治疗，甘露聚糖肽升血颗粒升血，维生素K1、止血敏、立止血止血治疗。4 .向家长交待病情：考虑噬血细胞综合征可能性大，目前感染相关或肿瘤相关噬血细胞综合征均不能除外。入院后复查骨穿及其他检查协诊。本病病程凶险，病死率高，可有颅内或内脏出血，危及生命。家长表示理解，同意配合治疗。5 .请示上级医师指导治疗。