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最新：多发性硬化诊断与治疗中国指南治疗更新2023多发性硬化(MS )是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其 病变具有时间多发与空间多发的特征。近年来MS的发病率及患病率有逐 渐增高趋势。在过去的10年中，MS在流行病学、病理学、疾病 活动与进展等领域研 究推动了临床分型、诊断标准、治疗目标的更新,新的疾病修正治疗(DMT) 药物为治疗策略提供了更多选择。近期，中华医学会神经病学分会神经免 疫学组对中国MS的诊断与治疗指南进行了重新修订，新版指南中疾病分 型和治疗更新亮点如下。MS的疾病分型结合临床表现，残疾进展及MRl影像特征将MS临床病程分型如下：临床孤立综合征(ClS ):指患者首次出现CNS炎性脱髓鞘事件，引起的 相关症状和客观体征至少持续24 h ,且为单相临床病程，类似于MS的 1次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事 件。复发缓解型MS ( RRMS ):病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。继发进展型MS(SPMS):约50%的RRMS患者在患病10-15年后疾病 不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。RRMS向 SPMS的转化往往是缓慢渐进的，至今仍缺乏较为明确的标准，经常是通 过残疾功能障碍评分结合临床及影像资料综合得出的回顾性结论。原发进展型MS ( PPMS ): 10%15%的MS患者残疾功能障碍与临床复 发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。治疗原则MS一经明确诊断，应尽早开始DMT并长期维持治疗，推荐患者共同参 与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安 全的前提下尽快达到治疗目标。治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复, 提高生活质量。目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物3个维度 定期监测评估，实现疾病无活动证据。主要指标包括：临床复发(年复发率确定的残疾进展(EDSS W MRI （新增T2、铝增强或扩大T2病变X脑容积变化减少每年0.4% , 此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成 为可能的观察指标。治疗策略推荐在初始DMT或转换DMT决策时引入分层治疗逻辑；首先根据疾病 病程分型；其次根据疾病的炎症相关活动以及确定的残疾进展（包括复发 相关恶化及独立于复发活动的进展），分别选取有循证依据支持的药物； 同时需结合药物作用机制及可能出现不良反应、患者偏好等作出个体化选 择；对于高度活动性MS患者推荐早期选择更高疗效治疗策略。启动DMT治疗后，推荐对患者进行全程药物安全及有效评估，当出现药 物不耐受；患者个人因素（妊娠、合并症等）；疾病炎症活动或残疾进展 未达到治疗目标：如维持治疗超过1年时，出现1次严重或2次复发、 MRI检查发现2个或2次以上新增病变、残疾进展，可考虑转换不同作用 机制DMT药物。急性期治疗目标：以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要 目标。适应证：并非所有复发均需处理。有客观神经缺损证据且提示恶化,如视 力下降、运动障碍等方需治疗。轻微感觉症状或无症状影像活跃可无需治 疗，一般休息或对症处理后即可缓解。主要药物：糖皮质激素（一线治疗）大剂量甲泼尼龙冲击治疗,推荐大剂量、短疗程。血浆置换（二线治疗）急性重症或对激素治疗无效者可于起病2-3周内应 用5-6 d的血浆置换。静脉注射免疫球蛋白（备选治疗）用于妊娠或哺乳期妇女或不能应用激素 治疗的患者。缓解期治疗主要药物：目前经中国食品药品监督管理局批准，国内已经上市的缓解期 治疗药物有：特立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二 甲酯、奥法妥木单抗、醋酸格拉替雷。特立氟胺：适用于成人复发型MS ,包括CIS. RRMS和有复发的SPMS患者（工级证据，A级推荐X盐酸芬戈莫德：适用于成人和10岁及以上且体重超过40kg的儿童复发型MS ,包括CIS、RRMS和有复发的SPMS患者（I级证据,A级推荐工西尼莫德：适用于成人复发型MS ,包括CIS、RRMS和活动性SPMS患者（I级证据，A级推荐奥扎莫德：适用于成人复发型MS ,包括CIS、RRMS和活动性SPMS患者（I级证据，A级推荐1富马酸二甲酯 适用于成人复发型MS ,包括CIS、RRMS和有复发的SPMS 患者（I级证据，A级推荐X奥法妥木单抗：适用于成人复发型MS ,包括CIS、RRMS和有复发的SPMS患者（I级证据，A级推荐工醋酸格拉替雷适用于成人复发型MS ,包括CIS、RRMS和有复发的SPMS 患者（I级证据，A级推荐1米托慈酿：建议用于快速进展、其他治疗无效的患者（In级证据，C级推 荐妊娠期和哺乳期治疗 妊娠期间应用醋酸格拉替雷是安全的。产后1-6个月，MS进入较为活跃 阶段，应尽早开始或维持DMT ,以预防复发。在妊娠期进行磁共振平扫、 针对复发相关甲泼尼龙冲击治疗及IVIG治疗是安全的。对症治疗在MS的治疗过程中，症状管理是MS治疗不可或缺的一部分，对症治疗应将药物治疗和非药物治疗相结合。