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最新中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南总结要点2024暴发性心肌炎是急性弥漫性炎症性心肌疾病，其特点是起病急骤，病 情进展极其迅速，死亡风险极高。其发病机制涉及心脏固有免疫过度 激活和炎症风暴形成。根据我国近年来实践经验和研究证据，采用"以 生命支持为依托的综合救治方案”能显著提高患者存活率，并改善长期 预后。近日，中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南发布，指出 暴发性心肌炎应极早识别、极早诊断、极早预判和极早治疗。暴发性心肌炎的病因和病理生理1病因暴发性心肌炎的病因与急性、非暴发性心肌炎类似，包括感染性因素和非感染性因素，其中病毒感染是主要病因（表1 ）。表1暴发性心肌炎的可能病因病因内容感染性因素病毒腺病毒、肠道病毒（柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒等）、虫媒病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、埃可病毒、EB病毒,丙型肝炎病毒.疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、流感病毒.冠状病毒.流行性腮腺炎病毒、细小病毒、狂犬病毒.风疹病毒、 红疹病毒、水痘病毒、痘疹病毒、黄热病毒等细菌布鲁菌、衣原体、霍乱人菌.梭菌属、内喉任菌.嗜血杆菌、军团菌属.脑膜炎球菌、淋病奈瑟菌、鹘鹉热衣原体、沙门菌、葡萄球菌属.破伤风杆菌、结核分长杆的、土状菌螺旋体钩端螺旋体、疏螺旋体、回归热螺旋体、梅毒螺旋体真菌放线菌属、曲霉属、芽生菌属、念珠菌属、球抱子菌、隐球菌、组织胞浆菌,毛霉菌病、诺卡菌属 ,抱子丝菌立克次体贝氏柯克斯体、立克次体原虫锥体虫属、阿米巴原虫、克鲁斯锥虫.利什曼原虫、疟原虫、弓形虫蟠虫嵋虫、棘球蝴、丝虫、并殖吸虫、血吸虫、圆线虫、旋毛虫止感染性因素 系统性疾病超敏反应 心脏毒性物质其他支原体 乳糜泻、结缔组织病、韦格纳肉芽肿病、川崎病、嗜酸性粒细胞增多症、结节病、甲状腺毒症抗生素、氟氟平、利尿剂、昆虫咬伤 .锂、蛇咬伤、破伤风类毒素、美沙拉明酒精、慈环类药物、肿、一氧化碳、儿茶酚胺类药物、可卡因、重金属值得注意的是，近年来，非感染因素（包括过敏、自身免疫疾病和药物毒 性等）导致的暴发性心肌炎呈逐年增加的趋势，其中免疫检测点抑制剂（ICIs ）所致暴发性心肌炎尤其引人关注。2、发病机制暴发性心肌炎发病机制复杂，可能涉及患者的遗传背景、机体的免疫状态、 病毒毒力及环境等多种因素的相互作用。目前认为，炎症风暴是暴发性心 肌炎起病急、进展快、病情重、死亡率高的重要原因。萨奇病毒B3 （ CVB3 ）病毒导致心肌损伤的原因包括病毒直接损伤和免疫 介导的损伤；机体固有免疫反应被过度激活，致大量炎症因子释放形成 炎症风暴（也称细胞因子风暴）,是导致严重心肌损伤和泵功能衰竭的最 主要机制（图2）。CVB3：柯萨奇病毒B3,PVB19:细小病毒B19,CAR-T:嵌合抗原受体T细胞免疫疗法, SARS-CoV:严重急性呼吸综合征冠状病毒,H1N1：甲型HINl流感病毒图2暴发性心肌炎的核心发病机制 暴发性心肌炎需要进行哪些实验室及特殊检查？推荐动态检测CTnI作为评价暴发性心肌炎心肌损伤的指标物（I , B ）。常规动态检测血浆NTProBNP水平用于评估心功能不全严重程度和转 归（，B ）。推荐常规动态检测肝肾功能、动脉血气和血乳酸水平用于评估病情严 重程度和转归（I , C ）。推荐常规检测并动态监测患者的凝血功能（包括PT. PTAs APTTs TT.INRs FiBs D二聚体，血小板计数）（I , A ）。推荐常规检测并动态监测炎症因子水平，用于疾病的诊断及治疗效果 和预后评估（I , C）。推荐常规检测并动态监测sST2 （ a , B） 0可参考降钙素原的水平指导抗生素的使用和效果评估（ b , B ）。推荐行12导联或18导联心电图，并动态监测（I , B ） 0推荐行24 h动态心电图检查（Ua , C ） 0推荐经胸心脏彩色超心动图检查，并动态监测心脏彩超变化，病情早 期推荐1224h进行!次（，B ） o推荐行胸片或胸部CT检查（Ua , C ）。推荐冠脉造影检查排除冠脉血管病变（I ,A ）。推荐进行CMRl检查用于心肌炎诊断及预后评价(I , B )。推荐行心肌活检用于暴发性心肌炎的诊断及病理诊断(I , B ) o暴发性心肌炎在急性期该如何救治？1患者床边监测(1 )心电-血压-氧饱和度和出入量监测暴发性心肌炎患者可发生血流动力学障碍、心律失常、呼吸衰竭等危重情 况，所以需要严密监测体温、血压、心率、心律、呼吸频率、血氧饱和度 和每日出入量等，每日评估症状和体征变化。对于末梢循环较差的患者，动脉血气分析监测氧分压和氧饱和度更为准确 (I,A)o常规静脉到动脉体外膜肺氧合(VAECMO )辅助的暴发性心肌炎患者,右上肢的血氧饱和度更能够反映患者的全身氧合情况(I ,B )o(2)有创血压监测相对于无创血压，有创血压监测的准确性较高，主要适用于血流动力学状 态不稳定，病情严重的患者(I ,A )。有创血压通常通过挠动脉、肱动脉、股动脉、足背动脉等部位穿刺置管测 得。稳定的有创血压波形对于IABP较为重要，通过主动脉内收缩压、舒 张压和反搏压的监测可以有效评估IABP的支持效果。而接受VAECMO 辅助的患者，由于左心室后负荷增加，脉压差变小，可以间接评估患者心 功能和主动脉瓣开放情况。提高ECMO流量会增加患者MAP ,保持MAP>60 mmHg 较合理(I , C )。(3)中心静脉压中心静脉压是右心房和胸腔内大静脉的压力，通过上、下腔静脉或右心房 内置管测得，反映右心房压，是临床观察血糊力学的主要指尼一。在 休克患者中，中心静脉压超过15 mmHg提示可能存在右心功能不全或容 量超负荷，是较重要的血流动力学指标(,B )。(4 ) PICCO血流动力学监测脉搏波指示连续心排量(PICCO )获得的血流动力学指标提高了床边评估 的准确性，并可以指导临床决策，尤其是在低血压患者中(I ,B )。然 而，PICCO的准确性也受多方面因素影响，比如连续性肾脏替代治疗(CRRT) , IABPx ECMO等常见的重症抢救技术会影响热稀释过程，使 用PICCO监测血流动力学时需要慎重考虑。2急性期患者救治救治原则：使用"以生命支持为依托的综合救治方案"，强调极早识别、极 早诊断、极早预判和极早救治。其核心内容包括机械生命支持和免疫调节 治疗。救治方案：生命支持治疗是暴发性心肌炎各项治疗措施的重中之重，是暴 发性心肌炎"以生命支持为依托的综合救治方案”的中心环节。生命支持治 疗包括机械循环支持和呼吸支持等。(1)机械生命支持机械循环支持主动减少心脏做功，在系统治疗下恢复心脏功能，是首选的 治疗方案和救治的中心环节之一。>IABP推荐暴发性心肌炎患者发现低血压、心率增快等休克早期表现即优先使用IABP (IzA)o推荐置入IABP的患者进行抗凝治疗，目前国内广泛使用的抗凝方案有： 肝素0.5- 1.0 mg/kg , 68 h静推1次；每2 h监测1次活化凝血时 间(ACT),维持ACT时间180-220 S ,或监测活化部分凝血活酶时间(APTT),维持其时间是正常的1 52.0倍；肝素100 mg加入50 ml生理盐水中用微量泵均匀缓慢推注，速度为24 ml/h ,监测指标同上；低分子肝素每天2次，无需监测；肝素诱导血小板减少症患者,可使用比伐卢定代替,静脉注射0.75 mg/kg然后立即静脉滴注1.75mgkg-1 h-1维持ACT时间180220SoAECMo在使用IABP仍然不足以纠正循环障碍时，推荐立即加用ECMOo当患者 循环严重障碍、左心室动力严重不足或心脏骤停心肺复苏时，立即启用ECMO ,同时置入IABP联合治疗(I , A )。置入ECMO辅助的患者同样需要抗凝治疗，抗凝方案主要使用普通肝素 便于监测和调整剂量，有肝素诱导血小板减少症患者也可使用比伐卢定抗凝治疗，监测指标及用法同IABPo>Impella和其他心脏辅助装置近年来，将Impella单用或联合IABP/VA-ECMO用于暴发性心肌炎患者 的循环支持，能缩短支持时间，改善心功能不全的长期预后，已得到较多 临床证据的支持(a,C)0Tandem Heart作为双心室辅助系统，在暴发性心肌炎的循环支持中亦有个案报道(a,C)0A积极帆通气治疗根据应尽一切可能减轻心脏负荷这一重要原则,建议在患者呼吸急促/窘迫、 呼吸频率快或呼吸抑制时，无论是否合并血氧饱和度降低,即刻给予机械 通气治疗。无创帆通气推荐用于呼吸困难或呼吸频率>20次/min、能完全配合和适应呼吸机通气, 且预计病情能够短期缓解的暴发性心肌炎患者。意识不清、气道自洁能力障碍的患者，禁忌使用无创机械通气。应用无创通气治疗时应严密监测患者的生命体征及治疗反应，必要时改为 有创机械通气。有创机械通气应用指征为不能适应无创机械通气的患者以及无创通气支持不足的低氧 血症患者。虽然目前缺乏随机对照试验研究评估早期有创机械通气对暴发性心肌炎 合并呼吸衰竭的治疗意义，但国内的经验证明，有创机械通气能更有效地 改善低氧血症，降低呼吸做功，缓解呼吸窘迫，帮助心脏功能恢复(I,A)o (2 )CRRTCRRT使用的主要目的是帮助暴发性心肌炎患者持续清除毒素和炎症因子, 减轻炎症风暴所致的损伤，同时帮助调节体液及酸碱平衡，稳定内环境。 合并肾功能损伤或急性左心衰时应早期使用(Ua , C)。免疫吸附有助于更有效地清除炎症因子。目前虽尚无大规模临床试验的循 证证据，但小样本的临床研究结果表明，免疫吸附治疗法可以改善患者的临床症状和心脏功 能(a, B ) 0(3)免疫调节治疗暴发性心肌炎时由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤。针对这 种病理生理基础，采取包含足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的 免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗，能够阻断发病环 节、减轻炎症水肿、抗休克、缓解临床症状、挽救患者生命和改善预后。 极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐暴发性心肌炎患者应极早、足量使 用糖皮质激素，确诊后立刻开始使用，每天甲泼尼松龙200500 mg (或 38 mg/kg )静脉滴注(紧急时可在静脉注射地塞米松1020 mg基础 上再用甲泼尼松龙),连续35 d后依病情(通常在左心室射血分数40% 时开始)逐步减量。出院前改为口服用泼尼松2040 mg/d ,维持1 3个 月。随访期间根据患者症状、心功能、CTrll水平、炎症因子水平、CMRI 或心肌活检显示的心肌炎症和水肿程度、对药物的耐受程度考虑停药和调 整治疗(I , A)o极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每 天1020 g青争脉注射，使用3 5 d后减半至510g持续应用35 d , 总量约 2 g/kg ( I , A) 0除此之外指南还结合基础研究成果提出了二者联合使用的"免疫调节治疗" 的新概念。(4)抗病毒治疗推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶翼75 mg 口服,2次/d ), 或静脉使用帕拉米韦(a , C )。(5)血管活性药和正性肌力药常用的血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等。 对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用这类药物。但是，在不具备机械循 环支持条件时可短暂使用,在维持重要脏器最低灌注的情况下，使患者的 MAP维持在6065 mmHg尽量减少血管活性药物使用的剂量和时间， 及早行机械循环支持或者转诊到有机械循环支持条件的中心救治(I ,A) o 正性肌力药物通过