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2024伴寰枢椎脱位的颅底凹陷症患者翻修手术进展本文标题：伴寰枢椎脱位的颅底凹陷症患者翻修手术进展本文作者：首都 医科大学王佳璐、黄菊英,首都医科大学宣武医院神经外科菅凤增、张璨； 本文来源：几中国医疗设备,2023,38(08):143-147.本文转载自医脉通网 站，神外前沿转载已经获得医脉通授权。伴寰枢椎脱位(Atlantoaxial Dislocation , AAD )的卢页底凹陷症(Basilar Invagination , Bl)是先天性卢页颈交界处畸形的一种。造成此类疾病的原 因多以先天发育异常为主，即枕骨末端、寰椎和枢椎骨质发育异常，这些 异常发育的骨质使寰枢椎关节面产生形态异常，导致寰枢椎关节间应力增 加，逐渐产生脱位并随时间加重，导致齿突突入枕骨大孔内造成颅底凹陷。这些形态学异常的改变会使枕骨大孔的矢状径减小，延颈髓及脑干的腹侧 压迫增加,导致神经损伤。进一步可同时导致脑脊液循环中断，引发Chiari 畸形、脊髓空洞症等。据临床数据统计，该类患者手术后伴并发症概率高 达50%o早年有学者采用伴或不伴内固定的后路减压手术对此进行治疗, 但并未达到理想的结果，且在减压失败后再次进行翻修手术会面临更大的 困难。本文总结近十年AAD的BI患者后路减压失败后的翻修手术相关研究进 展，拟从实施翻修手术的原因、手术治疗策略、相关辅助技术及对此类翻 修手术的未来展望4个角度对其进行阐释。1 .翻修手术的原因由于AAD的BI并发症较多，病患往往罹患颅颈交界处畸形的综合征。 在早期临床治疗中，由于对BI认识不足，以及颅底射线硬化伪影所带来 的影像学不易观察等，该疾病常被误诊为单纯的Chiari畸形，并仅接受 临床上传统的针对Chiari畸形的单纯后路减压手术。为取得较好的减压效果，该手术需要加宽枕骨大孔后缘和寰椎后弓，以减 小其对神经的压迫。由于没有同步进行内固定手术，寰枢椎关节不稳的根 本性问题没有得到良好的解决，同时由于术后密质骨的减少，其不稳定性 相比治疗前反而加剧，可导致神经功能的进一步恶化。这也是目前临床上 进行翻修手术的最常见原因。在部分儿童患者中可以发现，相比成人，儿童的椎弓发育更加细小，因此 多采用钢丝固定等方法。由于该技术本身存在一定缺陷，儿童的骨性结构 也并不牢固，该类患者的临床失败病例并不少见。在一些先天畸形如唐氏 综合征的儿童患者中，因骨密度低、韧带松弛、关节高度屈曲、齿状突发 育不全等原因，也极易发生继发脱位。此外，常见的翻修手术原因还包括初次手术不彻底、内固定失效、感染、 植骨不融合或假关节形成等。手术主要涉及枕骨大孔、寰椎和枢椎，存在 初次手术的瘢痕组织、密质骨减少、寰枕融合及废旧制钉器材遗留问题。2 .手术治疗策略由于进行过初次手术，患者常表现为手术区域局部解剖结构遭到破坏，枕 骨大孔以及寰椎后弓部分缺失，同时存在较为坚硬的疤痕组织以及未融合 的植骨等。因此，针对此类患者进行的翻修手术难度较高，且单纯牵引不 能达到效果。根据手术入路的方式，将AAD的Bl患者翻修手术的技术 分为3类：前后联合入路、前路入路和后路入路。2.1 前后联合入路前后联合入路是针对AAD的BI患者所实施的翻修手术中最普遍，也是 最传统的手术方式。一期经口松解后路复位技术为经口咽入路进行关节间 松解后，再进行后路融合固定。此过程通常会在导航模板的指引下置入枢 椎椎弓根螺钉及寰椎侧块或椎弓根螺钉，以及枕骨螺钉。该方法的优势为 避开原先的手术瘢痕进行松解，可避免组织过度切除、减少出血量和降低 硬膜撕裂或脊髓损伤的发生率。但因其在手术过程中需要进行体位变化, 所以较为复杂且手术侵入性强。患者的住院时间、其余并发症均增加，这 也就限制了前后联合入路手术在翻修患者中的应用。2.2 前路入路咽前路寰枢椎复位钛板技术（Transoral Atlantoaxial Reduction Plate ,TARP ）可经口咽松解后直接牵引复位，同时逆向置入螺钉进行固定。该 手术方式适用于Bl伴难复型脱位的患者，尤其适用于后路术后翻修或不 宜从后方入路手术的患者，可避免原先的手术瘢痕区以及寰椎枕化等的限 制，相比较于前后联合入路，手术创伤与风险均降低。但该类术式的口咽部切口属于2类切口 ,TARP所用的钢板体积较大，操 作不便，出现肺炎、脑炎等感染与术后并发症的风险较高。Zou等随后提 出了采用颈椎压力固定器（C-JAWS ）进行前路手术的固定，具有较为满 意的复位率、骨性融合率，同时也降低了经口手术的并发症发生。2.3 后路入路后路入路手术适用于合并难复型脱位的Bl患者，尤其是寰椎未枕化，即 寰枕未融合的患者。Duan等曾在减压失败的患者中实施Goel技术，证 实其也能够在翻修手术中应用。经过Du等的改进，采用寰枢椎后关节直 接复位固定融合技术作为翻修手术的最新手术方式。该技术使用关节内植 骨代替间隔物实现关节内融合，固定时不合并枕骨，更适用于既往枕下减 压的患者。Sun等则采用改良的双皮质螺钉和枕骨钢板后路枕颈再植术,增强了翻修 手术中螺钉的稳定性。与以往其他手术方式相比，不断更新的后路入路手 术方式更加简单、安全和高效。目前不同病例的手术策略需要医生根据患者的个体情况谨慎权衡。一般来说手术应当遵循压迫与减压部位一致的原则，同时也要考虑部分患者在初次手术中接受了后路内固定手术。据Smith等和OkamotO等统计，初次手术发生棒钉断裂率约6.8% ,融 合失败率约4.2%0在翻修手术过程中需要取出初次手术的已失效手术器 械，必须经后路入路进行摘除。同时，随着技术的革新，部分学者也依据 患者的个体情况对手术方式进行了大胆的革新，如Tang等曾对一名翻修 手术患者进行过单阶段后-前-后入路手术，以避免经口齿状突切除，并 获得了良好的预后效果。3 .相关辅助技术翻修手术相较于初次手术的患者而言，主要存在以下几个问题：患者 的手术区域存在大量瘢痕组织；患者可能曾经进行过后路内固定，有 残存失效的手术器械；椎动脉的走形更为复杂多变。以上问题加上寰 枢椎脱位伴BI的手术本身位于颅底区域等，都为术前的影像学评估带来 了难题，也给许多新兴的辅助技术提供了很好的前景。螺钉技术是寰枢椎 脱位相关手术中重要的一环，目前所使用的螺钉技术都是在Goel等、 Harms等、MelCher等的基础上进行优化所得。大多数进行翻修手术的患者，均存在后方的金属植入物。对于去除金属伪 影的需求也推进了相关影像学技术的发展。从传统的以滤波反投影为基础 的直接插值法开始，利用插值技术替换原始投影数据中受金属物污染的数 据，以此来达到去除金属伪影的目的。但该过程可能会造成投影数据中一 些组织信息的丢失，继而产生其他伪影。双能量CT可利用基物质分离原理，计算任意X线能级下的单能谱图像, 从而实现单能谱成像(40190 keV ),选取最佳的输出图像的能量值，以 得到不同物质之间最佳的对比度，利用更高能级的单能谱图像去除金属伪 影。最新的iMAR迭代去金属伪影算法结合了既往3个成功的方法：射束硬 化校正、标准化正弦图修复和频率分裂，通过在重建过程中重复正规化的 正弦曲线和自适应正弦曲线的混合步骤，迭代细化校正过程。该技术不仅 能够应用于翻修患者的术前评估，还可用于术后检测，以提高预后效果。椎动脉损伤仍然是翻修手术当中的热点话题，严重者可造成偏瘫，甚至死 亡。普遍认为，造成椎动脉损伤的原因为对寰枢椎解剖学知识的不了解, 复位效果不佳以及手前评估和术中监测不到位。部分学者结合实际临床手 术情况对国人的寰椎后弓、侧块以及椎动脉走形进行了测量，配合统计学 手段对寰推后弓进钉点和进钉方向进行了系统的研究，为临床以及相关教 学提供了一套可行的固定螺钉通道。缺少经验的外科医生可通过尸体解剖和模拟手术进行手术学习，但成本均 较高，也间接导致TARP等学习周期较长的技术不能被推广。以往病例指 出，椎动脉损伤多发生于椎动脉高跨等椎动脉畸形的患者当中。因此，对 于椎动脉走形的判断直接影响手术策略和预后效果。大多数翻修手术的患者因进行过初次手术，椎动脉走形已被改变，加上周 围瘢痕组织的存在，使其更不易判断。目前临床上常使用于评估椎动脉的 方式包括数字减影血管造影(Digital Subtraction AngiogQPhy ,DSA CT血管造影(CT Angiogqphy , CTA )和磁共振血管造影(Magnetic Resonance AngiogQphy , MRA )等。其中，DSA空间分辨能力强, 但具有有创、辐射高等缺点；翻修手术对于周围骨性结构关系的高需求, MRA在该区域的成像分辨率较低。因此，目前临床最常用的辅助技术为 CTA及在其基础上发展而来的容积CTDSN Volume CTDSA ,VCTDSA 该技术具备图像质量高、辐射剂量低等优点,且可直接去除骨性结构干扰, 更直观地判断椎动脉走形。Tu等认为，最新的计算机辅助3D打印系统相 比较传统的三维重建能够提供更多有关患者个体的解剖结构信息。1:1复 刻患者的解剖结构，使得术前准备更加充分，进一步提高手术成功率。4 .总结与展望由于AAD的Bl常伴随Chiari畸形、脊髓空洞症等彳主往不易进行诊断。该类手术最本质的目的在于解决颅颈交界区不稳定的问题，随后相关并发 症嵯得到缓解。由于实施过初次手术，使得翻修手术往往伴随难以预测 的困难。同时,从文献检索过程中可以看出，翻修手术相关文章也比较少， 手术策略的选择缺乏统一标准，主要依靠医生的主观判断。在影像学及其他辅助技术上，已经可以通过相应的算法来解决早期颅颈交 界处、金属植入物容易出现的射线硬化伪影的问题，以及通过CTA提前 对患者的椎动脉走形进行评估，避免椎动脉损伤等严重并发症的发生，甚 至结合数字建模技术，从而提高手术疗效，期望可以在未来得到进一步的 普及。临床的需求不断促进辅助设备与技术的革新，后者又为临床研究提 供更多有利手段。