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2024全程腹腔镜下微创手术治疗胆总管囊肿总结胆总管囊肿是一种以胆总管先天性扩张为特点的胆道畸形，84%以上 的病例发生在14岁以下的儿童，常见的表现有黄疸、腹痛、腹部包 块，亚洲人群的发病率较高，文献报道大约是1/1000。该病总体治疗 效果良好，近年来腹腔镜下辅助胆总管囊肿根治术发展迅速。01概述周崇高教授首先讲到，胆总管囊肿是小儿外科常见的胆道畸形，大多 在婴儿和儿童期发病，14岁以下儿童占84% ,男女比例为1:3 ,亚洲 人群发病率较欧美高，胆管癌发病率较普通人群高。02病因周崇高教授指出，胆总管囊肿的病因包括胰胆合流异常学说和胆总管 薄弱和远端梗阻学说。胰胆合流异常学说认为胆管与胰管异常连接胰管在Vater壶腹 环肌外与胆总管汇合，胰胆共同管过长，胰液向上反流入胆管，在胆 汁内胰蛋白酶被激活，致使胆管壁破坏从而发生继发性扩张。胆总管薄弱和远端梗阻学说认为胆总管发育早期胆道薄弱时， 胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅和胆管内压增高，导致胆总管近端继 发扩张。图1胆总管囊肿病因图示（A :胰胆管正常汇合；B :胰胆管异常汇合）03分型01方法一根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为I-V型： I型是指肝外胆管扩张，此型最为常见，约占80%-90% ; 型是肝外胆管憩室，约占2%-3% ; III型是胆总管末段（十二指肠壁内段）的胆管囊肿，约占4% IV型是肝内和肝外胆管同时出现扩张； V型是指肝内胆管囊状扩张，常合并肝纤维化。现在认为是一类独立的病变,即Caroli病。DE图2根据胆管扩张的部位、范围和形态分型02方法二囊肿的横径：纵径1/3为囊肿型，反之为梭型。图3胆总管囊肿囊肿型（左）和梭形（右）图示03简化分型狭窄型非狭窄型胆总管远端狭窄胆总管远端不狭窄.常见于新生儿及婴儿 发病晚，多见于大龄儿童形态多为囊肿型形态多为梭型远端狭窄导致胆总管近端扩张囊内 常伴有共同管延长、胰胆合流双向反流、压力高胰腺炎伴有肝内胆管扩张和结石形成共同管内蛋白栓或结石形成肝功能损害重04小婴儿胆总管曩肿的特点 目前产前超声检查在小婴儿胆总管囊肿的诊断率逐年提高，一般属于 囊肿型。胆总管远端狭窄，胆汁引流不畅导致肝细胞损害、微小胆管 和肝纤维组织增生、肝纤维化甚至肝硬化。中国台湾、印度长期随访结果示9%-17%胆总管囊肿死于肝衰竭，国 内研究发现44.4%胆总管囊肿合并肝总管狭窄，加重肝内胆管扩张形 成、继发胆管炎和肝功能衰竭。66.7%胆总管囊肿出生时已经有胆泥 形成，导致胆道梗阻自发穿孔。图4胆总管囊肿并发肝损害图示05手术年龄及术式01手术年龄有胆道梗阻的患儿要及时手术，没有梗阻症状的患儿指南也建议3个 月内手术。3-6个月后手术可能导致不同程度肝纤维化、肝硬化加重，甚至肝功能衰竭新生儿外科和麻醉医生经验的积累，家长担心的年龄问题不是 困扰手术的风险因素。02手术方式外引流术为过渡手术，单纯内引流已经被摒弃；经典手术方式：囊肿胆囊切除、肝管空肠Roux-Y吻合是根治 的标准手术；腹腔镜下微创手术是发展趋势。06微创手术治疗胆总管囊肿周崇高教授提出,Farello 1995年首次报道腹腔镜下胆总管囊肿手术, 2002年李龙教授首次报道腹腔镜下手术，2004年李龙报道35例大 宗病例报道，2010年后国内小儿外科逐渐有更多单位报道。微创手术方法包括：多孔法/单孔法/单部位、2D腔镜/3D腔镜/达芬 奇机器人手术、常规腹腔镜下手术/全程腹腔镜下手术。01常规腔镜手术步骤建立人工气腹，放置Trocar;腹腔镜下胆总管囊肿、胆囊游离切除；经脐部中转开腹手术断离空肠，空肠端侧吻合建立胆支肠神；脐部缝合重建气腹，继续腹腔镜下完成胆肠吻合。02常规腔镜手术存在的问题需要经脐部中转开放手术经脐部提出肠管，行肠吻合建立胆汁肠伴一 一增加手术步骤、延长手术时间；增加肠管损伤和肠粘连发生机率；破坏脐环正常解剖结构，遗留疤痕，影响脐部美观。图5常规腔镜手术破坏脐环正常解剖结构03术中造影检查术前常规性MRCP检查，了解胆总管囊肿、胆管和肝内胆管的解剖结 构。如果术前检查存在疑问，术中可经胆囊造影检查了解胆管发育畸 形，便于术中及时改进手术方案，降低并发症的发生。图6术中造影检查04、TroCar布局和压力 4孔TroCar布局方案：观察孔镜头自脐部或脐环切口开放方式置入， 1操作孔位于右侧腋前线肋缘下，2操作孔位于平脐水平腹直肌旁， 助手操作孔位于左上腹。观察孔采用5mmtrocar,操作孔采用3mm 器械。小结周崇高教授总结到，小婴儿先天性胆总管囊肿进行全程腹腔镜下囊肿 切除、肝管空肠吻合术是安全、可行的。完全腹腔镜下手术简化了手 术步骤，优化手术流程，缩短手术时间。胆肠端端吻合手术视野好， 肠肠端侧吻合难度高，应由具备丰富腹腔镜手术经验的医师。实施不 对称缝合新生儿外科医生有优势。