新生儿科医师晋升副主任医师专题报告（新生儿低血糖脑病）.docx

新生儿科医师晋升副主任医师专题报告单 位:*姓 名:*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*200*年*月*日新生儿科新生儿低血糖脑病病例分析专题报告患儿，女，4 d,因“发现血糖"低血糖2 d”就诊于 我院新生儿科。患儿为第1胎第1产，试管婴儿，双胎之 大，母孕38+3周，因羊水浑浊、脐带绕颈2圈于当地医 院行剖宫产娩出。出生体重2400 g, APgar评分不详，否 认缺氧窒息史，羊水、脐带、胎盘未见异常，否认抽搐病 史。入院2d前家属发现患儿拒乳、嗜睡，在当地医院监 测血糖1.6 mmolL,予5%葡萄糖10 ml 口服，患儿血糖 上升不明显，改为静脉输注葡萄糖及“氢化可的松”（具 体量不详）后血糖升至4.6 mmolL,次日于当地完善头 MRI检查提示异常，（自阅）DWl可见双侧枕部高信号， 广泛皮层受累；家属为求进一步诊治来我院。患儿生后吃 奶少，10 ml/次，吸吮差，无呕吐，无抽搐，二便正常。入院查体：T 36. 5, P 130 次min, R 36 次min, 体重2080 g,头围32.5 cm。神志清，对外反应差，弹足 3次哭声弱，颜面及周身皮肤轻度黄染，周无维，前囱 平软，1. 5 cm×l. 5 cm,张力不高，自主呼吸平稳，三凹 征阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音有力，律 齐，未闻及病理性杂音，腹软不胀，肝肋下约1 Cnl,脾 未及肿大，肠鸣音良好，四肢肌张力偏低，吸吮反射、握 持反射正常引出，觅食反射、吞咽反射、拥抱反射未引出。 入院后监测血糖L8molL,立即予患儿10%葡萄糖4ml 静脉推注，后调整为静脉输注营养液支持治疗，其中葡萄 糖浓度10%,输注速度为6mg(kg-min),且应用单唾液 酸四己糖神经节昔脂钠静脉输注营养神经细胞治疗。实验室检查：血气离子分析提示胆红素13 mgdl, 血常规、肝肾功能、心肌酶、胰岛素、C肽未见明显异常， 完善血尿遗传代谢病筛查未见明显异常。患儿胆红素偏高, 间断蓝光治疗3 d,复查胆红素降至正常。患儿入院第2 天，静脉营养维持10%葡萄糖浓度，每次奶前监测血糖波 动于1. 84. 8 mmol/Lo神经系统查体：吸吮、握持、觅 食、吞咽、拥抱反射可正常引出。静脉营养支持2d后患 儿血糖稳定，随后停用静脉营养液，调整为静脉输注葡萄 糖氯化钾注射液维持治疗。患儿足月儿奶喂养耐受，奶量每日每餐增长35 ml, 体重增长平稳，每日奶前检测血糖2次均正常。应用单唾 液酸四己糖神经节甘脂钠1周后监测头围33.5 cm,复查 头MRI结果：提示双侧枕顶叶脑白质稍长Tl长T2信号， DWI弥散高信号，脑回增厚，见图1；视频脑电图检查结 果：背景活动安静状态下弥漫性低中波幅混合慢波活动， 复合低波幅快波，睡眠期QS期出现TA图形，爆发段持续23s波幅较低，内有快慢复合波及少量尖波，后头部 活动减少，间隔36 s,为低波幅快慢复合波。脑电图印 象为轻度异常新生儿脑电图，成熟度延迟；脑干听觉视觉 诱发电位未见异常。应用单唾液酸四己糖神经节甘脂钠2 周后监测头围32 cm,停用单唾液酸四己糖神经节甘脂钠， 改为注射用鼠神经生长因子肌肉注射1周，复查脑干听觉 视觉诱发电位未见异常，复查视频脑电图仍提示轻度异常 新生儿脑电图，奶前监测血糖正常，病情稳定出院。共住 院治疗23d。出院诊断：（1）新生儿低血糖脑病；（2） 低出生体重儿。嘱院外规律口服营养神经药物，新生儿科、 发育儿科、小儿神经科定期随访，现随访中。A,双侧内囊后肢高信号;B.脐版体压部高信号;C、D双侧枕叶脑白质高信号。 图1患儿头部MRl弥散加权成像讨论葡萄糖作为新生儿脑代谢唯一的能源，在大脑发育中 占据重要的地位。虽然新生儿的血糖浓度降低时，其他物 质会替代葡萄糖为大脑提供能量。然而如果长期处于严重 的低血糖状态，脑细胞内线粒体的氧化磷酸化过程受到阻 碍，ATP和磷酸肌酸钠的生成严重不足，使得依赖能量的 钠和钙离子正常跨膜浓度梯度恢复机制不能运作，过度的 钙内流激活了细胞的磷脂酶和蛋白酶，改变了线粒体的新 陈代谢，触发自由基的形成，引起突触传递模式的改变， 最终引起神经元坏死，导致脑损伤的产生。鉴于新生儿肝 糖原和脂肪贮存存在相对或绝对不足，生后12 h左右储 存血糖基本消耗殆尽，一般认为生后12 h发生低血糖的 概率增加。新生儿出现低血糖的病因很多：例如出生时窒息、低 体温、感染、母亲糖尿病、红细胞增多症、家族性高胰岛 素血症、代谢性出生缺陷等。血糖下降水平还与围生期的 诸多因素有关，如母亲产前用药和输液中糖的浓度、母亲 血糖水平、胎儿宫内窘迫、胎儿宫内的营养状态等。持续 的严重低血糖，尤其是与其他潜在的病理因素重叠时更易 诱发低血糖脑病的发生。Bums等还发现剖宫产的新生儿 低血糖的发生率较自然分娩儿高。本患儿孕期出现羊水浑 浊、脐带绕颈，皆是低血糖脑病的高危因素。MRl是诊断低血糖脑病较敏感及特异的检查方法，研 究发现病灶在弥散加权成像上呈高信号，且伴随有表观系 数降低。国内顾秋芳等研究发现头颅MRl阳性患儿存在围 生期危险因素，与未行血糖筛查或筛查不规范有关，首次 低血糖发现时间达12. 778. 3h,头颅MRl表现为脑损伤。 低血糖时脑细胞损害首先发生在大脑皮质部位，尤其为双 侧顶枕叶区域，Barkovich等发现5例低血糖脑损伤患儿 头颅MRl均为顶枕叶受累。随着低血糖对脑细胞的损害进 一步加重，病灶范围可逐渐蔓延至内囊、骈服体压部和放 射冠。结合本病例，患儿发现低血糖2 d,行头部MRl检查 提示广泛皮层受累，枕部高信号，1周后复查提示低血糖 对脑细胞损害呈顺行性进展，弥散加权成像上双侧枕顶叶 脑白质、内囊后肢、骈服体压部均出现高信号，与文献报 道一致。而磁共振波谱成像技术的应用也对于早期发现脑 损伤及损伤的范围提供了客观依据，磁共振波谱主要反映 组织细胞能量代谢的改变，Kinl等对新生儿脑病的研究证 实，低血糖(1 mmolL)持续2 h,大脑皮层磷酸肌酎降 低50%,并且线粒体产生大量的活性氧，严重低血糖时脑 枕叶的乳酸明显增高，而这些代谢的变化先于病理形态学 的变化。新生儿低血糖脑病初期，无症状的低血糖脑病所占比 例较大，所以出生后应及时动态监测血糖，对于早期诊断 意义甚大。为减少新生儿低血糖的发生，应提倡生后尽早 喂养，且新生儿与母亲的亲密接触也有助于维持新生儿正 常体温和降低能量消耗。出生后无论是否出现低血糖的症 状，都应立即补充葡萄糖。对于顽固性低血糖患儿，若血 糖持续不能纠正，要考虑是否合并有感染或内分泌疾病。在临床上疑为低血糖脑病的患儿，早期行头MRI检查 仍十分必要，从而有针对性地监测、预防、治疗低血糖, 改善患儿预后。