耳鼻喉科医师晋升副主任医师病例分析专题报告（颞骨岩部胆脂瘤）.docx

耳鼻喉科医师晋升副主任医师病例分析专题报告单 位:*姓 名:*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*202*年*月*日颗骨岩部胆脂瘤病例分析病例分析专题报告病例简介患者，男，14岁，因“右耳流脓10余年，听力下降 1年，口角歪斜2个月”于202*年10月7日入院。患者 10余年前出现右耳少量流脓，较稀薄，当时未觉明显听 力下降，家长自购“滴耳液”治疗后，流脓减轻，但症状 反复发作。1年前患者自觉右耳流脓症状加重，且伴明显听力下 降，偶有耳鸣，不伴发热、头痛及眩晕等症状，当时未予 诊治。2个月前患者出现右侧口角歪斜、右眼闭合不全, 至当地医院就诊。颍骨高分辨CT扫描提示：右侧乳突及 颗骨岩部骨质吸收破坏，病灶侵犯颈内动脉骨管、内听道 及颅中窝；鼓窦、鼓室扩大融合，软组织影填充；鼓室脑 膜板及乙状窦板骨质吸收破坏；听小骨显示模糊；耳蜗骨 质破坏、变形，半规管骨质吸收破坏，尤以外半规管及前 半规管明显（图1）。头部MRl示：右侧中耳乳突内见TlWl, 高信号不规则片团灶，T2W1呈低信号，右岩锥骨质破坏， 右内耳结构及面神经管受累（图2）；颅内未见明显异常。 考虑为胆脂瘤或肿瘤，为求手术治疗转入我院。图1患者术前颍骨高分辨CT可见右侧鼓室、鼓窦内 大量软组织密度影填塞，颗骨岩部、鼓室及鼓窦周嗣部分 骨质吸收 图2术前头部MRI示右侧中耳乳突内TlWl 明显高信号不规则病灶，右岩锥骨质破坏，内耳及面神经 管受累入院查体患者神志清楚，慢性病容，生命体征平稳；右侧口角 向右歪斜，伸舌稍右偏，鼓腮时漏气，右侧鼻唇沟变浅， 右眼睑闭合不全，露白约3-4 mm （图3）,额纹消失，面 神经功能House-Brackman评分VI级；耳内镜下见右侧外 耳道内大量脓痂及脓性分泌物，由于脓痂嵌顿明显，清理 后鼓膜仍窥及不清。图3患者术前右侧眼睑闭合不全诊治经过入院后完善相关辅助检查，无手术禁忌证，遂于202* 年10月9日全麻下行右侧岩骨次全切除术，根据术中探 查情况行面神经、副神经吻合术。术中见右侧乳突、鼓窦、 上鼓室、中鼓室内大量胆脂瘤样新生物，向上侵犯达脑膜 板，向内深达内听道，向下达颈静脉球，前方超越颈内动 脉约1 cm,向后达乙状窦和脑膜板；面神经水平段、膝 状神经节段、迷路段破坏缺失；耳蜗骨质破坏、松动脱落， 半规管、前庭破坏缺失，内听道破坏扩大。清理坏死骨性 耳蜗后，可见蜗神经，有脑脊液经内听道破坏处涌出。颈 内动脉骨管破坏，动脉暴露约5 cm,动脉壁增厚，表面 光滑；乙状窦暴露约4 cm,表面光滑；鼓室盖硬脑膜暴 露约1.0cm X 1.5 cmo中鼓室与乳突腔被胆脂瘤样新生 物侵犯，连成一片，未见听小骨及鼓索神经。彻底清除病 变后，取颍肌及筋膜配合使用耳脑胶修补内听道及脑膜板 破坏处脑脊液漏口。随后延长耳后切口至颈部，探查副神 经及面神经颍骨外段，行神经端侧吻合。最后取腹壁脂肪 填塞乳突腔，以带蒂颗肌瓣植于乳突腔内封闭根治腔及外 耳道。术后病理诊断为：胆脂瘤。术后诊断为颗骨岩部巨大 胆脂瘤。术后1周切口愈合良好；术后6个月右眼睑可闭 合，面神经功能部分恢复（图4） , HoUSe-BraCknIan评分 III级。随访2年，复查MRl未见胆脂瘤复发。图4患者术后6个月右侧眼睑可闭合讨论累及岩尖部的胆脂瘤的患病率约为4%-9%,岩尖胆 脂瘤根据其来源不同分为先天性和后天获得性，前者也称 上皮样囊肿.是由于胚源性外胚层组织滞留于颗骨所致。 先天性胆脂瘤的患病率约为2%-5%,好发于男性（男女 比例3：1）。岩尖部后天获得性胆脂瘤，多继发于中耳胆 脂瘤、手术或外伤，较少见，患者几乎都有中耳炎病史。 虽然两者的起源不同，但在病理上完全相同。本例男性患 者，病变范围广泛，既往有中耳炎病史，考虑为颗骨岩部 先天性胆脂瘤伴发中耳炎。由于岩骨对扩张性改变不敏感，患者早期症状多不明 显，也有多年（64岁）无症状的先天性岩尖胆脂瘤病例 报道。但当出现症状时，病变常已破坏颗骨内结构或邻近 颅内组织，出现明显听力下降及面神经麻痹。Muckle等 发现岩尖病变最常见的症状为听力损失（64%）, Sann报 道约有45%-65%的岩尖胆脂瘤患者在就诊时表现为面神 经麻痹。本例患者早期症状为反复流脓，当时未予重视, 仅诊断为“右侧慢性中耳炎”，病程中逐渐出现听力下降 及面神经麻痹，待就诊时胆脂瘤已累及岩尖、耳蜗及半规 管等重要结构，形成一颗骨岩部巨大胆脂瘤。影像学检查对岩尖胆脂瘤的诊断及术前评估十分重 要。典型CT表现为低密度软组织团块影，无明显强化， 伴边界光滑的骨质破坏。MRI特点为Tl呈低信号，T2呈 高信号，增强扫描不强化。本例患者的影像学特点与之相 符。诊断一旦明确应及早行根治性手术治疗，由于其病变 部位深在，属于侧颅底，周围神经血管结构复杂，手术视 野暴露必须开阔，以彻底清除病变为准则，必须避免损伤 临近重要组织结构。手术入路的选择取决于病变位置、面 神经功能分级、残余听力水平、前庭功能等，其中以术前 面神经功能及听力水平最为重要。以往主要手术入路包括经迷路及经颅中窝进路，现在 随着内镜技术的发展，已有经鼻内镜蝶窦进路切除岩尖胆 脂瘤的报道。对于听力损失较少，病变较为局限的患者， 倾向于选择颅中窝人路。对于术前病变广泛，无实用听力，对侧耳听力良好，不需要考虑保存听力者，可选用迷路进 路。本例患者的影像资料显示耳蜗、半规管均已破坏，且 残存听力差，右侧完全性面神经麻痹，故选择经耳蜗进路， 此进路手术视野广泛，距离病变部位近，便于清除病变， 且手术中处理面神经及脑脊液漏更为方便，并能尽量避免 损伤颈内动脉、颈静脉球、岩浅大神经及岩上窦等重要结 构。患者由于术中出现脑脊液漏，因此先行脑脊液漏修补, 再用腹壁脂肪封闭术腔，以防止术后出现脑脊液漏，并降 低继发颅内感染的风险。由于术后存在胆脂瘤复发的风险, 且术后不能直接观察术腔情况，因此复查时应重视MRl的 作用，MRl可分辨出胆脂瘤、周围纤维化瘢痕组织及术腔 填塞物。若术后再次出现头痛、面部麻木、面神经麻痹、 耳漏等症状时，应考虑胆脂瘤复发的可能。本例患者术前为完全性面神经麻痹（HB评分VI级）， 时间为2月余（2年），术中见面神经水平段、膝状神 经节、迷路段均破坏缺失，面神经腐蚀破坏长，未能行面 神经的端端吻合，因此行副神经与面神经外段吻合术，术 后6个月患者面神经功能部分恢复。总之，在临床上对于反复耳部流脓、单侧听力下降及 面神经麻痹的患者，应常规行颍骨高分辨CT检查，若存在病变还应补充行MRl检查，以期早期诊断，降低误诊和 漏诊的风险，避免延误治疗时机。