皮肤科医师晋升副主任医师病例分析专题报告（线状银屑病病例）.docx

皮肤科医师晋升副主任医师病例分析专题报告单 位:*姓 名:*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*202*年*月*日皮肤科线状银屑病病例分析专题报告线状银屑病(Iinearpsoriasis, LP)是一种皮损表现 为沿BIaSChkO线带状分布的特殊类型银屑病1,临床上 较为罕见。为进一步了解LP的临床特点，本文对*市第 二人民医院皮肤科经治的1例LP患者及国内文献报道的 25例LP患者进行分析，结果报告如下。1资料与方法报告*市第二人民医院皮肤科诊治的1例LP,并回 顾性分析国内文献报道的25例LP患者资料。以“线状银 屑病”、“带状银屑病”、“银屑病"和"Blaschko线” 等为关键词，通过检索CNKI、万方数据库2000年1月 2018年12月已报道的线状银屑病病例，取其中诊断确切 且临床资料齐全者2-23,提取其年龄、病程、皮损特点、 组织病理检查、诊疗方案及转归等病例资料进行分析。2结果2.1病例报告.例1,女，43岁。因左小腿鳞屑性 红斑伴痒10年，加重1个月就诊于本科。患者10年前于 左小腿出现少许红斑，伴瘙痒，未予诊治。红斑逐渐增多， 上覆鳞屑，呈线状排列。1个月前患者上呼吸道感染后自 觉皮损较前增多、加重，瘙痒明显，遂到我科就诊。既往 体健，无特殊病史及服药史，家族中无类似病史。系统检 查无异常。皮肤科情况：左小腿胫前可见鳞屑性红斑，呈 12cm宽的线条状排列，AUSPitZ征阳性，周围可见色素 沉着，身体其余部位未见皮损(图1) o实验室检查均无 异常。左小腿皮损组织病理示：表皮角化过度伴角化不全， 灶区见MUnrO微脓肿，颗粒层变薄，棘层增厚，真皮乳头 充血水肿，真皮浅层炎性细胞浸润(图2)。结合临床表 现及组织病理改变，诊断为线状银屑病。予雷公藤多普片， 复方青黛胶囊，复方甘草酸甘片口服，卤米松乳膏及卡泊 三醇软膏外用。治疗后2个月皮损明显消退，随访半年病 情未加重。2.2结合文献病例分析2.2.1 一般资料.本科经治的1例和国内文献报道 的25例共纳入可分析LP患者26例，其中男15例，女 11例，男女比例为15： Ilo年龄643岁，平均(21. 85 ±12. 43)岁，男性平均年龄(25. 40±10. 38)岁，女性 平均年龄(17. 09±14. 55)岁；儿童(V14岁)9例，年 龄为612岁，平均年龄(867±260)岁。1例有银屑 病家族史(表1) , 1例上呼吸道感染后皮损加重，1例 皮损部位烫伤后皮损加重。2. 2. 2发病年龄和病程 发病年龄3个月42岁， 平均(17. 36±12. 30)岁，其中男性平均为(21. 25±11. 87) 岁，女性平均为（12.05±11.27）岁。以组距2岁对纳入 的26例患者进行分组，发现患者以3月24岁发病居多 （18例，占69. 23%） , 14岁前发病者13例（占50%）。 就诊时病程为20d15年，平均（52. 14±49. 58）个月。2.2.3临床表现特点26例线状银屑病患者以四肢 受累多见，躯干亦可累及。上肢12例，下肢16例，躯干 5例。均为单侧发病，左侧13例，右侧13例。皮损表现 为鳞屑性红斑、丘疹、斑块，局部增生苔葬化，沿Blaschko 线呈带状排列。鳞屑明显，易于剥除，AUSPitZ征阳性。2. 2. 4分型 根据LP的临床表现，可分为以下3种 类型2：单纯性线状银屑病：皮损沿BIaSChko线单独 存在；重叠性线状银屑病：皮损沿BlaSChko线存在并 发其他部位的银屑病皮损；线状银屑病并发其他沿 BlaSChko线分布的疾病。本组26例患者中，单纯性线状 银屑病18例，重叠性线状银屑病7例3-6,17,23,线状 银屑病并发同侧炎性线状疣状表皮痣1例18。7例重叠 性线状银屑病患者中1例头皮受累，表现为厚积性鳞屑和 束状发形成5。1例龟头部位出现境界清楚的光滑干燥 性红斑，表面附着鳞屑如薄膜状23,其余银屑病皮损均 出现在颈部、躯干及四肢3-6,17,23（表1） o2.2.5皮损组织病理特征26例患者均可见表皮角 化过度伴角化不全，颗粒层变薄或缺失，棘层增厚，表皮 突呈钉突状向下延长；真皮乳头小细血管扩张、充血，浅 层血管周围淋巴细胞浸润。14例可见MUnro微脓肿。1例 患者既往行组织病理检查，误诊为炎性线状表皮痣，第二 次行组织病理检查和免疫组化染色示：皮损表皮基底层、 棘层中角质形成细胞强阳性表达Ki-67,最终确诊为线状 银屑病L2.2.6 治疗及转归 7例未述治疗及转归 6,7,9,12,15,17,180外用药物以糖皮质激素软膏及其 复合制剂、维生素D3类似物最为常见，维A酸制剂、他 克莫司软膏、煤焦油制剂、水杨酸软膏、芥子气软膏亦有 应用。系统用药中，阿维A胶囊、复方甘草酸昔片、维生 素类药物及中成药均有应用，疗程为412周不等。例使 用了物理疗法20。除1例给予口服及外用药物治疗2个 月无明显效果外23,所有患者给予药物治疗212周后 病情多可控制（表2）。LP是1922年由Clark首先报道的一种银屑病的少见 类型24。其发病机制尚未完全明确。目前可用基因嵌合 现象解释，即线状银屑病皮损的产生与其致病基因在胚胎 发育早期中发生变异造成杂合子缺失有关，重叠性线状银 屑病与多基因异常背景相关25,26。既往研究显示银屑 病的发病年龄高峰为1530岁27。本研究分析共纳入26例线状银屑病，平均发病年龄为(17. 36±12. 30)岁， 且以3个月24岁发病(18例，占69.23%)多见。较典 型银屑病发病年龄提前，与国外研究结果基本一致28。 本病的典型临床表现为鳞屑性丘疹和斑块连续或间断排 列成宽窄不等的线条状损害，皮损常沿Blaschko纹单侧 分布，也有个别报道皮损沿神经走行29。同典型银屑病 类似，线状银屑病的鳞屑易于剥除，剥除后可见薄膜现象, Auspitz征阳性。本组26例线状银屑病患者均为斑块型 银屑病，Say等28收集的30例线状银屑病患者中，出 现1例脓疱性线状银屑病。在组织病理学上，线状银屑病 仍具有寻常性银屑病的组织病理特点。本病需与众多皮损 沿Blaschko线分布的皮肤病，如炎性线状疣状表皮痣( infIammatorylinearverrucousepidermalnevus , ILVEN),线状苔葬、线状扁平苔葬、线状神经性皮炎鉴 别30。线状银屑病和ILVEN临床表现和组织病理改变存 在重叠，鉴别较为困难。ILVEN病变通常出现在生命早期， 较线状银屑病早，男女发病比例为1:4,常见于左下肢, 瘙痒较线状银屑病剧烈，对于银屑病治疗抵抗，必要时行 免疫组化染色有助于鉴别31。LP起病缓慢，病程长， 治疗以控制、改善症状为原则。根据患者年龄、皮损部位 与严重程度等多方面的因素，选择相应的抗银屑病治疗的 口服及外用药，多数患者治疗反应良好。对于部分重叠性 线状银屑病患者而言，相同的治疗方法下，线状皮损较寻 常性银屑病皮损显效更慢3,5,与国外研究基本一致。 对部分抗银屑病治疗抵抗的患者，国外文献报道使用依奇 珠单抗等生物制剂有效32,国内尚无生物制剂治疗线状 银屑病的报道。参考文献略。