2023代表性的原发性免疫缺陷病(PIDD).docx
《2023代表性的原发性免疫缺陷病(PIDD).docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《2023代表性的原发性免疫缺陷病(PIDD).docx(5页珍藏版)》请在第一文库网上搜索。
1、2023代表性的原发性免疫缺陷病(PIDD)原发性免疫缺陷病(PIDD)是由免疫系统一种或者多种异常引起的疾病,涉及免疫细胞及其相关分泌物的缺失或功能障碍。主要表现为对病原体的感染频率和严重程度增加、感染时间延长、出现异常并发症ImmunodeficiencyPhagocyticce11deficienciesComp1ementdeficienciesRecurrentbacteria1infectionsRecurrentbacteria1infectionsDefectsinimmunocomp1exc1earanceB-ce11deficienciesT-ce11deficiencie
2、sRecurrentbacteria1infectionsSeverevira1,funga1,andprotozoa1infectionsB-andT-ce11deficienciesSeveredcombinedimmunodeficiency(SCID)免疫缺陷病的一般类别:吞噬细胞、补体、B细胞、T细胞障碍先天免疫成分缺陷是多种免疫疾病的发生的核心原因,先天免疫细胞任何功能缺陷都会导致无法控制入侵病原体。下面是一些主要原发性缺陷:慢性肉芽肿(CGD)这类疾病代表了吞噬细胞功能障碍。CGD患者白细胞因遗传异常而导致缺陷,限制了细胞内酶的功能和吞噬溶酶体的效应功能。白细胞粘附缺陷(1AD)
3、常染色体阴性遗传病,特征是反复细菌、真菌感染,这类疾病患者的白细胞粘附功能受损或缺失。主要是整合素CD11.CD18表达缺失或不足,影响中性粒细胞向组织中迁移。而且这类患者也常发生伤口愈合受损。Chediak-Higashi综合征(CHS)这种疾病反映了中性粒细胞微管功能缺陷:中性粒细胞溶酶体运输受损,表现为中性粒细胞吞噬病原体后无发融合,导致反复性化脓性感染的发生率升高。补体病补体系统包括不同功能的血清蛋白。补体除了直接杀菌外,还参与调节细胞趋化性和吞噬功能、以及不同表型激活。任何补体级联酶原的遗传缺陷都会导致宿主免疫防御受损。补体成分缺陷机制C1xC2或C4缺乏症清除免疫复合物的缺陷C3或
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 2023 代表性 原发性 免疫 缺陷 PIDD