最新：妊娠期急性脂肪肝临床管理指南(2022).docx

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1、最新：妊娠期急性脂肪肝临床管理指南（2023）妊娠期急性脂肪肝（AF1P）是一种罕见但病情危急的产科特有疾病。其一般发生于妊娠30-38周，以妊娠35周左右的初产妇居多，发病率介于1/2000017000,母儿病死率曾一度达到75%85%.虽然目前对于AF1P的早期确诊率已明显提高，但不同医院对于AF1P的临床管理方法往往不一致,其疗效差异也较大。因此,规范和标准化AF1P的临床管理是有效改善母儿结局的重要举措。本指南由中华医学会妇产科学分会产科学组按照循证临床实践指南的方法和步骤，基于最新的研究证据并结合我国临床实际情况而制定。AF1P临床热点问题及管理策略问题1：如何确定AF1P孕妇门诊筛

2、查的时机及指标？推荐意见：1-1建议将妊娠35-37周作为高危孕妇门诊筛查的时机（GRADE分级：1C）o1-2推荐将血常规、肝功能和凝血功能检查作为门诊筛查的一线指标（GRADE分级:1C）o1-3对门诊首次筛查可疑的孕妇宜尽快再次进行上述指标的复查，尽早识另（JAF1P（GRADE分级：GPS）o问题2:如何对AF1P进行诊断？推荐意见：2-1推荐临床医师使用Swansea标准进行诊断（GRADE分级:1C）见表3o2-2对不能满足Swansea诊断标准的疑似AF1P孕妇，推荐尽快复查肝功能及凝血功能（GRADE分级：1C）。2-3AF1P的诊断以临床诊断为主，肝组织活检不作为必须的诊断依

3、据（GRADE分级:2D）oAF1P的Swansea诊断标准类别诊断标准临床症状呕吐腹痛烦渴或多尿肝性脑病生化指标胆红素14mo11(0.8mgd1)血糖4mmo11(72mgd1)尿酸340mo11(5.7mgd1)白细胞计数11x1091类别诊断标准转氨酶42U/1血氨47mo11(27.5mgd1)血清肌150mo11(1.7mgd1)PT14S或APTT34S超声检查腹水或明亮肝肝组织活检微泡性脂肪变性注：表中所有指标的异常以检测实验室所定标准进行界定，符合6个及以上的条目诊断为AF1P;AF1P表示妊娠期急性脂肪肝；PT表示凝血酶原时间；APTT表示部分凝血活酶时间。问题3:如何评估

4、AF1P孕妇的术前风险?推荐意见：3-1建议将血清TBi1、凝血酶原活动度(PTA)或国际标准化比值(INR)、纤维蛋白原、血小板计数、血清乳酸、血清肌酊水平及病程长短作为术前风险评估的指标(GRADE分级：2C)3-2建议将产前PTA1.5)、血清TBi1171mo11x血小板计数50109j血清肌酎133mo11x血清乳酸5mmo1/1和病程超过1周，作为评估术前是否纳入极高危风险管理人群的指标(GRADE分级：2C)o问题4:如何确定AF1P孕妇终止妊娠的方式和时机？推荐意见：4-1对短期内不能阴道分娩者或子宫颈条件不佳者推荐优先选择剖宫产术终止妊娠（GRADE分级:1B）o4-2如果阴

5、道分娩不可避免，建议在积极改善凝血功能、预防产后出血的条件下尽快结束阴道分娩过程（GRADE分级：2D）o4-3推荐AF1P孕妇尽早终止妊娠（GRADE分级:1C）o问题5:如何选择AF1P孕妇的手术麻醉方式？推荐意见：5-1推荐将肝功能、凝血功能、分娩紧急性及全身情况作为麻醉选择的主要考虑因素（GRADE分级：GPS）o5-2推荐术前建立快速反应多学科团队（MDT）z包括产科、感染科、麻醉科、ICU、新生儿科、输血科，共同评估和制订AF1P孕妇的手术麻醉方案（GRADE分级：GPS）5-3建议凝血功能的评估作为麻醉方式选择的主要依据：INR1.2的孕妇可行椎管内麻醉，1.2INR1.5的孕妇

6、可行单次蛛网膜下腔阻滞麻醉及局部神经阻滞，INR1.5或循环功能不稳定的孕妇行全身麻醉（GRADE分级:1D）o问题6:AF1P孕妇围产期的并发症有哪些？推荐意见：6-1建议应警惕AF1P孕妇围产期并发症的发生，常见并发症包括急性肾功能不全、DIC及MODS（GRADE分级：2D）o6-2建议将产前PTA171mo11的孕妇作为上述并发症发生的极高危人群进行管理（GRADE分级：2D）o问题7:如何选择AF1P孕妇人工肝治疗的适应人群？推荐意见：7-1推荐快速反应MDT共同评估孕妇的病情程度及人工肝治疗时机（GRADE分级:GPS）7-2轻症AF1P孕妇，不推荐人工肝治疗，但推荐产后动态评估病

7、情变化（GRADE分级:2D）07-3重症AF1P孕妇，推荐人工肝治疗（GRADE分级：1C）。问题8:如何评估AF1P孕妇的预后？推荐意见：8-1建议将术后PTAx血清TBi1血小板计数、血清肌酊作为AF1P孕妇预后的评估指标（GRADE分级：2D）08-2推荐将术后上述指标持续异常或终止妊娠1周后仍无恢复趋势的AF1P孕妇纳入预后不良的重点人群进行MDT共同评估，条件适合者可进行肝移植治疗（GRADE分级：1D）。问题9:如何对AF1P孕妇治疗期间进行监测？推荐意见：9-1建议治疗期间常规监测血常规、肝功能、肾功能、凝血功能（GRADE分级:2D）o9-2轻症者建议分娩后34d复查上述指标

8、（GRADE分级：2D）;产后病情仍在进展或出现严重并发症的产妇建议按重症进行监测（GRADE分级:2D）o9-3重症者建议至多间隔1224h监测上述指标，若出现病情变化则随时调整监测频次（GRADE分级：2D）oAF1P临床管理推荐建议总结（1）建议将妊娠3537周作为高危孕妇门诊筛查的时机（GRADE分级：1C）o推荐将血常规、肝功能和凝血功能检查作为门诊筛查的一线指标（GRADE分级:1C）o对门诊首次筛查可疑的孕妇宜尽快再次进行上述指标的复查,尽早识别AF1P（GRADE分级：GPS）o推荐临床医师使用Swansea标准进行诊断（GRADE分级：1C）。对不能满足Swansea诊断标准

9、的疑似AF1P孕妇,推荐尽快复查肝功能及凝血功能（GRADE分级：1C）。AF1P的诊断以临床诊断为主，肝组织活检不作为必须的诊断依据（GRADE分级：2D）o（3）建议将血清TBi1PTA或INRx纤维蛋白原、血小板计数、血清乳酸、血清肌酊水平及病程长短作为术前风险评估的指标（GRADE分级：2C）o建议将产前PTA1.5）血清TBi1171mo1/1、血小板计数板X1O9/1、血清肌酊133mo11x血清乳酸5mmo1/1和病程超过1周，作为评估术前是否纳入极高危风险管理人群的指标（GRADE分级：2C）o（4）对短期内不能阴道分娩者或子宫颈条件不佳者推荐优先选择剖宫产术终止妊娠（GRAD

10、E分级:1B）o如果阴道分娩不可避免,建议在积极改善凝血功能、预防产后出血的条件下尽快结束阴道分娩过程（GRADE分级2D）。推荐AF1P孕妇尽早终止妊娠（GRADE分级:1C）O（5）推荐将肝功能、凝血功能、分娩紧急性及全身情况作为麻醉选择的主要考虑因素（GRADE分级：GPS）o推荐术前建立快速反应多学科团队（MDT）,包括产科、感染科、麻醉科、ICU、新生儿科、输血科，共同评估和制订AF1P孕妇的手术麻醉方案（GRADE分级：GPS）o建议凝血功能的评估作为麻醉方式选择的主要依据：INR1.2的孕妇可行椎管内麻醉，1.2INR1.5的孕妇可行单次蛛网膜下腔阻滞麻醉及局部神经阻滞JNR1.

11、5或循环功能不稳定的孕妇行全身麻醉（GRADE分级：1D）o（6）建议应警惕AF1P孕妇围产期并发症的发生，常见并发症包括急性肾功能不全、D1C及MoDS（GRADE分级2D）。建议将产前PTA171mo11的孕妇作为上述并发症发生的极高危人群进行管理（GRADE分级：2D）o（7）推荐快速反应MDT共同评估孕妇的病情程度及人工肝治疗时机（GRADE分级：GPS）o轻症AF1P孕妇，不推荐人工肝治疗，但推荐产后动态评估病情变化（GRADE分级：2D）o重症AF1P孕妇，推荐人工肝治疗（GRADE分级:1C）o（8）建议将术后PTAs血清TBik血小板计数、血清肌酊作为孕妇预后的评估指标（GRA

12、DE分级：2D）。推荐将术后上述指标持续异常或终止妊娠1周后仍无恢复趋势的孕妇纳入预后不良的重点人群进行MDT共同评估，条件适合者可进行肝移植治疗（GRADE分级：ID）（9）建议治疗期间常规监测血常规、肝功能、肾功能、凝血功能（GRADE分级：2D）o轻症者建议分娩后34d复查上述指标（GRADE分级：2D）；产后病情仍在进展或出现严重并发症的产妇建议按重症进行监测（GRADE分级：2D）o重症者建议至多间隔1224h监测上述指标，若出现病情变化则随时调整监测频次（GRADE分级：2D）o图1AF1P孕妇的临床管理流程注：AF1P表示妊娠期急性脂肪肝；MDT表示多学科团队；INR表示国际标准化值；PTA表示凝血酶原活动度;TBiI表示总胆红素；AKI表示急性肾功能损伤；DIC表示弥漫性血管内凝血；MODS表示多器官功能障碍综合征。