2023中国丛集性头痛诊断与治疗指南.docx

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1、2023中国丛集性头痛诊断与治疗指南丛集性头痛是最常见的三叉自主神经性头痛，表现为在丛集期内频繁出现的剧烈单侧头痛。疼痛部位多位于一侧眼眶或者额颍部,且大多数患者伴发头痛侧自主神经症状，如结膜充血、流泪、面部出汗、头面部水肿等。丛集性头痛具有较高的致残性，及时正确的诊断与治疗有助于缩短病程，减轻患者痛苦。近年来，国际上对丛集性头痛的诊治有了更多的循证医学证据。为进一步提高临床医师对丛集性头痛疾病的认识、管理与规范化诊疗，中华医学会神经病学分会头痛协作组的相关专家结合国内外临床实践,经过反复讨论后制订本指南。指南的内容包括丛集性头痛分类、诊断与鉴别诊断及治疗。丛集性头痛（c1usterheada

2、che）是一种原发性三叉自主神经性头痛。其临床特征为严格单侧的重度疼痛，主要位于眼眶、眶上、颍部或这些部位的任意组合，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂和（或）眼睑水肿等自主神经症状和（或）烦躁不安，每次发作持续时间为15180minz发作频率为隔日1次到8次/d0根据美国和欧洲的流行病学调查结果，丛集性头痛的患病率约占一般人群的0.1%【2】，世界不同地区的患病率可能存在差异，男女比例约为3：1【3。丛集期内反复剧烈头痛对患者的生活质量与工作均造成严重影响。基于目前国内丛集性头痛的诊疗现状，经中华医学会神经病学分会常委会批准，头痛协作组组织相关专家参考近年

3、来国内外多部指南共识，结合我国国情撰写本指南，旨在指导以神经科为主体的临床医生，开展对成人丛集性头痛患者的全程管理及规范化诊疗，降低丛集性头痛的疾病负担，减少医疗资源消耗，最终改善丛集性头痛患者的生活质量。本指南的证据等级及推荐强度标准参考中华医学会和国际头痛学会指南制订的方法与标准【4】（表1）,参考国内外临床研究数据，并结合国内诊疗现状进行撰写。表1推荐强度和证据等级标准Table 1 Thestrengthofrecommendationsandthe1eve1sofevidence阳（分4现S,VRS）1级推荐：基于至少2项A级证据H级推荐：基于1项A级证据或2项喊证据In级推荐：基于

4、至少1项唠证室或2项C级证JSvjys?:店好不充分证娟级别（分4级，顺最高，DfiM）A证强：多项同质的随矶对照试脸的系统评价或多个随矶对照试脸或单项样本呈足第的高质量随机对照读脸B级证足：基于至少1个较高质量的随机对照试验CS证据：基于未登机分组但设计良好的对照3耀或设计良好的队列沸S或病例对照研究D证据：基于无同期对的系列病例分析或专家意见分类2018年国际头痛协会（Internationa1HeadacheSociety）发布了国际头痛分类-第三版XTheInternationa1C1assificationofHeadacheDisorders,3rdedition,ICHD-3）,

5、将丛集性头痛分为发作性丛集性头痛、慢性丛集性头痛及很可能的丛集性头痛1丛集性头痛属于三叉自主神经性头痛，详见表2表2三叉自主神经性头痛分类Table 2 C1assificationoftrigemina1autonomiccepha1a1gia丛生在头痛发作性丛集性头痛慢性丛桀性头痛阵发性碘!头痛发作性阵发性却!头厢慢性阵发性偏A1头痛短智单侧喉痛样头痛发作SUNCT发作性SUNeT慢性SUNcTSUNA发作性SUNA慢性SUNA持续性悯侧头痛吟性1!i,薄迺持续性偏侧头痛，非娜亚型很可能的三叉自主神经性头痫很可能的趣性头痛很可能的阵发性偏他头痛很可能的短音空01神经痛样头痈发作很可能的持续

6、性储饱头痛注：该分类标准依据国际头痛分类-第三版,M自主神经性头痛居于该标准中的第3科娱病.SUNCT:短誓里侧神经痛痒头痛发作伴结膜充血和流泪；SUNA:短哲单期神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状二、诊断和鉴别诊断目前，丛集性头痛的诊断主要依靠患者病史，因此详细问诊尤为关键。在询问患者病史和进行体格检查时，临床医师应注意是否存在预警征象，即是否有潜在病因引起的特殊症状及体征。一、头痛问诊详细和准确的问诊对丛集性头痛的诊断至关重要，问诊应包括以下内容：（1）患者有多少种不同类型的头痛（每种类型头痛均需要有单独的病史记录）。（2）时间相关性：为什么现在就诊，初始发病年龄；最近的发病情况如何；发

7、作频率、时间模式（要区分发作性、慢性和持续性头痛）；每次发作的持续时间。（3）头痛特征：头痛发作的方式（有无昼夜节律、季节节律；有无丛集期）；疼痛的部位和扩散情况；疼痛的性质；疼痛的严重程度；有无伴随症状（流泪、流涕、结膜充血、鼻塞等自主神经症状；烦躁不安）。（4）可能的病因：易感因素和（或）诱发因素；加重和缓解因素；有无家族史、既往史、精神病史和其他相关病史。（5）头痛的相关反应：患者在头痛期间会做些什么；活动（功能）受限程度；患者的治疗反应（药物类型、剂量及给药方式等）o（6）两次发作间期的健康状态：是完全好转，还是残留或有持续的症状；对反复头痛发作和（或）其病因的担忧、焦虑或恐惧。二、预

8、警征象目前，丛集性头痛尚缺乏特异性的诊断手段，首先应排除继发性头痛。因此，筛查是否存在头痛的预警征象5,6,7至关重要，其往往提示存在继发性头痛的潜在病因。丛集性头痛常见的警示征象包括：视物重影、视力下降、双颗侧视野缺损、脑缺血症状、疱疹病毒感染史、垂体功能减退、面部感觉减退、球结膜水肿伴眼球突出、50岁以上的新发头痛、风湿性多肌痛病史，体检示题动脉压痛或搏动减弱、回涕带血或伴鼻塞、脓涕、嗅觉下降等。三、诊断标准由于原发性头痛的发病率较高，头痛的诊断是可以多种头痛同时存在的。当存在多种头痛诊断时，应根据所诊断头痛对患者影响程度的大小进行排序。丛集性头痛的分类标准分为两层（第一层是丛集性头痛；第

9、二层是发作性丛集性头痛/慢性丛集性头痛），因此头痛专病门诊或头痛中心需要给出更明确的诊断。（-）丛集性头痛的诊断标准丛集性头痛诊断标准的具体内容详见表3。表3丛集性头痛的诊断标准Table 3 Diagnosticcriteriaofc1usterheadacheA.至少5次发作符合标准BDB.发生于单侧眼眶、庭上和（或）螂的重度或极重度的疼痛，若不经治疗疼痛可持续15180minC.头痛发作时至少符合以下2项中的1项：1 .至少的以下症状或体征（和头瘠同1）中的1项：,腹充血和（或）流泪鼻塞和（或）流涕PzKW出汗卷眄J顺（或）上睑下垂2 .烦躁不安或躁动D.头痛发作能解为隔日1次至每日8次

10、E.不能用ICHD*3中的其他诊断更好地解怒注：丛集性头痛的发作是绝对的信网.（2）在丛集性头痛的发作病程中，部分（不到T）的头痛发作程度较轻和（或）持续时间更短或更长.（3）在丛集性头痛的发作病程中，部分（T到一半）头痛发作不球,ICHD-3：国际头痛分类第三版（二）发作性丛集性头痛的诊断标准发作性丛集性头痛诊断标准的具体内容详见表4o表4发作性丛集性头痛的诊断标准Table 4 Diagnosticcriteriaofepisodicc1usterheadacheA发作符合丛封性头痛的诊断标准，目在一段时问内（丛簸期）发作B.至少2次头痛发作丛集期在未经治疗的情况下可以持续7d至1年，且这

11、2；观星期之间的无痛哪期间隔23个月注：诊断发作拄丛生性头痛俞要至少有2个丛生期，但这2个丛生期的时间间R要23个月（三）慢性丛集性头痛的诊断标准慢性丛集性头痛诊断标准的具体内容详见表5o表5慢性丛集性头痛的诊断标准Tab1e5Diagnosticcriteriaofchronicc1usterheadacheA.符合丛集性头1的例标ftB.至少1年内无缓解期或缓e期小亍3个月注：慢也I，性头痛可以匙发的或从发作性丛集性头痛演变而采某些患者可从慢性丛集性头密碘发作性丛集性头痛（四）很可能的丛集性头痛的诊断标准很可能的丛集性头痛诊断标准的具体内容详见表6o表6很可能的丛集性头痛的诊断标准Tab1

12、e6Diagnosticcriteriaofprobab1ec1usterheadacheA.符合丛集性头痛AD诊断标准中除1项以外的全部标准B.不符合ICHD3中其他蟀的头痛诊断标准C.不能用ICHD-3中的其他诊断更好胭晔注：这类患者或古典里发作次数不够（碘口丛集性头痛只有第1个丛集期），或者发作次数符合标准，但是不朽合其他诊断标准中的某1项；ICHD-3：国际头痛分类第三版四、鉴别诊断（-）丛集性头痛与继发性头痛的鉴别部分继发性头痛可以高度模仿丛集性头痛的症状8,9,主要包括脑血管病（颈内动脉夹层、颅内动脉瘤、脑静脉血栓形成）、肿瘤（垂体瘤、催乳素瘤、脑膜瘤）及炎症（鼻窦炎、巨细胞动脉炎

13、）。因此，对于主要表现为丛集性头痛样症状的患者，若存在非典型临床特征或规范治疗效果不佳时应排除继发性病因。（二）丛集性头痛与其他原发性头痛的鉴别若患者病史典型，部分患者在首次就诊时即可确诊；但若患者病程短、发作次数少，则难以与其他原发性头痛相鉴别。偏头痛患者通常也表现为单侧头痛，主要呈搏动性头痛，伴恶心、呕吐，声、光刺激或日常活动均可加重头痛程度，处于安静环境、休息时可缓解（表7）。临床上部分丛集性头痛患者会共病偏头痛10z11z12o表7丛集性头痛与偏头痛的鉴别6Tab1e7Differentia1diagnosisbetweenc1usterheadacheandmigraine6项目丛集

14、在头隔偏头痛生物节撑住昼夜节律或季节行律部分女性与月绶相关节律男女比例3：11：3翩恻间15180min472h头痛位置严格里的的里度南席，部位为瞒&眶上、薮部或这峥位的任怠组合通朝单禽，约40%S双11,多位子藏部、萌额头痛强度董度3砒重度中度或董度伟质症状头痛侧耐部自主唳症状寒心或呕吐、畏Wn畏声行为反应烦噪不安或易激意体力活动可加重；江安静、岸B环境三叉自主神经性头痛主要包括丛集性头痛、阵发性偏侧头痛、短暂单侧神经痛样头痛发作及持续性偏侧头痛。三叉神经系统和自主神经系统的同时激活是所有三叉自主神经性头痛的共同特征，表现为严格的单侧头痛伴有同侧颜面部自主神经症状和（或）烦躁不安。上述综合征

15、在发作的持续时间和频率上各不相同（表8）。表8丛集性头痛与其他三叉自主神经性头痛的鉴别Tab1e8Differentia1diagnosisbetweenc1usterheadacheandothertrigemina1autonomiccepha1a1gia项目丛桀性头痛陈发性偏侧头痛SUNCT/SUNA持蟆性偏侧头痛发作频率隔日1次至8次/d5Rd至少1次/d持续时间15180m1n230m1n1600s常持续数月剪喙美辛反应性部分可镶解完全缓解完全缓解注：SUNCT：短笞单侧神经丽头痛发作伴结膜充血和痛目；SUNA：短曾单B神经病样头痛发作伴头面部自主神经症状治疗一、患者教育丛集性头痛若治疗不当会给患者造成巨大痛苦，因此在制订诊疗计划之前，需要对患者进行疾病教育。（1）建议患者于头痛专病门诊就诊；（2）丛集期记录头痛日记，有助于识别头痛诱因并协助临床医师制订诊疗计划；（3）向患者解释头痛的临床特点与发病