最新:国际抗癫痫联盟新生儿癫痫发作分类特别工作组专家建议解读.docx
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1、最新:国际抗癫痫联盟新生儿癫痫发作分类特别工作组专家建议解读摘要癫痫发作是新生儿期最常见的神经危重症,多为急性脑损伤导致的症状性癫痫发作,单纯电发作更多见。新生儿癫痫发作不易纳入国际抗癫痫联盟(I1AE)制定的新生儿癫痫发作的分类方案,为此I1AE专门成立了新生儿癫痫发作特别工作组对2017年I1AE癫痫发作和癫痫的分类中涉及新生儿的内容进行修订。新生儿分类方案特别强调了脑电图在新生儿癫痫发作诊断中的作用,以及与该年龄组相关的癫痫发作分类。成人和年长儿童癫痫类型主要取决于临床特征,许多新生儿仅有电发作,因此电发作也纳入了分类方案。无脑电图相应改变的临床事件不属于癫痫发作。新生儿期癫痫发作均为局
2、灶性起源,不再分为局灶性和全面性发作。癫痫发作可以分为异常运动(自动症、阵挛性、肌阵挛性、强直性)和非运动发作(自主神经、行为停滞)或序贯发作。新的分类方法可对新生儿癫痫发作进行更详细地分类。癫痫发作是新生儿期最常见的神经系统急症发生率为1/100051000例活产儿。常见病因包括缺氧缺血性B齿病、脑卒中或出血、中枢感染、皮质畸形、先天性代谢性疾病(急性和先天性)和遗传因素口。Vo1Pe2根据既往的研究结果提出了新生儿癫痫发作的分类,分为多灶性阵挛、局灶性阵挛、强直性、肌阵挛和微小发作。随着脑电图检查增多,观察到大量的运动、行为和自主神经症状,提供了详细的电-临床相关性,并提出应根据新生儿癫痫
3、发作的病理生理学(癫痫与非癫痫)、电-临床关系(电发作、单纯临床发作、电临床发作)或发作形式(局灶性阵挛、局灶性强直、肌阵挛、痉挛、全面性强直、自动症,且每一种都应有附加说明提示这些发作是癫痫或非癫痫)进行分类引。新生儿癫痫发作分为单纯临床发作、电-临床发作或单纯电发作。存在临床发作但无相应脑电图异常放电者定义为单纯临床发作,但目前无明确证据表明这些临床发作事件是癫痫发作。2017年国际抗癫痫联盟(I1AE)4提出了癫痫分类应包括癫痫发作类型、癫痫类型和综合征在内的分类框架。将癫痫发作定义为大脑神经元异常过度或同步活动而出现的短暂体征和/或症状癫痫发作并不意味着存在癫痫。应特别注意,该定义不包
4、括单纯电发作。癫痫发作症状学主要描述与发作事件相关的体征和症状,对癫痫发作的定位有价值。由于新生儿脑的边缘系统发育较大脑皮质早,可部分解释新生儿癫痫发作与年长儿的差异。I1AE分类和学术委员会认识到,新生儿癫痫发作需要特殊考虑,因此成立了新生儿特别工作组,目的是将该年龄组的癫痫发作和癫痫纳入2017年I1AE分类。1建议制定方法和过程特别工作组的目的是提出一种新生儿癫痫发作分类框架,该框架需要满足以下标准:(1)基于电-临床表型;(2)强调脑电图在新生儿癫痫发作诊断中的关键作用;(3)有助于发作事件的管理;(4)新生儿学家、儿科医师、癫痫学家、神经生理学家和神经学家均能接受)适用于所有医疗保健
5、机构。特别工作组按照I1AE流程开展相应工作。整个流程包括任命特别工作组(专家组由联盟选定)、提出初始方案、I1AE网站公布方案、征求所有相关者的建议包括公众咨询、修改后提交给另一个专家小组审查,将公众建议和癫痫专家的同行评议进行再整合。在为期5个月的公众咨询期间,共收到来自个人、学术团体?口其他相关团体的意见。意见均由另一个专家小组进行审核。大多数评论和批评都是建设性的,并提供了宝贵的反馈,为专家组建议完善提供了资料。2新生儿癫痫发作的定义2.1 新生儿电发作既往将电发作描述为突然的、重复的、不断演变的固定波形,有明确的开始、中间和结束,至少持续10s7o10S的持续时间为人为设置较为主观,
6、且与一些电-临床发作(如肌阵挛性发作或痉挛)定义不一致,后者的定义是小于10s7.特别工作组将新生儿电发作定义为突然、重复、不断演变、有开始和结束、波形固定为特征的异常事件,对持续时间不做定义,但必须足以证明放电频率和形态的演变,并需要足够长的时间来识别异常放电的开始、演变和结束5。2.2 短暂异常节律性放电(BRDS)特别工作组对BRDs进行了定义:短暂(10S)发作的局灶性或全面性的尖波节律性活动,伴或不伴演变,与任何已知的正常或良性模式不同5。如果它们的演变和形态与同一记录中的其他较长的异常放电事件相似,BRDs可能是电发作。未发生演变的BRDs不作为癫痫发作,但可以在随后的脑电图监测中
7、作为癫痫发作的早期预测和预后指标5。2.3 癫痫发作持续状态新生儿癫痫发作持续状态较为常见,且与不良预后相关。既往认为癫痫发作超过30min或脑电图监测过程中异常放电占总的监测时间50%以上定义为癫痫发作持续状态刀。由于没有解决发作负荷和单纯电发作的问题,也没有考虑到癫痫发作持续状态引起的海马损伤具有年龄依赖性4,8,I1AE关于癫痫发作持续状态的建议不能完全用于新生儿,因此特别工作组建议未对新生儿癫痫发作持续状态进行定义或分类5。3新生儿癫痫发作分类框架新生儿期癫痫发作的诊断框架,包括癫痫发作的分类见图15。3.1 临床表现新生儿存在疑似癫痫发作的阵发性临床事件包括运动和非运动性。许多新生儿
8、癫痫发作仅为电发作,只有通过脑电图或振幅整合脑电图(aEEG)才能诊断。通过视频脑电图记录了电-临床的相关性,发现许多疑似癫痫发作的临床事件并不是癫痫发作9。全面强直发作和微小发作大多与脑电图没有关联,可以通过刺激诱发,通过抓握抑制发作10。单纯通过临床表现对癫痫发作进行诊断和分类存在局限性。3.2 诊断和鉴别诊断3.2.1 脑电图监测强调了视频脑电图是新生儿癫痫发作诊断的金标准。但并不是所有医院都可以随时进行新生儿视频脑电图检查。在不能进行视频脑电图监测的情况下,可以使用带有原始脑电图的aEEG监测,操作简单,可床旁连续监测,解读简单,可为单通道或双通道,但应注意aEEG监测癫痫发作的局限性
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