2023版EULAR狼疮管理建议要点（附流程图）.docx

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1、2023版EU1AR狼疮管理建议要点（附流程图）系统性红斑狼疮（S1E）是风湿免疫科最常见的结缔组织病之一，患者临床表现、病程和预后千差万别。2008年欧洲抗风湿病联盟（EU1AR）首次制定S1E管理指南,并随着S1E领域新需求、新数据的出现于2019年更新建议。时隔四年，在2023年EU1AR年会上，EU1AR官方杂志Anna1sofRheumaticDiSeaSes副主编DimitriosBOUmPaS教授提前分享了2023最新版S1E管理建议。10月12日，EU1AR关于系统性红斑狼疮管理建议：2023年更新正式发表。本文整理该建议的5项总体原则和13项具体建议，以及治疗流程图。总体原则

2、A.S1E需要多学科、个体化的管理，并基于患者教育和共同决策，同时应考虑个人和社会成本。B.应在每次就诊时评估S1E疾病活动度（频率取决于医生的判断），并使用经过验证的检查项目评估脏器损害（至少每年一次IC.非药物干预，包括防晒、戒烟、健康均衡饮食、定期运动以及促进骨健康的措施，对改善患者长期预后非常重要。D.药物干预应根据患者的特征、脏器受累的类型和严重程度、治疗相关的危害、合并症、进行性脏器损伤的风险和患者的偏好来指导。E.早期诊断S1E（包括血清学评估），定期筛查脏器受累（特别是肾炎），及时开始治疗以实现缓解（或至少降低疾病活动度），并严格坚持治疗，对于预防复发和脏器损害，改善预后和提高

3、生活质量至关重要。13项建议A建议1:除非存在禁忌证，推荐所有S1E患者使用羟氯瞳（1b/A）,目标剂量按实际体重为5mgkgd（2bB）,但应根据复发风险（2bB）和视网膜毒性进行个体化调整。A建议2:应根据患者脏器受累的类型和严重程度决定糖皮质激素（GC）的剂量（2bC）,并且维持剂量应减至5mgd（以泼尼松为例）（2aB）,并在可能的情况下停药；对于中至重度疾病患者，可以考虑静脉甲泼尼龙冲击治疗（每天125-1OOOmg,持续1-3天）（3bCA建议3:对于使用羟氯瞳（单用或联用GC）无效，或无法将GC降至维持剂量以下的患者，应考虑添加免疫调节剂/免疫抑制剂（如甲氨蝶吟1bBx硫嗖瞟唆2

4、bC或吗替麦考酚酯（2aB）和/或生物制剂（如贝利尤单抗1aA或anifro1umab1aAA建议4:对于病情危及脏器或生命的患者,应考虑静脉环磷酰胺（2bC）;在难治性病例中，可以考虑使用利妥昔单抗（2bCXA建议5:对于S1E的活动性皮肤疾病的治疗方案应包括外用药物（GCx一般治疗防K1运动、不吸烟.均衡饮食、接的废苗.保持体正常、控制血压、控制血胸和血对于aP1+APS,JR用维生JRK拮抗剂钙调磷酸酶抑制剂）（2bB）、抗疟药（羟氯喳、氯瞳）（1aA）和/或全身应用GC（4/C）,甲氨蝶岭（1b/B吗替麦考酚酯（4/Canifro1umab（1aA）或贝利尤单抗（1aB）可作为二线治疗

5、。治疗目标埃第临床S1EDAI=O激素5mgd或低级别活动度S1EDAI4般氢甚激康5mgd屐定、耐受为的免及抑制剂或生物制剂利要昔单抗利妥昔单抗评估治疗依从性图1系统性红斑狼疮（无肾脏受累）的治疗A建议6:活动性神经精神狼疮的治疗应包括针对炎症相关表现的GC和免疫抑制剂（1bA）z以及针对动脉粥样硬化血栓/抗磷脂抗体相关表现的抗血小板药物/抗凝剂治疗（2bCIA建议7:对于严重的自身免疫性血小板减少的急性治疗：大剂量GC（包括静脉甲泼尼龙冲击治疗）（4/C）,联用或不联用静脉注射免疫球蛋白G（4/C）,和/或利妥昔单抗（2bB）,和/或大剂量静脉环磷酰胺（4/C）,维持治疗可使用利妥昔单抗（

6、2bBX硫嗖瞟畛（2bC吗替麦考酚酯（2bC）或环抱素（4/C1A建议8:活动性增殖性狼疮肾炎患者应接受低剂量（Euro1upus）静脉环磷酰胺（1aA）或吗替麦考酚酯（1aA）联用GC（静脉注射甲泼尼龙,然后口服低剂量GC）;应考虑联用贝利尤单抗（与环磷酰胺或吗替麦考酚酯联用1bA）或钙调磷酸酶抑制剂（特别是Voc1osporin或他克莫司与吗替麦考酚酯联合z1bAXA建议9:在肾脏应答后，狼疮肾炎的治疗应至少持续3年（2bB）;最初使用吗替麦考酚酯单药或联用贝利尤单抗或一种钙调磷酸酶抑制剂治疗的患者应继续使用这些药物（1aA）,而最初使用环磷酰胺单药（1aA）或联用贝利尤单抗（1aA）治疗

7、的患者应使用吗替麦考酚酯或硫嗖瞟岭替代环磷酰胺。A建议10:对于肾衰竭高风险患者（定义为肾小球滤过率降低、存在纤维新月体、纤维素坏死、肾小球萎缩/间质纤维化），可考虑大剂量（NIH方案）静脉环磷酰胺（1aA）联用静脉甲泼尼龙冲击治疗。初始治疗I后续治疗GradoD图2狼疮性肾炎的治疗（从上到下的顺序并不表示推荐的先后）A建议11:在实现持续缓解的S1E患者中，应考虑逐步减少治疗，并首先停用GC（2aBA建议12:对于伴有血栓性抗磷脂综合征（APS）的患者，在第一次动脉或诱发性静脉血栓事件发生（1b/B）后，应长期服用维生素K拮抗剂；低剂量阿司匹林（75-Ioomg/天）可作为S1E/非APS患

8、者的一级预防，这些患者具有高风险抗磷脂抗体谱（2aB1A建议13:应接种疫苗以预防感染（HZVxHPV、流感、COVID-19和肺炎球菌），应管理骨骼健康、肾脏保护和心血管风险，并筛查恶性肿瘤(D1参考文献：FanouriakisAzKostopou1ouM,AndersenJeta1.EU1ARrecommendationsforthemanagementofsystemic1upuserythematosus:2023updateJ.AnnRheumDis.2023Oct12:ard-2023-224762.doi:10.1136ard-2023-224762.Epubaheadofprint.PMID:37827694.