可痊愈的良性胶质瘤——毛细胞星形细胞瘤生存期可达50年.docx

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1、可痊愈的良性胶质瘤毛细胞星形细胞瘤生存期可达50年目录弓I言1?定义及发病特点1?发病部位2?临床特点2?影像特点3?治疗4?预后5?案例剖析5引言平时健健康康的6岁女孩在一次郊野时突然头痛、呕吐，而且走不稳路，着急的家长急忙送医，检查后发现竟然脑部长了一个鸡蛋大小的肿瘤，后经病理检查发现是“毛细胞星形细胞瘤”，脑肿瘤的一种。临床上还有很多拿到相同病理结果的病患家庭，这时家长的第一反应就是问：是癌症吗？我的孩子还能活多久？其实，当孩子遭遇毛细胞星形细胞瘤时,家长需要对该疾病的治疗及预后有基础的掌握，而后在了解孩子病情的基础上再寻求积极有效的治疗办法。定义及发病特点毛细胞星形细胞瘤是一种生长缓慢

2、、边界较清的囊性星形肿瘤，是一种良性胶质瘤病理分型，WHO1级。毛细胞星形细胞瘤常发生于儿童和年轻人，成人少见，无明显性别差异。约占全部胶质瘤的5%6%,年发病率为0.37/100000人，是儿童中最常见的胶质瘤，其中约2/3发生于小脑。有研究证明，约40%的原发于视路者，伴有I型神经纤维瘤病(NF1),且多数为女孩。图1显示典型的小脑毛细胞星形细胞瘤，伴有血管瘤结节，大的非肿瘤性囊肿，囊肿壁由受压但在组织学上正常的脑实质组成，来自OSborrVSBrain。(手术图片较血腥，已模糊处理过，谨慎观看)发病部位可发生在所有神经轴，好发部位包括：视神经(视神经胶质瘤)；(2)视交叉/下丘脑；(3)

3、丘脑和基底节；(4)大脑半球；(5)小脑(小脑星形细胞瘤)；(6)脑干(背外脑干胶质瘤)。有时下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内，很难确定它们的原发部位。?.临床特点患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等。视路肿瘤常造成视野缺损，但早期可无视野和视力的变化。巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍，包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散，预后不良。丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍，如偏瘫。小脑肿瘤在20岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤常发生于背外侧部，出现脑积水或脑干功能障碍体征，这可与桥脑弥漫型星形细

4、胞瘤形成的对称性“桥脑肥大”相鉴别。脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状。?.影像特点无论CT或MR1都显示肿瘤边界清楚，可增强，少数有钙化。视神经型肿瘤受视神经鞘限制，沿视神经生长而呈梭形。视路肿瘤延展常从视神经到视交叉，或从视交叉到视神经管，并压迫周边重要组织。图2CT显示下丘脑-视交叉型PA,轮廓清晰、分叶形的低密度的鞍上占位，引起阻塞性脑积水。尽管高敏度神经影像能显示出肿瘤广泛浸润，但在MRIT2W像上肿瘤边界、水肿和Wa11erian变性并不清晰。毛细胞型星形细胞瘤可发生于脑干各层面，多位于外侧，相对分离，可增强，常囊性变。脑桥基底弥漫型星形细胞瘤发展为多形性胶质母细胞瘤

5、才可强化，可用于鉴别。大脑半球、小脑和脊髓肿瘤中囊性变常见，可为大而孤立的空腔，也可小而密集，相互闻有腔隙，这是毛细胞型星形细胞瘤鉴别于其他一些WHO工级肿瘤的一项重要诊断特征。图3小脑毛细胞星形细胞胶质瘤MR特点。A：TIW1显示小脑半球囊性肿块，相对于侧脑室中的CSF,囊液相对较高信号，囊肿内有一个结节。B:T2WI显示，囊肿似乎是部分分叶的，其内信号混杂。C：增强MR示囊肿结呈异质性增强，囊壁和内部分叶有所增强。D：冠状位增强MR示囊肿壁大部分不增强，而囊肿结节和一些分叶明显强化。术后病理为：毛细胞星形细胞瘤，BRAFV600E突变。?.治疗毛细胞星形细胞瘤治疗方案因原发部位不同而有所不

6、同，原发视路者，因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织。视路毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：手术切除大部分肿瘤，术后辅助化疗和放疗。对于较小的肿瘤，且病人没有临床症状和体征，可以不做治疗，密切随访观察。小脑毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：因为肿瘤边界清楚尽可能全切肿瘤。一般来说，毛细胞星形胶质瘤全切后25年生存率高达95%以上，甚至有研究证明全切后的复发率为0%。对于复发患者，可以根据病情可以选择：再次手术、放疗和随访观察。INC国际神经外科专家则主张应该积极进行成功的再次手术，这是治疗肿瘤、延长生命最有效的方法。?.预后生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期，甚至有自发消退的病例研究报告。无论

7、是级别还是分化都可以稳定数十年，生存期可长达50年。该肿瘤很少致死，故仅有少许长期随访资料显示最终结局。最近报道下丘脑和脑干病变可能致死，但仅发生在长程病史和多次复发后。临床“复发”更常是囊肿形成而不是实体肿瘤成分的扩大。通常，伴有肿瘤的神经纤维瘤病稳定或仅缓慢生长，特别发生在视神经的肿瘤。NF1小脑星形细胞肿瘤的生物学行为可能更具侵袭性，但毛细胞型和弥漫型肿瘤却并非都易进展，偶尔肿瘤甚至发生退变。?.案例剖析患儿5岁，右侧肢体无力伴有吞咽困难2月，伴有呕吐、头痛。无其他病史，北上多家医院辗转求诊。为了减轻脑积水，于某医院行右侧脑室腹腔内分流术，行MR提示脑干胶质瘤、脊髓胶质瘤，但是症状不见明显改善，加重趋势明显。患儿父母申请到德国IN1Berta1anffy教授（巴特朗菲）国内示范教学手术，经巴特朗菲教授及苏州儿童医院手术团队手术。肿瘤全切，手术顺利，手术历时8小时。术后活检病理：脑干脊髓（延髓-颈3）毛细胞型星形细胞瘤患儿术后情况：术后ICU留观1天，神志清楚，完全自主呼吸，拔除插管，生命体征平稳，转入普通病房。患儿右侧肢体活动度、肌力较术前明显好转。术后1周，患者下地自行行走，无手术并发症出现。术后3周出院，术后2月可如同龄患儿生活。术后4月随访：已恢复了正常的运动功能，现在每天孩子会功能锻炼一个小时左右，目前孩子的智力及体能发育都非常正常。患儿随访仍在进行中。