最新：《嗜酸细胞性胃肠道疾病命名国际共识》解读.docx

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1、最新：嗜酸细胞性胃肠道疾病命名国际共识解读摘要嗜酸细胞性胃肠道疾病(eosinophi1icgastrointestina1diseases,EGIDs)发病率逐年升高，但除嗜酸细胞性食管炎(eosinophi1icesophagitis,EoE)外，尚缺乏非EoE型EGIDs的相关指南或共识，2023年国际上发表了嗜酸细胞性胃肠道疾病命名国际共识,用以建立EGIDs的命名系统，规范该类疾病的诊断术语。文章对嗜酸细胞性胃肠道疾病命名国际共识制作背景、制作过程和主要内容进行介绍，并简要介绍我国儿童EGIDS诊治中可能存在的问题,以期临床医生能了解该共识的相关内容，做到规范诊断。嗜酸细胞性胃肠道疾

2、病(eosinophi1icgastroi-ntestina1diseaseszEGIDs)为一组胃肠道慢性炎症性疾病，临床特征为胃肠道受累节段功能障碍及相关临床症状，组织学特征为嗜酸性粒细胞炎症，诊断需除外继发性胃肠道嗜酸性粒细胞增多1-2o目前除嗜酸细胞性食管炎(eosinophi1icesophagitis,EoE)夕卜，国内外尚未发布与非EoE型EGIDs的诊断和治疗相关的指南或共识,且相关术语及定义尚未形成统一标准。鉴于此2023年美国嗜酸细胞性胃肠道疾病研究者联盟(TheConsortiumofEosinophi1icGastrointestina1DiseaseResearche

3、rs,CEGIR)发布了国际上第一部嗜酸细胞性胃肠道疾病命名国际共识(以下简称共识)30为进一步提高我国EGIDs的诊疗水平，特别是加深儿科领域对于该疾病的理解，本文主要围绕共识的制定背景、制作过程及内容进行解读，同时总结该共识的发布为我国J闲EGIDs研究所带来的启示。1制定背景1.1 EGIDs流行病学近年来EGIDs的发病率呈现出逐年上升趋势。Navarro等4学者的研究显示，自20072017年间，EoE的患病率从15.4/100000上升至63.2/100OOOo该病在男性与白种人相对高发,发病率于青春期上升，在成年人早期达到高峰5o相比EoEz非EoE型EGIDs的研究相对较少，国

4、外研究显示有胃肠道症状的患者中非EoE型EGIDs的总体患病率为1.9%60不同国家和种族的人群EGIDs发病率和疾病谱有所不同。既往我国内镜和病理组织学研究显示中国成年人EoE发病率为0.34%0.4%,但中国目前尚缺乏大范围的人群流行病学数据7-801.2 EG1DS相关指南及共识现状目前国际上EOE相关的诊治指南已较为完善，2007年美国胃肠病学协会(AmericanGastroentero1ogica1Associa-tion,AGA)和北美J用胃肠病学、肝脏病学和营养学会(NorthAmericanSocietyofPediatricGastroent-ero1ogy,Hepato1

5、ogy,andNutritionzNASPGHAN)发表首个EoE诊断和治疗指南，该指南于2011年更新并提出了质子泵抑制剂(protonpumpinhibitor,PPI)反应性食管嗜酸性粒细胞增多症(PPI-responsiveesophagea1eosinophi1ia,PPI-REE)的概念9-10o2018年国际胃肠道嗜酸性粒细胞疾病研究者(TheInternationa1Gastrointestina1Eosinophi1icDiseasesResearchers,TIGERS)和CEG1R联合在美国召开AGREE(AworkingGrouponPPI-REE)会议,再次更新了Eo

6、E的诊断共识并阐明PPI在EoE治疗中发挥作用的潜在机制m2023年英国胃肠病学学会(BritishSocietyofGastroentero1ogy,BSG)联合英国儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(BritishSocietyofPaediatricGastroentero1ogy,Hepato1ogyandNutritionzBSPGHAN)共同发布了最新的成人及儿童EoE共识，其中对于EoE的诊断及管理给出了建议，同时也提出儿科和成人在EoE诊断流程和治疗方面存在差异，目前缺乏关于EoE儿童向成年过渡的诊疗与疾病长期管理的相关数据。鉴于此,亟需进一步加强儿童EoE相关研究5JO对于非Eo

7、E型EGIDs,国内外尚缺乏诊疗指南或共识,目前国际上正在积极制定此类指南，但在此过程中，EGIDs相关术语的混乱和定义的模糊不利于该类疾病标准化的管理和相关领域的研究。在此背景下，由多领域国际专家共同参与,于2023年制定嗜酸细胞性胃肠道疾病命名国际共识以规范该病的命名，有助于临床实践和推动该领域的研究。2制定过程共识的制定由91名具有EGIDs.食管疾病、免疫学、功能障碍和其他领域经验的国际多学科成年人和J科临床医生及研究人员参与，专业涵盖胃肠病学、过敏学、病理学、基础科学和转化科学以及流行病学等多个领域。首先由工作组查阅相关文献，提出几个潜在的命名系统，通过在专家组中征集意见，共识制定工

8、作组提出了初步的命名框架。随后，共识命名框架的确定通过两轮德尔菲专家咨询法建立：即由专家组通过在线调查的形式进行第一轮德尔菲调查，采用5分制进行评价，将70%的同意水平(同意和强烈同意的总和)设置为阈值；收集第一轮德尔菲法问卷的反馈意见后更新命名框架，开发第二轮德尔菲问题并以在线调查的形式分发,采用2分制进行评价(同意或不同意)，将70%的同意水平设置为阈值。根据上述两轮德尔菲调查结果，经讨论确定最终版的共识内容。3主要内容解读3.1 EGIDs的命名及缩写共识指出，原发性胃肠道嗜酸细胞性炎症疾病的总称应为嗜酸细胞性胃肠道疾病，嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophi1icgastroenteri

9、tis)不再继续作为这类疾病的总称,仅可在胃和小肠同时受累时使用。对于仅有食管受累的EGIDs,仍保留嗜酸细胞性食管炎(eosinophi1icesophagitis)的命名，胃部受累的应命名为嗜酸细胞性胃炎(eosinophi1icgastritis),结肠受累的应命名为嗜酸细胞性结肠炎(eosinophi1icco1itis)，小肠受累者命名为嗜酸细胞性肠炎(eosinophi1icenteritis),o如果已知小肠受累的具体部位，可以特定受累部位来命名,如嗜酸细胞性十二指肠炎(eosinophi1icduodenitis)、嗜酸细胞性空肠炎(eosinophi1icjejunitis)

10、、嗜酸细胞性回肠炎(eosinophi1ici1eitis)，但这个并不是必须的。一直以来，EGIDs的缩写并不一致,在这部共识中，达成了以EO命名的共识，即EOE仍保留EOE的缩写，嗜酸细胞性胃炎缩写为EoG，嗜酸细胞性肠炎缩写为EoN,嗜酸细胞性十二指肠炎缩写为EoD,嗜酸细胞性空肠炎缩写为EoJ，嗜酸细胞性回肠炎缩写为EoI,嗜酸细胞性结肠炎缩写为EoJ3.2 多部位同时受累的EGIDS如果有除食管外2个及以上胃肠道受累部位，命名时应同时反映出来，如：胃和十二指肠同时受累应诊断嗜酸细胞性胃炎和十二指肠炎，十二指肠和结肠同时受累应诊断嗜酸细胞性十二指肠炎和结肠炎等。但是需要注意的是，共识同

11、时指出，因为没有足够的数据说明消化道不同部位受累的EGIDs是否具有相同的发病机制，故许多专家认为，对于涉及胃肠道多个区域的患者，需要结合主要症状、内镜特征和并发症确定EGIDs的主要受累部位，而不仅仅依赖于组织学发现。例如同时累及胃、小肠和结肠，但伴有蛋白丢失性肠病、吸收不良、腹泻和小肠狭窄的患者，应主要归类为EoN,而如果患者主要表现为厌食、体重减轻、腹痛、胃溃疡合并幽门狭窄，则主要属于EoGo对于涉及到食管的消化道多部位受累的EGIDs,其命名并未达成共识。如炎症同时存在于胃部和食管时，61%专家认为应诊断为EoG伴食管受累(EoGwithesophagea1invo1vement)，但

12、也有专家认为应将其命名为EOE和EoG,但根据目前的定义,EOE应当在病变仅局限于食管时使用，因此，这个命名的争端可能需要后续更多致病机制相关研究的证据来解决。另外，共识指出，如果可能的话，应同时关注胃肠道内嗜酸性粒细胞浸润深度和EGIDs的并发症，如蛋白丢失性肠病、腹腔积液、贫血和穿孔等。见图1O第一层次一s床应用笫二层次一s床和舁研应用疾病总分类疾的受累部位靖酸纳胞性食管炎(winphi1icrsphagitis.EE)嗜酸细胞性r炎(coIdnophi1iegas1ri1istEoG)嗜取细胞性陟炎|(Hdnophi1ideri1i-EoN)嗜酸细胞性结肠炎(3inophi1icco1i

13、tis.EoC)嗜酸细胞性胃肠道疾病(eginphi1i(gastrointes1irm1dieaea9EG1D*)一onII其他部位受累：“IEEE-IK(nOn-EoEEG1D*)”1一I厂I内I1-小肠Ii结肠如果仃其他部位受累.可以多个部位命名未达成共识(号忠命名为嗜酸细胞性胃炎伴食管受累或嗜酸细胞性用炎和嗜酸细胞性食管炎).嗜酸邯胞性口炎和肠炎.晴触他胞性哭和结肠为(CwiinOPhi1i,paMritisUndEcritiB)(riobi1kgaMrhizMndw,1itis)嗜酸细胞性中炎和肠炎,(rosin叫小i1kgastritisu1rntrritis)嗜酸细胞件W烫和结肠

14、炎(rmino)hi1icgatri1isandco1itis)嗜酸细电性H炎和卜二指肠军(CeiiMiphiIieXUzri1ka1(1N)嗜M细胞作卜指肠炎和结肠炎(CMhiK(1tM*H!ia1E1i1in)产假细胞件H肠炎(Posinaphi1kgaBtmenteritis)+推柞使用更详细的疾病特征I消化道喘酸性粒细浸润深度；并发症I对于联介命名方法需要iA多研究#仅在灯和小肠同时受累时使用注：本图详自文献晴陂细胞性火肠道疾病命名国际共iH,需要注意的是,对于涉及iff化道多部位ECn的命名,仅提供j代衣件示例,但并未列出所有可能性KGU)H:嗜酸细附性肺道疾病;EoE:嗜酸细胞性食

15、管炎;EoG:喘触细胞性胃炎；Kd):嗜酸细胞性卜二特肠炎；以小嗜酸细胞性中肠炎;以小嗜酸细胞性问肠炎;EU：:喑酸细I1fe性结肠炎;Eo、：唏酸细胞性肠炎图1EG1DS的命名框架共识4我国儿童EGIDS研究现状及启示目前欧美国家对EGIDs研究数据较多，西方有研究显示，EoE的总年发病率为6.6/1OOOOO,年患病率达34.4/1OO000120在丹麦zEoE整体年发病率为3.911.7/IOO000儿童EC)E年发病率为4.4/100000(13oMansoor等14的研究显示美国嗜酸细胞性胃肠炎的总患病率为5.1/100000,EoC的总患病率为2.1/100OOOo但亚洲EGIDS疾病谱及临床特点与西方国家不同：在白种人中EoE更为常见，而在亚洲人中，非EoE型EGIDs则更为常见;在临床表现上，亚洲人出现吞咽困难和胃部烧灼感的可能性显著低于白种人，却更容易出现呕吐和腹痛15-16o在儿科临床实践中，我们也可以观察到，非EoE型EGIDs在我国更为常见，但尚缺乏可靠的大范围流行病学研究证明这一点。而同样对于非EoE型EGIDs,不同类型的EGIDs的发生率在儿童和成人间也有所不同，国外流行病学数据显示，儿童嗜酸细