鞍区生殖细胞瘤影像诊断.docx

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1、鞍区生殖细胞瘤1.发病机制：移行的原始生殖细胞发生异位移行并停留。大部分停留在中线附近，发病率按部位依次为瓶骨、腹膜后、纵隔、松果体、鞍区等，少部分由于第三脑室发育而移动至丘脑、基底节区。2.概述：鞍区生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的20%-30%;年龄：儿童、青少年，高峰年龄10T2岁；性别：女性多见，约占70%累及部位：下丘脑-神经垂体轴，多合并松果体区生殖细胞瘤；组织学：恶性，可发生脑脊液种植播散和侵犯邻近结构；实验室指标：B-HCG增高；治疗：对放疗敏感。3.临床表现:枢性尿崩症：刺激下丘脑、神经垂体，约占90%;内分泌症状：压迫垂体，停经、泌乳、肥胖等；视觉障碍：向鞍上生长压迫视交叉引

2、起；颅内压增高：脑室扩张积水所致，头痛呕吐。4 .影像学表现：CT表现平扫呈高密度类圆形，边界清楚，可囊变，钙化少见，增强扫描明显强化。MRI表现等一稍长T1、长T2信号；垂体柄增粗伴垂体后叶T1WI高信号消失；部分肿瘤可见弥散受限；增强扫描可见沿脑脊液、室管膜播散灶。5 .鉴别诊断颅咽管瘤：两个发病高峰，10岁以下及40-50岁；囊实性肿块，常伴钙化；弥散不受限；增强扫描囊壁及实性部分强化。殖细胞:年龄下丘脑功能障碍成分DWI边缘强化形状垂体柄播散复发率40-50囊性为主低信号有球形20岁左右有实性为主等-高信号漏斗形增粗有高复发率6 .鉴别诊断垂体瘤：好发于成人；肿块可见包膜，向鞍上生长，

3、可见明显的束腰征；增强扫描明显强化。7 .鉴别诊断脑膜瘤：中老年女性多见；以鞍结节或床突尖为附着点，向四周匍行生长；增强扫描可见脑膜尾征。8 .鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童及青少年；囊肿型、囊肿结节型、实性肿块型；DWI呈等一稍低信号；视交叉的毛星呈前后方向生长，即肿块长轴与视觉通路一致，增强扫描明显强化。9.鉴别诊断垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症：中枢性尿崩症；垂体柄结节状增粗，垂体后叶高信号消失；增强扫描呈明显强化常伴全身多处溶骨性破坏;药物诱导化疗后，垂体柄和（或）漏斗部形态可恢复正常。10.小结：好发于儿童、青少年，女性多见临床特征：中枢性尿崩症，内分泌紊乱，视觉障产，颅内压增高，B-HCG增高；CT平扫呈高密度；垂体柄增粗伴垂体后叶T1W1高信号消失；部分肿瘤可见弥散受限；增强扫描可发现肿瘤播散灶。