胸腺增生与胸腺瘤的影像诊断及鉴别诊断.docx

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1、胸腺瘤与胸腺增生的影像诊断及鉴别诊断1 .胸腺解剖：胸腺由第3和第4咽囊发育而成，在胸腺发育过程中，逐渐下降至胸骨后;胸腺位于前上纵隔，向上至甲状腺的下缘，向下至第四肋软骨；胸腺由左右两个叶组成,右叶稍大，两叶由中线处的疏松结缔组织连接；为机体重要的淋巴器官，主要分泌胸腺素和胸腺生长激素；功能：诱导T淋巴细胞分化和成熟，成为具有免疫活性的T淋巴细胞。2 .胸腺血供：胸腺的血供来自其附近动脉的分支，有三个明确的主要来源：胸腺上动脉（最常起源于甲状腺下动脉）、胸腺外侧动脉（起源于胸廓内动脉）、胸腺后动脉（是头臂干和主动脉的直接分支）；胸腺的静脉引流系统与它的动脉供应并不平行：胸腺后静脉汇入附近的头

2、臂静脉；胸腺上静脉汇入甲状腺下静脉（50%）,或上腔静脉、胸廓内静脉。3 .胸腺大小变化：出生时约重1375克，青春期时约重35-45克，青春期以后，随年龄增长逐渐退化，其重量在25岁时下降至25克，60岁时进一步下降到不足15克，在70岁时平均下降到6克。4 .婴幼儿胸腺：在出生或接近出生时，占总体重百分比最大；胸腺影是儿童胸片中最常见的影像表现，多见于3岁以下婴幼儿，帆船症、波浪征是识别胸腺的重要征象。5 .胸腺瘤概述：前上纵隔最常见的肿瘤，起源于未退化的胸腺组织；多见于40-60岁,20岁以下少见，儿童罕见，无性别差异；病因不明，可能与胸腺皮髓分化成熟停滞有关;主要症状多为胸痛、胸闷、咳

3、嗽、气短；常伴有副肿瘤综合征，以重症肌无力（MG）较为常见，约30%的胸腺瘤患者合并MG;少数可合并再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症及系统性红斑狼疮等。6.胸腺瘤分类J表11 胸腺瘤分类演变Bemat/砌1961 年aLevilU1978 年 bMarino1985 年WH网1999 年 dMQlkr-lktmclin!修 1999 年 ewm只2W4年2004 年 fITMKPam笔WH(N2015 年校形细胞型良性真服错MSA型皮旗型Afl胸腺病（高分化）AS A型包括非典型良性病朦卷混合熨ABS混合型AB型胸腺0（高分化）ABfiAB S3富于淋巴细奥型良性病版窃髓质量B1SI豺质型BI

4、S胸腺翎（高分化）BlflBIS淋巴上皮细胞型良性我腺制皮质为主则B2低分化上皮细胞5!病腺宿（高分化）B2S的蟹店于上皮5!感性驹腺病（四）分化良好的狗耿感B3分化良好的胸腺癌B3fi非典型性脚眼图B3S小里WM恶性篇朦都吸）脚MC型胸腺癌胸喉癌驹腺癌翔婢A,根据上皮细胞和淋巴细胞的比例及上皮细身形状分类.而不是储后相关性;B：有包腴者为良性.具有侵袭性者为惠性按组织起源划分,D：拉细版形态与分化加支区别;E：帙W细腿高分化、中分化和低分化来分类;F：按期胸腺锚与正常胸腺皮够质的形态相似性及免发表型和似租戈,基于组织起源和功能分类,左蚪各栏均为曾用名互有交叉重叠越靠右的.命名越新。作为病理诊

5、即名词.6的术语不再推荐继续使用。7. WHO胸腺肿瘤分类1WHO2015新版分类与WH02004旧版分类的对比L增加新的肿瘤分型增加2 .细化各亚型的诊断标准日3 .增加肿瘤间的鉴别诊断4 .增加各亚型肿瘤的细胞学诊断1 .废弃混合性胸腺瘤名称废弃节型胸腺瘤、微小胸腺瘤以外，其他所有胸腺瘤直接2 .纠正胸腺瘤良性肿瘤的观点，除伴有淋巴间质的微结归入恶性肿瘤范畴. WHO胸腺肿瘤分类（2015）类型按其上皮细胞和淋巴细胞的比例而分类，以上皮细胞为主的胸腺瘤预后最差。梭形/卵圆形细胞、缺乏核异型，核分裂活性低（4个/2mm ）,缺乏或仅有A型极少量的TDT阳性T淋巴细胞非典型A型A型胸腺瘤伴有一

6、定程度的异型性AB型同时具有类似A型胸腺瘤的梭形细胞成分和类似B型胸腺瘤的富于淋巴细胞成分B1型高密度的未成熟T淋巴细胞，及散在分布的肿瘤性上皮细胞B2型介于B1和B3之间以片、巢状排列的上皮细胞为主,上皮细胞轻中度异型，混杂有少量非肿瘤B3生性未成熟T淋巴细胞胸腺癌高度异型的上皮、明显的浸润性生长方式及缺乏TD邛日性T淋巴细胞1阵生存率：A、AB、B1S几乎为100% , B3型约为30% ; A、B1型胸腺痛术后直发率低，而B2型、B3型胸腺痛术后豆发率和转移率较高9 .胸腺瘤Masaoka-Koga分期系统（临床病理分期）J治疗原则分期特征IIlalib有完整包膜镜下包膜侵犯肉眼可见肿瘤

7、侵犯临近脂肪完全手术切除完全手术切除，若不能完全切除，可行辅助术后放疗TTT肿瘤侵犯邻近结构（如心包、111大血管和肺组织等）IVa胸膜/心包播散新辅助化疗+完全手术切除,若不能完全切除，可行辅助术后放疗IVb经淋巴道/血性转移姑息性化疗临床上分为非侵袭性（I、n期）与侵袭性胸腺瘤（III W期），A型和AB型临床上通常为I期10 .胸腺瘤定位：提示位于纵隔内：病灶无支气管充气征病灶与肺交界面；纵隔线中断;病灶与纵隔的交角为钝角病灶最大层面q心位于纵隔；提示位于肺内：毛刺征；病灶内见支气管充气征或支气管截断；病灶与纵隔的交角为锐角 病灶最大层面中心位于肺内。11 .胸腺瘤影像学表现：常偏侧生长

8、，圆形或类圆形或不规则形；大小不一，肿块大小与胸腺瘤分型有一定的相关性，肿块越大,恶性可能性越大；密度：大多数密度均匀，少数（较大或侵袭性的肿瘤）可出现小片状低密度区，B2或B3型更容易出现囊变、坏死；约30%CT增强后见低密度的线样纤维间隔；罕见纵隔淋巴结转移及远处血行转移。常见的影像征象见征象WHO 病、大小分叶实质内钙化囊变/坏死低密度纤维分隔侵犯纵隔脂肪（突破包膜）胸膜种植/胸水A型较小无无少见无无无AB型一常见可有少见最常出现无无B1型常见可有少量少见可有无B2型几乎有可有较明显无有易出现B3型较大几乎有可有较明显无有常见12.A型：边缘清晰，无分叶，密度均匀，包膜钙化常见，实质钙化

9、少见，体积较其他类型小（体积巨大可基本排除A型）。13.AB型：最常见或次常见的胸腺瘤，边缘清晰，与心包之间见清晰的脂肪间隙，分叶较常见，实质内出现钙化提示 至少为AB型,胸腺瘤中最常出现低；密度纤维分隔，明显分隔提示AB型，A型与AB型较少囊变；不伴有胸膜 种植结节及胸腔积液。14. B1型：B1型及以上重症肌无力常见，处于AB型与B2型过度类型，病变内可见分隔,缺乏AB型那样广泛而显著的分隔，可伴钙化和少量囊变，很少伴胸腔积液，可侵犯纵隔脂肪，罕见胸膜种植结节。15.B2型：和AB型同为最常见类型，与重症肌无力显著相关，几乎均可见分叶，内几乎无明显分隔，可见较大范围囊变及低密度区,易出现纵

10、隔胸膜蔓延及胸膜转移，可见胸水。16.B3型：最常见的症状为重症肌无力，通常无包膜，几乎无分隔，易出现纵隔胸膜蔓延及胸膜转移，心包内侵犯只见于B3型和胸腺癌，侵犯纵隔血管、淋巴结及远处转移17.提示侵袭性的CT征象：边界不清、分叶状；侵犯胸膜时胸膜增厚、胸腔积液；侵犯肺时瘤肺界面有毛刺影；侵犯心包时心包积液；心包周围脂肪间隙消失，心包广泛增厚或呈结节状增厚；胸膜种植；大血管受侵时表现心脏大血管被挤压、推移或包绕。1,胸腺增生概念：胸腺通常在40岁左右完全退化，被脂肪组织替代；胸腺增生见于:年轻患者新发胸腺体积增大/40岁以上胸腺区出现软组织；包括真正的胸腺增生（真性胸腺增生）和胸腺髓质中淋巴生

11、发中心的增生（淋巴组织增生）；真性胸腺增生：胸腺的体积及重量超过正常同龄人的上限，大体形态及组织学正常。通常见于近期某些应激,如肿瘤放化疗、激素治疗后、烧伤后等，又称“胸腺反弹”；淋巴组织增生：指淋巴滤泡增多，伴或不伴有胸腺体积的增大。约60%-80%患者伴有重症肌无力，其与免疫介导的疾病有关，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、状腺功能亢进。19 .胸腺增生影像表现：真性胸腺增生：胸腺弥漫性增大，仍维持正常形态，两缘对称,光滑不分叶；淋巴组织增生：可表现为正常的胸腺（45%）、弥漫性增大的胸腺（35%）或局灶性病变（20%） ; MRI：胸腺增生和正常胸腺在反相位图像上由于弥漫性脂肪浸润均表现

12、为信号弥漫性降低（有助于鉴别胸腺占位）；核素及PET:很难鉴别胸腺增生和胸腺恶性占位;CT及常规MRI在诊断胸腺淋巴增生方面价值有限。20 .胸腺癌：组织病理学：B3型胸腺瘤一般含有少量的TDT阳性T淋巴细胞，而胸腺癌的间质含有大量炎性细胞；免疫组化具有重要诊断价值，CD5、CDII7、GLUT1 和 MUC1经常在胸腺癌阳性，而其他胸腺瘤很少阳性;少伴有重症肌无力；一般较大，轮廓多不规则，边界不清；密度多不均匀，内可见陈旧性出血、坏死及囊变，增强不均匀明显强化侵犯邻近胸膜、心包及血管，引起胸膜及心包增厚，产生胸腔积液和心包积液，特点与侵袭性胸腺瘤非常相似，而淋巴性及血源性转移几乎仅见于胸腺癌

13、。21.生殖细胞肿瘤：生殖细胞肿瘤好发于儿童及青少年；临床上常将其分类为生殖细胞瘤（精原细胞瘤、无性细胞瘤）和非生殖细胞瘤性的GCT （卵黄囊瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌和混合性生殖细胞肿瘤）和畸胎瘤。22.前纵膈淋巴瘤：与侵袭性胸腺瘤不易鉴别，以下几个征象有助于鉴别诊断：发病年龄：淋巴瘤发病年龄为两极分布且以40岁以下者居多，而胸腺瘤患者多大于40岁；二者肿块均可巨大，淋巴瘤多以主动脉弓为中心向两侧对称性生长，上下分布；而胸腺瘤肿块中心多偏向于纵隔的某一侧；前纵隔淋巴瘤出现低密度坏死、囊变的几率较高,而钙化罕见；而胸腺瘤常见囊变、出血、坏死和钙化，因此治疗前出现钙化的肿块几乎可排除淋巴瘤；淋巴瘤常

14、呈轻度均匀或不均匀强化，增强幅度多V30HU;而胸腺瘤增强幅度多30HU;前纵隔淋巴瘤周围相邻的淋巴结常肿大，侵袭性胸腺瘤很少伴有相邻的淋巴结肿大；二者均可累及胸膜、胸壁、心包、心脏和大血管等结构，侵袭性胸腺瘤常见胸膜或心包结节或肿块样增厚，但淋巴瘤少见胸膜或心包结节或肿块样增厚，且更容易肺内侵犯，而胸腺瘤不易肺内侵犯。23.胸内甲状腺肿：分为先天性异位及胸骨后甲状腺肿，前者少见，后者系颈部甲状腺沿胸骨后伸入上纵隔；良恶性甲状腺病变均可延伸至上纵隔：甲状腺肿，甲状腺癌，甲状腺炎；影像学诊断要点：向上与甲状腺相延续（含碘，70-80HU）;增强后明显、持续强化，与甲状腺强化程度一致；有时可见局灶性囊变、钙化；伴淋巴结肿大、脏器受侵时，需考虑甲状腺癌。24.胸腺囊肿：可分为先天性和获得性；先天性胸腺囊肿起源于胚胎残余，可沿胸腺咽管