狼疮肾炎疾病诊断、诊断标准、病理分型及治疗措施.docx

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1、狼疮肾炎疾病诊断、诊断标准、病理分型及治疗措施狼疮肾炎肾脏是S1E最严重的靶器官损害之一，多达半数S1E患者最终会出现临床明显肾脏病，发展进程亦因性别、年龄和族群而异。发病机制是典型自身免疫复合物肾炎，发病机制可能涉及外周血和肾脏中某些基因的表达，导致中性粒细胞活化、干扰素表达增加以及髓系细胞和促炎性转录组上调。中性粒细胞和濒死中性粒细胞可能会释放中性粒细胞胞外诱捕网(NET),NET由染色质、组蛋白和免疫刺激蛋白组成，这些会成为核抗原来源，促进抗原特异性自身抗体生成。狼疮肾炎诊断肾活检显示与1N病理学一致的免疫复合物肾小球肾炎是诊断1N最可靠的标准。患者定期接受实验室检查，以评估有无肾脏受累

2、。高危肾脏损伤发生S1E患者应严密监测，以尽早发现肾脏损伤。诊断标准出现以下临床症状和实验室检查异常时，即可诊断为1No1蛋白尿持续05g/24h,或随机尿检查尿蛋白3+,或尿蛋白/肌酉干比值500mg/g(50mg/mmo1)o2细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型。3活动性尿沉渣(除外尿路感染，尿WBO5个/HPF,尿RBC5个/HPF）,或红细胞管型，或白细胞管型。肾活检是1N诊断的最可靠标准之一，肾活检是确定肾脏受累性质、排除肾脏损伤其他原因、确定1N组织病理学亚型以及评估疾病活动性和慢性程度的关键。出现以下情况时应进行肾活检:1尿蛋白排泄500mg/do

3、2尿沉渣镜检有活动性发现，即有持续性血尿（每高倍镜视野中有至少5个红细胞且多为异形）和/或细胞管型。经期女性阴道血或尿路感染时出现的膀胱红细胞可能会污染尿液，但此时红细胞并非异形。3不能明确归因于其他机制的血清肌酎升高。狼疮肾炎病理分型分型标准1N病理分型I型（轻微系膜病变）I1型（系膜增生性）川型（局灶增生性）IV型（弥漫增生性）V型（膜性）V1型（晚期硬化性）肾小球形态学正常，免疫荧光系膜区可见免疫复合物沉积，不伴肾损伤的临床症状。系膜细胞增生或基质增加，伴系膜区免疫沉积物；电镜或免疫荧光可见孤立性上皮或内皮下沉积物。50%以下肾小球表现为毛细血管内或血管外节段或球性细胞增生，通常伴有节段

4、内皮下，伴或不伴系膜区免疫沉积物。50%以上肾小球表现为毛细血管内或血管外节段或球性细胞增生，伴弥漫内皮下，伴或不伴系膜区免疫沉积物。光镜和免疫荧光电镜检查显示球性或节段上皮下免疫沉积物，伴或不伴系膜病变。90%以上肾小球球性硬化，残余肾小球无活动性病变。注：川型或IV型1N如果光镜、免疫荧光或电镜提示肾小球上皮侧有广泛（50%血管神）免疫沉积物，诊断为III+V型1N或IV+V型1N以可溶性炎症介质和尿液生物标志物为代表的非侵入性标志物诊断为1N精准诊断打开了新的思路，例如血管细胞粘附分子-1、活化的白细胞粘附分子、血浆I1-17和I1-23、A1CAM、血小板因子4等尿蛋白标志物等。狼疮肾

5、炎治疗免疫抑制剂：免疫抑制治疗分为诱导治疗和维持治疗。1N治疗主要依据病理类型做出选择。治疗方案和药物剂量还应根据患者的年龄、营养状态、肝功能、感染风险、肾脏损伤指标、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况个体化选择。病理类型诱导治疗维持治疗I型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动I1型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF1或AZA狼疮足细胞病激素，或激素+MMF或CNIMMF,或CN1川型和IV型MMF,IV-CYC1或多靶点MMF,或多靶点川+V型IV+V型多靶点，CNI1或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，CNI1或TW

6、MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重，IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZAMMF:吗替麦考酚酯；AZA：硫哇喋吟；IV-CYc静脉注射环磷酰胺；CNI：神经钙调蛋白抑制剂；TW：雷公藤多昔；TMA：血栓性微血管病曲他患者不明原因的肾小球遮过率下降活动性屈沉漕IU1婚蜒瞥警，B细的管勺学脏活检其惟原因引起的胃襟伤按翕理类型治疗。苣养治疗白镰樽罐0324h,或原日俏M1比值500EPg联合111/IVVg1NJVfi1N)(VIS!1N事白*33Qgd,带网彼小变耳病处球.G号白水平尿，依也S1E的外!（现盘整免磨即

7、觥时谓等由行：S；MMFt丽MtOECN1MMTCM;贝M尢MiIX，日机可传桢hobfWfT:BSS-7mg,d;MMF1敢。,CN1社白水早军,依鹿SIE的外表追上科免磨M落.日尾3.0京IX用MMF9ItWCNI.I型、II型蛋白尿3.0gd,按照微小病变肾病处理。低蛋白水平尿，依据S1E的肾外表现选择免疫抑制剂。活动性IIVV型诱导治疗：激素；MMF或环磷酰胺或CNI或MMF联合CNI；贝利尤单抗或利妥昔单抗可作为附加治疗。维持治疗：激素减量至5、7mg/d；MMF,硫噗喋吟，CNIoV型蛋白尿230gd,激素联用MMF或硫喋喋吟或CNI；低蛋白水平尿，依据S1E的肾外表现选择免疫抑制剂。V1型按照慢性肾脏病管理。