椎体骨髓瘤的影像诊断及鉴别诊断.docx

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1、化良好的肿瘤性浆细胞取代正常骨髓组织,核周空晕，核偏于一侧，染色质凝聚成车辐或钟面状。3.主要临床表现及检查：CRAB:C calciume I evat i on高钙血症:呕吐、乏力、意识模糊等；Rrenal insufficiency肾功能损害：蛋白尿、急慢性肾衰；A anemia:贫血；B boneabnormal ities骨骼损害：骨痛；骨质破坏及骨质疏松，可导致病理性骨折；SLiM: S:骨髓单克隆浆细胞比例60%; Li:受累/非受累血清游离轻链100; M:MRI上1处5mm以上局灶性骨质破坏；血清M蛋白230 g/L、尿液本周蛋白，0.5 g/24h、骨髓单克隆浆细胞比例10

2、%60%。4 .发病机制：确切发病机制尚不清楚，与暴露于除草剂，杀虫剂，苯和电离辐射等环境因素有关；单克隆丙种球蛋白病/MGUS:无症状的癌前病变，MM常从由它发展而来;1%/y；孤立性浆细胞瘤：分为骨型（发生于过）和骨外型（发生于软组织）；组织学上与多发性骨髓瘤中所见的相同，病变为单个;无症状MM,血清M蛋白230g/L、或尿液本周蛋白20. 5 g/24h、骨髓单克隆浆细胞比例10%60%,无相关器官及组织损害（无SLiM.CRAB等终末器官损害表现）；（10%/y）;有症状（活动性）MM,骨髓单克隆浆细胞比例210%,和/或活检证实浆细胞瘤，M蛋白，30 g/L或尿液本周蛋白20.5 g

3、/24h,同时伴有靶器官损害（CRAB）或SLiM。5 .遗传预后因素：预后不良因素：染色体13q14 （存在于高达50%的患者）提示预后不良；17Pl3的缺失（20%患者）与侵袭性病程经过和短的生存期相关；染色体1q21的扩增（40%患者）；失去P53肿瘤抑制基因；t（4; 14）、t （14; 16）、t （14; 20）易位预后好的因素：超二倍体、包括通过易位t（11; 14）和 t （6; 14）上调 D1 和 D3 细胞周期蛋白。6 .临床分期：A期疾病的血清肌肝水平低于2.0mg/dL,没有髓外受累的影像学表现；B期疾病的特点是血清肌肝水平超过2. 0 mg/ dL,髓外受累的影像

4、学表现,或两者都有;无症状多发性骨髓瘤被归类为I A期疾病;终末端器官损害的指标是CRABoDurie and Salmon Plus System for Staging of Multiple MyelomaStage*Laboratory Findings*Imaging Findings*IA10% plasma cellsLimited disease or plasmacytomaIB10% plasma cells, end organdamageMild diffuse disease, 10% plasma cells, end organdamageModerate dif

5、fuse disease, 5-20 focal lesionsIIIA, IIIB10% plasma cells, end organdamageSevere diffuse disease, 20 focal lesions7.X线/CT特征：多发性骨质破坏：生长迅速者，骨质破坏区呈穿凿状、鼠咬状改变，颅骨最多见和典型；生长缓慢者，破坏区呈蜂窝状、皂泡状，多见于长骨、肋骨等；骨质硬化：少见，但治疗后可见硬化性改变;广泛性骨质疏松:以脊椎和肋骨明IX表现正常:约10%,提示病变改变尚轻或病灶过小；病理性骨折：常见于脊柱和肋骨；椎体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象；软组织肿块：

6、位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近推旁；CT优势：X线平片更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松和骨外侵犯的程度，特别是脊柱、骨盆病变,以CT显示清楚;病理性骨折:常见于脊柱和肋骨;椎体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象；软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；胸膜下结节或皮下软组织肿块；CT优势：X线平片更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松和骨外侵犯的程度，特别是脊柱、骨盆病变，以CT显示清楚。8. MR特征：MRI检出病变、确定范围非常敏感；骨髓浸润区呈长T1长T2信号，T2-FS或STIR呈更高信号；病灶形态多样，可呈不均匀性（颗粒状

7、）、灶性、弥漫性、混合性浸润等；T1WI上骨髓呈高信号，多发的点状、斑片状浸润灶呈低信号，二者黑白相间,盐-胡椒征；多为轻度，DS-I期，最常见的类型；骨髓灶性浸润：骨髓内瘤细胞聚集成瘤结节，呈多发且不对称的长T1长T2信号,可伴有骨小梁的破坏、病理性骨折；骨髓弥漫性浸润：骨髓内大量异常浆细胞浸润，表现为弥漫性均匀长T1长T2信号，脂肪抑制上明显高信号;骨髓弥漫性浸润加灶性浸润/混合性：骨髓T1WI低信号背景、T2、FS高信号背景下出现多发性结节状更低及更高信号灶；软组织肿块：位于破坏区周围,椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；“围管性”生长；胸膜下或皮下软组织肿块;9. P-CT特征

8、：P-CT上髓内或髓外软组织病灶，呈高代谢肿瘤,异常摄取显影剂(18F-FDG)形成放射性浓聚灶；对于骨外骨髓瘤、T2稍低信号的软组织肿块检出，PET/ CT优于MRoPET的最显著优点在评估治疗骨髓浸润情况;10.鉴别诊断溶骨性转移瘤：转移瘤：病灶大小不一，边界模糊，多不伴有骨质疏松，病灶间密度正常推弓根受累多见，边缘毛糙,边界不清；MRI上更粗大颗粒状或块状均匀异常信号，大多数T1WI上呈低信号，在高信号骨髓组织的衬托下显示清楚；T2WI呈不同程度高信号。11.鉴别诊断老年性骨质疏松：骨皮质完整,骨小梁稀疏，但排列均匀无缺损区，无短期内进行性加重趋势；脊柱表现广泛；一般不10.鉴别诊断溶骨

9、性转移瘤：转移瘤：病灶大小不一，边界模糊，多不伴有骨质疏松，病灶间密度正常推弓根受累多见，边缘毛糙,边界不清；MRI上更粗大颗粒状或块状均匀异常信号，大多数T1WI上呈低信号，在高信号骨髓组织的衬托下显示清楚；T2WI呈不同程度高信号。11.鉴别诊断老年性骨质疏松：骨皮质完整,骨小梁稀疏，但排列均匀无缺损区，无短期内进行性加重趋势；脊柱表现广泛；一般不10.鉴别诊断溶骨性转移瘤：转移瘤：病灶大小不一，边界模糊，多不伴有骨质疏松，病灶间密度正常推弓根受累多见，边缘毛糙,边界不清；MRI上更粗大颗粒状或块状均匀异常信号，大多数T1WI上呈低信号，在高信号骨髓组织的衬托下显示清楚；T2WI呈不同程度高信号。11.鉴别诊断老年性骨质疏松：骨皮质完整,骨小梁稀疏，但排列均匀无缺损区，无短期内进行性加重趋势；脊柱表现广泛；一般不