2023肺静脉狭窄诊治中国专家共识.docx
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1、2023肺静脉狭窄诊治中国专家共识肺静脉将经过肺循环后的氧合血输送至左心房,肺静脉狭窄(PUImonaryveinstenosis.PVS)是指各种原因导致肺静脉管腔狭窄所引发的一系列疾病。PVS严重程度取决于管腔狭窄程度、狭窄分布范围及病变累及支数。PVS可引起肺组织节段性淤血/水肿、上游肺动脉灌注降低、肺通气血流分布异常。随疾病进展,病变相应侧肺小动脉逐渐出现继发性病理改变,最终导致混合,的市高血压和右心功能不全。PVS临床表现缺乏特异性,易与其他呼吸系统疾病混淆;同时,对PVS临床认识不足会导致误诊率高、诊断延迟,并造成治疗方向偏差,致疾病进展和病情恶化。为进一步规范我国PVS的诊断和治
2、疗,改善患者预后,中华医学会心血管病学分会结构性心脏病学组和中华心血管病杂志编辑委员会组织国内心血管和呼吸领域相关专家,基于国内外有关PVS诊断与治疗的研究进展和经验,结合我国国情和临床实践,撰写此部中国专家共识,以期提高我国PVS诊治水平。PVS的定义和分类一.PVS的定义PVS是指各种原因造成的肺静脉管腔狭窄导致肺静脉回流受阻所引发的一系列疾病。2017年美国心律协会(HRS)/欧洲心律协会(EHRA)/欧洲心律失常协会(ECAS)/亚太心律学会(APHRS)/拉丁美洲心律学会(SO1AECE)专家共识将PVS定义为肺静脉或肺静脉分支的管腔直径减少,分为轻度狭窄(减少50%)、中度狭窄(减
3、少50%70%)以及重度狭窄(减少70%),此外,对于涉及弥漫、多支血管狭窄,需综合考虑血流动力学受损情况、狭窄程度及临床结果。二.PVS的病因学分类根据病因可将PVS分为先天性PVS(congenita1PVS,CPVS)和获得性PVS(acquiredPVS,APVS)2oCPVS包括原发性PVS、肺静脉发育不良或缺如及肺静脉异位连接伴狭窄等,一般而言,多支重度狭窄和闭塞或合并其他先天性心脏畸形患者多起病早,病情重,以婴幼儿居多;而孤立性(单纯性)CPVS起病相对较晚,常见于儿童和青少年。APVS多继发于心房颤动射频导管消融术后、纤维纵隔炎(fibrosingmediastinitis,F
4、M)、外科肺静脉修复术后、结节病、胸部放疗、恶性肿瘤浸润、纵隔肉芽肿和肺移植术后。其中,外科手术(如完全性肺静脉异位连接矫正术、肺静脉板障术、FOntan术等)后和心房颤动射频导管消融术后发生的PVS又归为医源性PVSoPVS的流行病学CPVS是一种由先天性肺静脉管腔狭窄或闭锁导致肺静脉血液回流受阻引发的先天性心脏病(congenita1heartdisease,CHD),由Reye11于1951年首次报道。CPVS相对罕见,占所有CHD的0.4%,尸检资料显示其患病率为0.5%,2岁的儿童中其发病率为0.0017%先天性多支PVS常与唐氏综合征和房室共同通道等遗传性疾病相关联13,其次是Sm
5、ith-1emIi-OPitZ综合征14o肺静脉异位连接修复术后,15%50%的患者可能发生PVSo严重CPVS往往预后不良,总体死亡率46%58%.心房颤动导管消融术是成人APVS最常见的病因。PVS的发生与消融术式和消融能量类型(射频导管消融、冷冻球囊消融等)、术者经验等相关。由于部分患者症状不典型,存在一定漏诊率,不同文献报道的发生率存在较大差异。据统计,心房颤动射频导管消融术后PVS总体发生率为1%3%23,24o一项对全球181家心房颤动射频导管消融临床中心进行了调查的研究显示,心房颤动射频导管消融术后中重度PVS发生率为1.63%,其中肺静脉闭塞(Pu1monaryveinocc1
6、usion,PVO)发生率为0.24%25。随着消融技术进步和术者对PVS认识的提高,术后PVS发生率显著下降26,但由于术后随访率低、缺乏无症状患者的临床和影像学随访资料等,其真实发病率可能被低估27。因此,有学者建议消融术后出现呼吸道症状的患者应完善影像学检查(如肺静脉增强CT)oFM是APVS另一常见病因6。FM是一类罕见的纵隔内纤维组织良性增生性疾病,呈地域性,具体发病率不详。FM导致肺血管狭窄预后较差,根据累及肺血管类型分为动脉型、静脉型和混合型,肺静脉累及较常见280国外研究显示FM患者确诊PVS的平均年龄为2040岁290在我国有FM导致儿童PVS的病例报道30oPVS的发病机制
7、和病理生理一.PVS的发病机制根据发病机制PVS可分为3类:先天性、医源性(如心房颤动射频导管消融术、外科术后吻合口狭窄等)和外周组织压迫性(如FM、肿瘤等)。CPVS的发病机制目前仍不清楚,有研究发现EI2AK4基因(也称GCN2)可能与肺静脉严重狭窄和肺静脉闭塞相关31,但至今尚未发现CPVS的明确致病基因。唐氏综合征和脏器异位综合征等染色体疾病患者中CPVS相对多见,推测在胚胎发育期由于肺静脉生长信号通路中断,患儿出现新生内膜损伤,肌成纤维母细胞增殖并迁移沉积在血管内膜下,细胞外基质合成增多,导致管腔狭窄或闭塞32。分子水平上,受体酪氨酸激酶、转化生长因子伊口哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(ma
8、mma1iantargetofrapamycin,mTOR)信号通路已被证实参与CPVS的发生发展。有学者通过免疫组化染色,发现CPVS患儿肺静脉血管内皮生长因子受体2、血小板衍生生长因子受体表达水平显著增加33,二者作为受体酪氨酸激酶家族重要成员,在肌纤维母细胞的增殖、迁移中发挥重要作用。转化生长因子则参与了血管内皮细胞向肌纤维母细胞表型转换34o而血管中膜平滑肌细胞中mTOR信号通道激活使其由收缩型转化为合成型,引起肌纤维母细胞迁移、增殖35。因此,CPVS可呈多支、多段分布,病程中狭窄可进行性加重,甚至管腔闭塞。心房颤动导管消融术所致PVS多与消融术式、消融部位和射频能量相关。高能量和长
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