维生素K缺乏性出血症病理、新生儿出血症病因、分型与治疗措施、注意事项及晚发性维生素K缺乏症临床表现.docx

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1、维生素K缺乏性出血症病理、新生儿出血症病因、分型、应用维生素K1时机与常用剂量、治疗措施、用药注意事项及晚发性维生素K缺乏症临床表现维生素K缺乏性出血症维生素K缺乏性出血症是由于维生素k缺乏，体内维生素k依赖因子凝血活性低下导致的出血性疾病，一般具有自限性。出血可发生于任何部位，最严重是颅内出血。及时补充维生素K是防治本疾病的根本措施。新生儿出血症病因新生儿出血症与以下因素有关：1）维生素K储存量较低母体维生素K经过胎盘的通透性差，大约只有10%能到达胎儿。母体产前疾病和用药干扰维生素K储存。新生儿尤其是早产儿、SGA等低出生体重儿，因肝内维生素K储存量少，血液中维生素K水平较低，出生后都有发

2、生出血的倾向。2）维生素K摄入减少通过饮食外源性摄入是维生素K的重要来源，母乳维生素K含量明显低于牛乳，纯母乳喂养新生儿，维生素K缺乏较常见。3）维生素K合成低下胎儿肝酶系统不成熟，本身合成维生素K的功能较差。维生素K的合成有赖于肠道正常菌群。新生儿出生时，肠道上并无细菌存在，随着喂养开始，益生菌才逐渐定植于肠道内。慢性腹泻、使用广谱抗生素会干扰和抑制肠道正常菌群均可导致维生素K合成不足。4）维生素K吸收障碍维生素K的吸收需要胆汁和胰液参与。存在胆道疾病时，胆汁分泌减少和或肝细胞受损，可影响肠粘膜对维生素K吸收或者合成。新生儿出血症分型新生儿出血症根据发病时间和临床症状分为三型。1）早发型：生

3、后24小时内发病多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关，病情轻重程度不一。轻者仅有皮肤少量出血或者脐带残端渗血，严重者可表现为消化道、胸、腹腔、颅脑等多部位、多器官出血。2）经典型：生后25天内发病早产儿可延迟至生后两周发病。多与单纯母乳喂养，肠道菌群紊乱以及肝脏功能不完善等导致维生素k合成不足有关。以消化道出血最常见。其他表现为皮肤瘀斑，脐带残端渗血等，一般情况好出血呈自限性。3）晚发型：生后2周3月甚至6月内发病多见纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。发生隐匿，60-80%的以突发性颅内出血，硬膜下出血、蛛网膜下出血、硬膜外出血为首要表现，临床表现为惊厥和急性颅内压增

4、高。颅内出血作为唯一的临床表现，可合并广泛皮肤、注射部位、肠道和粘膜下出血等，病死率高，患儿多伴有遗留神经系统后遗症、发育延迟、运动功能障碍脑瘫或癫痫等。应用维生素K1时机活产新生儿出生后应立即应用维生素K1,是预防维生素K缺乏出血症的根本措施。新生儿需要在出生时和生后3个月内补充维生素K1,只有这样才能避免发生新生儿维生素K缺乏性出血症。常用方案：1）新生儿出生后肌注维生素K1Img或者口服维生素K12mg一次，然后每隔10天以同样的剂量口服一次，直到3个月大。2）新生儿出生后，肌注维生素K11mg或口服维生素K11mg-次，然后分别于生后1周和4周时再次口服5mgo口服不适合早产儿，有胆汁

5、淤积、吸收障碍、不能口服维生素K、母亲服用维生素K代谢药物的足月儿。维生素K1常用剂量临床上主要应用脂溶性维生素K1预防出血，目前实际应用中的剂量较为混乱，自1IOmg不等。已发生出血者如何治疗对已发生出血者，应立即肌注维生素K11-2mg,一般于用药数小时后出血减轻，24小时内出血完全停止。对新生儿出血症患儿使用小剂量维生素K1有效，而大剂量使用维生素K1可加重肝功能损害，甚至引起新生儿溶血。出血严重或者紧急情况下可用维生素K115mg静脉推注，可使未竣化凝血因子很快地竣化，发挥凝血活性，使出血得以迅速改善。消化道出血应暂时禁食，并从胃肠外补充营养。脐部渗血可局部使用止血消炎药粉，穿刺部位渗

6、血可压迫止血。存在颅内出血时，需考虑颅内压增高时的对症治疗。早产或者肝脏疾病患儿除维生素K缺乏外，其肝脏功能也不成熟或受损，上述凝血因子合成不足，发生出血在给予维生素K1同时最好输注新鲜血浆或者全血。用药注意事项用药过程中，静脉推注维生素K1有一定的危险性，可会出现过敏性休克、心跳呼吸骤停等反应，因此，需缓慢给药。给药每分钟不超过Imgo维生素K1具有脂溶性，注射剂应避光保存。晚发性维生素K缺乏症晚发性维生素K缺乏症是新生儿晚期到婴儿期因维生素K摄入和吸收不足或因肝功能障碍，不能利用维生素K合成凝血酶原，导致维生素K依赖凝血因子活性低下，并能被维生素K所纠正出血性疾病。以出生后13个月母乳喂养儿多见，根据病情补充维生素K1o