侧脑室室管膜瘤影像诊断.docx

《侧脑室室管膜瘤影像诊断.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《侧脑室室管膜瘤影像诊断.docx（9页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、侧脑室室管膜瘤1 .概述：室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%5%,其中约40%发生在幕上（多位于侧脑室旁）,60%发生于后颅窝；两个发病高峰：1-5岁，30-40岁；儿童5年生存率约50%75%,预后较好；主要起源于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢；可通过脑脊液播散；手术是主要治疗方法，辅以放疗。2 .临床表现：肿瘤在脑室内有一定活动度,可随体位产生发作性头痛伴呕吐；颅高压症状，包括头痛、呕吐、视乳头水肿；侵及邻近脑组织时，依其所在部位产生相应的大脑半球症状，如轻偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。3.2016版WHO分级：室管膜下瘤（I级）；粘液乳头型室管膜瘤（I级）；室管膜

2、瘤（II级）；室管膜瘤RELA基因融合一阳性（II或川级）；间变型室管膜瘤（川级）。4.病理：大体标本：肿瘤基底较宽呈灰红色,分叶状，质地脆，血供一般较为丰富；低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一；高倍镜下“假玫瑰花”结节:中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕。5.解剖6.影像表现：好发部位：侧脑室体部和三角区；形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连,“塑形性生长，；常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一；CT:等稍低密度或混杂密度；MRLT1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC等或稍低信号；可侵

3、犯脑实质；增强扫描明显不均匀强化。7.鉴别诊断胶质母细胞瘤：弥散明显受限“花瓣样”强化;与脑实质境界不清。.鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤：类圆形,境界清楚；弥散不受限；增强扫描轻度强化。9.鉴别诊断室管膜下瘤：多发小囊变；境界清楚，窄基底；弥散不受限；增强无强化。10.鉴别诊断转移瘤：老年人；恶性肿瘤病史；好发脉络丛;出血、坏死;信号多样。11.鉴别诊断血管母细胞瘤：混杂信号；多发血管流空影;增强明显强化。12.小结：好发部位：侧脑室体部和三角区;形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连,“塑形性生长；常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一；CT:等稍低密度或混杂密度；MRI:T1WI等稍低信号，T2WI稍高信号，DWI稍高信号，ADC等或稍低信号；临床症状无特异性，脑脊液播散，需行全脊髓检查。可侵犯脑实质;增强扫描明显不均匀强化。