最新：子宫颈胃型腺癌临床诊治中国专家共识（2023年版）.docx

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1、最新：子宫颈胃型腺癌临床诊治中国专家共识（2023年版）在我国,子宫颈癌是女性生殖系统中发病率最高的恶曲中瘤。绝大多数子 宫颈癌的发生与高危型人乳头瘤病毒（HPV）持续感染相关，但也有少数 与HPV感染无关，主要是部分子宫颈腺癌。因此，国际子宫颈腺癌标准 和分类IECC片将子宫颈腺癌分为HPV相关型和非HPV相关型两大类, 子宫颈胃型腺癌（G-EAC ）是非HPV相关型子宫颈癌中最常见的类型， 临床表现极为不典型，极易被漏诊误诊，延误诊疗时机。本文对子宫颈胃 型腺癌临床诊治中国专家共识（2023年版）的要点进行梳理以供参考。一、前驱病变共识意见1 : G-EAC的前驱病变包括叶状子宫颈腺体增生

2、（LEGH 非典 型LEGHx子宫颈胃型原位腺癌和黑斑息肉综合征（PJS ）,须重视其管理。 PJS患者自18 20岁开始每年行妇科超声检查、妇科检查和子宫颈细胞 学检查（有性生活史者）（推荐级别：2A类1共识意见2 : PJS患者出现阴道黏液样/水样分泌物增多、阳道流血症状及 腹部/盆腔疼痛时,应及时评估和行妇科检查,可行盆腹腔磁共振成像MRI） 检查（推荐级别：2A类）共识意见3 : G-EAC患者可能合并PJS ,建议行相关分子生物学指标检测（STK11基因突变）及遗传咨询（推荐级别：2A类力前驱病变的识别及管理对于预防和早期发现癌症至关重要。PJS是一种常 染色体显性遗传性疾病，表现为

3、口腔黏膜、唇部、皮肤黏膜和指端等部位 皮肤的黑色素沉着和多发的消化道错构瘤性息肉，其发生恶性W瘤的风险 明显高于普通人群。易合并多系统肿瘤是PJS的重要特征,除了 G-EAC 外，还有卵巢粘液性W瘤、卵巢环状小管性中肿瘤，子宫内膜癌等。二、病理学特征1、巨检特征子宫颈巴大、光滑，肿瘤位于子宫颈管中上部，一般体积较大，平均直径 约4 cm ,因此,可呈桶状子宫颈；也可仅表现为外生型肿物，如菜花状、 质硬结节状等。切面呈黄色或灰白色，典型肿瘤切面呈蜂窝状改变，密布 大小不等富含黏液的多个囊泡，直径约0.5-1.0 cmo肿物可向下累及阻 道壁，向上可累及子宫体。2、形态学特征（1 ）细胞学特征共识

4、意见4 :子宫颈细胞学筛查难以发现G-EAC z可根据具有丰富的空泡 状细胞质和棕黄色胞浆内黏蛋白、呈单层蜂窝状的非典型子宫颈管细胞的 细胞学特征来帮助识别G-EAC （推荐级别：2A类（2）组织学特征G-EAC的异质性致使其组织病理形态学多样化，多呈腺管样排列。G-EAC 形态学最显著的特征为肿瘤细胞边界清楚，胞质呈丰富的黏液性，透亮或 淡嗜酸性。共识意见5 :形态学是诊断G-EAC的基础，G-EAC的形态学特征为肿瘤 细胞具有大量透明、泡沫状、或淡嗜酸性胞质，清晰的细胞边界；一般核 浆比低，细胞核不规则分布于腺体基底部。HPV相关型腺癌的特征缺失或 极少（推荐级别：2A类1共识意见6 :当

5、子宫颈腺体在子宫颈表面下方7 mm、且邻近血管伴有异 型腺体时，要警惕G-EAC的可能,病理医生应及时与临床医生沟通，进 一步详细了解病情，并联合免疫组化检测等帮助鉴别诊断，最大限度避免 漏诊与误诊的发生。即使是高分化的G-EAC ,也具有明显的侵袭性生物学 行为，目前不建议对G-EAC进行肿瘤组织学分级（推荐级别：2A类）三、免疫组化特征共识意见7免疫组化染色是诊断该病的重要辅助手段联合使用MUC6、HIK1083x TFF2、Claudin-18. PI6、P53、雌激素受体（ER 孕激素 受体（PR CDX2、CK20、PAX8等免疫组化指标有助于诊断与鉴别诊 断（推荐级别：2A类1共识

6、意见8 :HPV RNAscope检测可帮助鉴别UEA与G-EAC ,前者一般 为HPV阳性,而后者为HPV阴性（推荐级别：2类）。四、分子遗传学特征EAC与胃癌、胰胆管癌有着类似的形态学特征，提示其可能具有相似的遗 传学特征。G-EAC患者最常见的突变基因是TP53其次有STKl 1、HLA-B. PTPRS等，胃肠腺癌最常见的突变基因也是TP53（约50% ）,但胰胆管 癌与G-EAC在遗传学上截然不同。五、临床特征1、多发生在成年妇女，发病中位年龄49岁（范围3784岁），确诊时多 为进展期（H-IV期），易发生远处转移，如卵巢、淋巴结、腹盆腔等，卵 巢转移最常见。2、症状不典型：症状多

7、样且不典型，常见为阴道黏液样或水样分泌物增 多、盆腹腔包块等，少数以腹部不适、下腹痛为首发症状。而一般子宫颈 癌常见的症状，如接触性阴道流血、阴道不规则流血相对少见。3、体征非特异：早期无宫颈癌的特异性体征，宫颈外口光滑或糜烂状， 宫颈肥大，病灶多位于子宫颈管中上部，肿块较大(平均直径4 cm ),形 成所谓的桶状子宫颈,无肉眼可见的外生性病灶,触诊多有子宫颈变硬。 晚期患者子宫颈可呈菜花状、质硬结节状外观。共识意见9 : G-EAC临床表现不典型，主要表现为阴道黏液样或水样分泌 物增多；子宫颈外观肥大、光滑多见，病变常隐匿于子宫颈管中。常出现 卵巢转移，临床表现与卵巢癌相似。因此，对表现为阴

8、道流液或伴有盆腔 包块的患者，应警惕G-EAC的可能(推荐级别：2A类)。六、诊断与鉴别诊断1、G-EAC易误诊，其原因如下。(1 )缺乏典型的临床表现，阴道流液为其最常见的症状，容易误诊为一 般妇科炎症性疾病。(2 )筛查时高危型HPV检测为阴性。(3)早期患者子宫颈外观多正常，病灶隐藏于子宫颈管中上部，常规筛查细胞学取材不准确或困难，加之该病细胞学呈轻微异型性改变及目前对其认识尚不足等，导致子宫颈细胞学检查和子宫颈活检的阳性率均较低。(4 )由于高危型HPV检测为阴性，子宫颈细胞学异常者也较少，因此, 患者转诊行阴道镜检查和(或)子宫颈活检的概率也较低。(5)组织形态学特征看似温和，异型性

9、不明显，但病理诊断难以与良性 疾病区分。由此可见，常规的HPV相关型子宫颈癌筛查方法与策略已不能满足对该 病的临床诊断需求，导致G-EAC的术前诊断率偏低，临床医生和病理医 生都应该进一步加强对该病的认识与警惕，这将有助于减少漏诊和误诊， 提高诊断的准确率。2、提高诊断准确率重视临床表现,提高子宫颈活检取材的准确性，对于高度怀疑G-EAC者 进行多次多点活检、子宫颈穿刺活检，并适当放宽子宫颈锥形切除术的手 术指征，同时联合肿瘤标志物、影像学检查。共识意见10 :病理学是诊断G-EAC的金标准。临床诊断时应重点把握子 宫颈活检取材的时机与准确性。对于子宫颈肥大和(或)桶状子宫颈并伴有 阴道流液，

10、阴道不规则流血者，或伴有盆腔包块者，要警惕G-EAC的可 能。加强子宫颈细胞学的取材，结合肿瘤标志物，并行盆腔MRI时注意了 解子宫颈局部情况才非查生殖道同期发生的黏液上皮化生与肿瘤（同步粘液 化生女性生殖道瘤变（SMMN-FGT）,适时行多次多点深部活检、子宫颈管 搔刮术、子宫颈穿刺活检（超声或其他影像学引导下），甚至行子宫颈锥 形切除术。共识意见11对于接受手术治疗的卵巢肿瘤患者术中应全面仔细的探查, 包括整个盆腹腔、尤其是子宫颈管，在检查离体标本时注意观察子宫颈及 子宫颈管有无蜂窝状改变，以减少G-EAC的漏诊。免疫组化检测有助于 确诊（推荐级别:2A类七、治疗共识意见12 :目前尚无G

11、-EAC的治疗标准，应在遵循子宫颈癌治疗规范 的基础上，进行个体化治疗（推荐级别：2 B类%共识意见13 :局部早期患者以手术治疗为主，术后辅以放化疗土靶向治疗 （推荐级别：2 B类共识意见14 :局部晚期患者行同步放化疗土靶向治疗（推荐级别:2B类共识意见15 :因G-EAC发生转移且有SMMN-FGT存在的可能，故对于 早期患者，建议除广泛性子宫切除术+盆腔淋巴结切除术士腹主动脉旁淋 巴结切除术以外，同时行双侧附件、大网膜、阑尾切除，类似卵巢癌分期 手术范围，术后根据中高危因素辅助放化疗；鉴于G-EAC的高侵袭性， 建议酌情放宽术后辅助治疗指征（推荐级别：2B类工共识意见16 :当因盆腔肿

12、块行手术而意外发现G-EAC时，即使子宫颈局 部为早期病变，仍要警惕卵巢转移的可能；对于确诊存在卵巢转移或可切 除的其他盆腹腔转移灶者，行肿瘤细胞减灭术，尽量达到无肉眼残留病变（推荐级别：2 B类1共识意见17 :化疗方案参照卵巢癌的化疗方案，如紫杉醇与粕类药物联合 治疗（推荐级别：2 B类1共识意见18 :鼓励参加临床试验，探索免疫治疗联合化疗、放疗、抗血管 生成及免疫治疗等的治疗效果（推荐级别：2B类1、保留生育功能问题：G-EAC的高侵袭性，容易发生卵巢转移，且卵巢 转移病灶肉眼不易识别，因此，不推荐保留生育功能和保留卵巢2、治疗策略：参照子宫颈鳞癌治疗基本原则,并根据G-EAC特殊的生

13、物 学行为特点，提倡并探索有效的个体化治疗。八、预防、随访与预后1、预防(1 ) LEGH的治疗LEGH :根据年龄和生育状况，选择宫颈锥形切除术、子宫全切术或密切 随访。非典型LEGH :与G-EAC的关系更为密切,建议行子宫全切术。(2 ) PJS的管理：每年进行一次体格检查，注意特征性症状；影像学检查(如MRl)可作为常规筛查手段；必要时行子宫颈活检术及子宫颈管搔刮术。2、随访与预后治疗结束后的2年内每24个月复查1次第35年内每36个月复查 1次；第6年起每年复查1次。随访内容包括：妇科查体，宫颈/阴道残端细胞学检查、肿瘤标志物、盆腹腔超声、必要时PET-CT等。共识意见19 : HPV疫苗的广泛接种,将使UEA在内的HPV相关型子宫 颈癌的发生率在未来几十年内大幅下降。以高危型HPV检测作为初筛的 策略，可能会遗漏最常见的非HPV相关型肿瘤G-EAC及其前驱病变。子 宫颈细胞学和MRI的联合检查以及子宫颈活检等应该是早期发现和诊断 G-EAC的有效方法（推荐级别：2A类1共识意见20 :要重视LEGH和PJS患者的管理。在后HPV疫苗时代，有 必要考虑建立针对非HPV相关型子宫颈癌的预防、筛查和治疗等管理策 略（推荐级别：2A类1