最新：女性生殖道弥漫大 B 细胞淋巴瘤诊治的中国专家共识（2023 年版）.docx

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1、最新：女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤诊治的中国专家共识（2023年版）女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤（D1BC1）是最常见的女性生殖道原发性淋巴瘤，约占女性生殖道原发性淋巴瘤的3/5,缺乏特异性临床表现，疾病发病率低、误诊率高，治疗方式也具有较大的争议。中国医师协会微无创医学专业委员会妇科肿瘤学组等学会组织相关专家发布了女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤诊治的中国专家共识（2023年版），规范该疾病的诊疗。一、病因及流行病学卵巢及子宫内的淋巴细胞恶变可能导致淋巴瘤；盆腔炎、宫颈炎等生殖道炎症通过激活核因子KB通路，导致D1BC1的发生；乙型肝炎病毒（HBV）DNA整合到B细胞基因组，通过激活癌基因或破坏

2、抑癌基因，导致恶性淋巴瘤的发生；持续性HPV感染和/或免疫系统免疫监视功能降低，可能导致淋巴瘤的发生和发展；自身免疫性疾病和免疫系统缺陷也可能是女性生殖道原发D1BC1的相关因素。二、临床表现D1BC1累及部位不同，临床表现也存在差异,但发热、盗汗、体重减轻等淋巴瘤相关的传统症状不常见。卵巢D1BC1常表现为腹胀、腹痛，肿瘤多为单侧,可存在与卵巢癌相似的临床表现。子宫D1BC1常表现为阴道异常流血、腹痛、腹胀、盆腔包块等。宫颈D1BC1常表现为阴道异常流血、接触性出血、分泌物异常等症状。外阴阴道D1BC1常表现为外阴阴道肿物、破溃、性交痛、外阴不适、阴道异常流血等症状。三、辅助检查(1)影像学

3、检查任何形式获取病理组织确诊的D1BC1,均须进行全面的分期检查，检查方法包括盆腔MRI、全身CTxPET/CT扫描及骨髓活检。其中PET/CT扫描是鉴别淋巴瘤分期的高度特异性手段，也是诊断和监测淋巴瘤的首选检查方法。(2)实验室检查推荐意见：女性生殖道D1BC1表现多与原发病变部位有关，超声和CT检查不能作为生殖道原发性淋巴瘤和继发性淋巴瘤的诊断依据；PET/CT检查是进行分期、疗效监测的首选检查手段；女性生殖道D1BC1缺乏特异性血清肿瘤标志物，CA125和1DH水平升高可能提示较差的预后。（推荐级别：2A类）四.诊断和分期（1）临床诊断和分期本共识推荐女性生殖道D1BC1采用AnnArb

4、or分期系统联合国际妇产科联盟（FIGO）分期，并参考国际预后指数（IPI）oIP1评分01分为低危，2分为中低危,3分为中高危，45分为高危（表3）。高危患者预后较差，对常规化疗方案相对不敏感，低危患者对常规方案较为敏感。表2A1mAAor结外淋巴病分期累筑分期定义i单个淋巴结区域（I）或局灶性单个结外器官（Ie）受侵犯Ii在隔肌同侧的两组或多组淋巴结受侵抠（I1r或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横隔同侧其他淋巴结区域受侵犯（I1E）III横膈上下淋巴结区域同时受侵犯（HD,可伴有局灶性相关结外器官受侵犯（HIE）、牌受侵犯（IHS）或二者皆有（IE+S）弥漫性（多灶性）单

5、个或多个结外器官受侵氾，伴有或不伴有淋巴结受侵犯：或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结受侵犯：|表3Ip1评分标准j指标。分1分年龄60岁内）岁AnnArbOr分期I或H期DIAIVM结外病变部位2个N2个PS评分。或1分2、3或4分血清1DH水平正常高于正常（2）病理诊断推荐意见：病理诊断是女性生殖道D1BC1的诊断金标准，免疫组化CD20、CD19和CD79a阳性表达提示D1Be1可能；通过免疫组化可进行分类，预测疾病预后，GCB-D1BC1预后优于非GCB-D1BC1,伴MYCxBe1-2和/或Be1-6重排的HGB1预后较差。(推荐级别：2A类)五.治疗本共识推荐R-CHOP

6、方案化疗而非手术。一旦诊断，应行规范、标准的利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱十强的松(R-CHOP)方案化疗。卵巢原发D1BC1的手术治疗，对于无生育要求患者，全面分期手术并未优于单纯附件切除或全子宫+双附件切除手术。对于有生育要求患者，可行保留生育功能手术，术后再进行补充化疗，这是最佳的治疗方式。子宫原发D1BC1行子宫切除术联合化疗预后更佳,而子宫切除术联合放疗预后差。对于有生育要求的患者若术前明确诊断，可采用R-CHoP方案化疗达到临床缓解，可避免手术并发症。多项研究显示，化疗放疗作为宫颈原发性D1BC1的主要治疗方案，能够达到完全缓解，子宫切除术及根治性手术不作为首选，目前尚无

7、研究证实手术患者的预后更佳。外阴阴道D1BC1罕见，以R-CHOP方案化疗为主要治疗方案。推荐意见：推荐女性生殖道原发性D1BC1通过多学科会诊，结合原发部位、患者年龄、生育要求、身体状况等接受个体化治疗方案。以R-CHOP方案化疗为主要治疗手段，辅以手术治疗，手术治疗旨在降低肿瘤负荷，不推荐根治性手术或全面分期手术，放疗不作为标准治疗及首选治疗方法。(推荐级别：2B类)生殖道D1Bc1预后优于局部原发恶性肿瘤，主要依靠IP1评分评估并预测预后。(推荐级别：2A类)来源：中国医师协会微无创医学专业委员会妇科肿瘤学组中国医院协会妇产医院分会妇科肿瘤专业学组.女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤诊治的中国专家共识(2023)J.癌症进展,2023,21(10):1045-1049/053.doi:10.11877j.issn.1672-1535.2023.21.10.01