最新:2023年欧洲心脏病学会心肌病指南要点解读.docx
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1、最新:2023年欧洲心脏病学会心肌病指南要点解读摘要随着近年来心肌病的相关循证医学证据及临床实践经验不断积累,欧洲心脏病学会(ESC)于2023年公布了心肌病指南的更新,该指南结合整理了近年来领域内的证据更新,对心肌病的诊治及管理给出最新推荐。本文对该指南的重要推荐逐一进行解读,以便为医务工作者更好地理解和遵循指南提供帮助。正文2023年欧洲心脏病学会(EuropeanSocietyofCardio1ogy,ESC)年会期间,ESC心肌与心包工作组就心肌病的诊治发布了其心肌病指南的更新,与前一版指南相比,新指南的推荐更加个体化,更强调对心肌病病因的诊断及治疗,结合患者的全程管理,临床实用性更强
2、。不同国家和地区心肌病流行病学特点有明显差异。在我国,20%30%的心力衰竭是由心肌病所致23,随着循证医学证据的不断增加,指南解读有助于临床医生为患者个体化选择最佳管理策略。更新要点一:非扩张型左心室心肌病表型的定义新版指南根据形态学和功能学特征,将心肌病分为肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)、扩张型心肌病(di1atedcardiomyopathy,DCM)、非扩张型左心室心肌病(non-di1ated1eftventricu1arcardiomyopathyzND1VC)、致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicrightventr
3、icu1arcardiomyopathy,ARVC)和限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)5种主要类型。DCM为一种异质性心肌病,临床表现以左心室收缩功能障碍和(或)心室扩张为主要特征,可引起心力衰竭、心律失常和猝死。为了弥补定义的局限性并进一步与DCM区分,指南在2016年ESC心肌与心包工作组立场声明的基础上对疾病类型进行了更新网。取代之前提出的低动力型非扩张型心肌病(hypokineticnon-di1atedcardiomyopathy,HNDC),新指南具体定义了ND1VC,即正常心肌出现非缺血性左心室瘢痕或被脂肪组织替代(伴或不伴有局部或广泛室
4、壁运动异常),或原发性孤立性左心室运动减弱而不伴有瘢痕形成。ND1VC主要包括无左心室扩张的DCM、致心律失常性左心室心肌病(arrhythmogenic1eftventricu1arcardiomyopathy,A1VC)、左心室受累为主的ARVC及致心律失常性DCM(通常不符合ARVC的诊断标准)【5-6。尽管形态学和功能学上的差异,ND1VC的遗传背景与DCM和ARVC的有很大的重叠,且目前指南居于循证的ND1VC患者管理推荐与DCM患者并无太大的区别,但在既往的分类往往无法涵盖这些部分的心肌病患者,因此这样的分型补充了这些患者的管理问题。指南指出,新的分类基于超声心动图、心脏核磁、心肌
5、核素显像等多模态成像技术,对心肌形态及功能进行了影像学分类评估,有助于指导精准诊断和治疗(表1);但细化分类后的患者管理和预后评估仍缺乏单独的循证医学证据,期待未来更深入的研究,为临床实践提供参考。类。港行病学定义再像学我理1CEHa1成人患痛率0.20MIA发IW率0.00-0.005%儿童密病率0.029任何心机节段的左心室室*ft厚度15:空耶.”收#13.有家族史.独因遗传发现网心电图计常足心电壁双度增酣整体收缩功能正常索收E.舒张功能通常卜曲,在肥原剧值的心肌应变和应攵率增常公仆,氏左心身增大:尖电反说Va1sa1va动作和结汇时进行左心空沃出道粳阳评估心肌纤推化.1GE的分布和产用
6、程收可以提小八体的论断及K1E.钉助1区分IOfa第幼相关的生理性肥耳:HcM的纤推化常自肥”仅域和八心室的后插入部.呈心肌中片状1GEDCM成人生病率0036-0.4、儿小发烧率0.003%-0.006、儿童患病率0.026S婴幼儿发旃率0.038%-0.046%心/和收端功傀川(1VEF50*).排除冠心病及高Jk/帕取痫等计常负荷:乙心G根据心脏超声心动用测*时.成人男性左心室舒张末期内论58.女性52on.男性左心宓舒媒末容枳脂散/75女性2621左。军犷张和收爆功能K蜴的柢应影像学发HiC半整体和(或)局部的功怅淑就(1TF空壁变稗解发件IeIRXm小金组aBf1:勒和皮直取踪等技术
7、可检溶亚临床心I11功僮心科不同1CE的分布和丹羽程度可以提小具体的诊断及收后(U(NA突变:*阿M1I11GEXXVC未知左心室大小正常.存在非城血性4心室罐泉或曲肪竹代心机.ft或不伴整体或局部室帙运动异常.或/敢的姬汇性左:心室送M功能发退,桂除高立乐、理慑病或冠心我等片相负荷条件;左心室收螭功能的陶定义为左心型!Mii分数5D城加件16或细织或膜防用投外代心肌在心室收缩功能正常或下得不同被我基困和病因,形态学或变小H,都分。DCM小介林缺曲性心肌纤It化.1GE分布的科理和模式可为港闪学提供找索(如心肌炎后形式的心外展F分布、结K*中的如片状分小、肌4不小R病中的广泛F外传分布等)AR
8、VC成人患病率0.078%作要儿期和幼儿期边打件a机&,心冗心肌被妹摘脂舫自代.伴或不伴左心室心肌IIK仃心吃收缩功能产驿任心空中。住的好悔脂鲂g改根据受累情况1GE表现不同RCMWY.儿啾发痫率0.0003%强凶收成史杂.由心室壁饨馁增加夕起的心室由观眼制性生理改变限Mt1无气支取,丫心*舒张功能附用对应性心病增大左心室收缩功能正常或卜降根据解闪及受累情况1CE代理不同注,HCX为肥厚型心H病.DOI为Ir张型心肌落,JOAC为非Ir张缎左心室心肌病,ARVC为致心律失常性右心定心肌病,RB为限制型心肌病.1VEF为左心室11血分散,SAM为二尖布前叶收墙照前行.1CE为1剂延迟强化.94为
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