最新：6岁以下儿童癫痫外科专家共识：中国抗癫痫协会儿童癫痫外科共识专家组报告.docx

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1、最新：6岁以下儿童癫痫外科专家共识：中国抗癫痫协会儿童癫痫外科共识专家组报告近年来癫痫外科在国内外快速发展，其中儿童癫痫外科占有相当大的比重。儿童癫痫外科，特别是6岁及以下儿童，在术前评估和手术技术方面与年长儿和成人有明显不同。为此，中国抗癫痫协会谭启富癫痫外科基金会组织专家工作组,针对6岁儿童药物难治性癫痫（DRE）的术前评估及外科治疗进行了一次广泛的专家调查，以期更加规范地开展小儿癫痫外科工作。所调查的外科治疗方法包括致痫区的切除、离断、SEEG热凝或MR1引导的激光间质热疗，也包括脱月氐体切开等开颅手术，但不包括各种神经调控治疗。中国抗癫痫协会儿童癫痫外科共识专家组（蔡立新.张凯、周文静

2、.邵晓秋.关宇光.遇涛、吴晔.陈述花.赵瑞.梁树立.吴逊.栾国明、姜玉武、张建国.刘晓燕）在ActaEpi1epto1ogica（AE）发表Consensusonpediatricepi1epsysurgeryforyoungchi1dren:aninvestigationbytheChinaAssociationAgainstEpi1epsytaskforceonepi1epsysurgeryo本调查采用改良的De1phi专家调查法。调查表共设计了97个描述性项目及观点,内容涉及年龄分组.术前评估.手术策略、围手术期管理和术后长期管理5个方面。对全国参与术前评估或癫痫转诊的儿童神经科.癫痫内

3、科.儿童癫痫外科和综合癫痫外科专家进行了两轮匿名函询调查，共75位专家完成了两轮调查问卷。调查回应等级采用1ikert量表5级评分法进行统计。根据专家工作组对两轮De1phi调查结果的分析，在大多数调查项目中达成共识。六岁及以下癫痫外科的年龄分组从癫痫外科的角度，高度推荐进一步细化年龄分组（表1）,以便更有针对性地制定合理的术前评估和手术方案，并有助于临床交流和总结。表1低龄儿童癫痫外科儿童的年龄分组及主要关注点年龄分组主要关注点（与年长儿和成人相比）小耍儿（OTm）手术风险、影像学特征、电临床特征、手术策略和技术婴幼儿（3y）影像学特征、电临床特征、SEEG可行性、手术策略和技术低龄儿童（Y

4、y）电临床特征、手术策略术前评估推荐对所有病因不明的儿童DRE转诊至癫痫中心进行综合诊断和治疗评估，并对有可能手术治疗的患儿进行术前评估，目的是：确认癫痫的诊断和分型；病因学诊断和手术适应证评估；致痫区的定位诊断；手术的获益与风险评估。1.病因学诊断在儿童癫痫术前评估的多学科团队（mu1tidiscip1inaryteamzMDT）中，需要有儿童神经专科医生的参与，这对病因学诊断特别重要。与成人癫痫相比，儿童DRE的病因更加复杂多样。并非所有的儿童DRE都适合外科手术治疗。根据I1AE2017年的癫痫分类框架0,在术前评估时应首先对病因学再次进行系统性的诊断评估，选择合适的手术候选病例。遗传性

5、或遗传-结构性异常是低龄儿童DRE最常见的病因。存在以下情况时推荐进行遗传学检测：所有病因不明的DREx有癫痫家族史、发育性癫痫性脑病、有热敏感性发作、MRI提示各种皮质发育畸形（ma1formationofcortica1deve1opment,MCD）、神经-皮肤综合征、伴有多发表观畸形或多系统畸形、可疑遗传代谢病或神经变性病等。推荐进行三人家系全外显子组基因测序（Trio-WES用口拷贝数变异检测（CNV）,必要时进行一代测序或染色体核型分析等，以明确是否存在遗传性病因，并评估是否适合手术治疗。2 .神经影像学脑磁共振成像（MRI）推荐使用适用于儿童的改良的癫痫结构成像序歹Harness

6、-Mri/,即3.oT高分辨率3d加权像IX1X1mmn高分辨率3DT2-F1AIR像（IX1X1mm3）、及高分辨率2D轴位（层厚23mm）或3DT2加权像。在1岁以内的婴幼儿J2加权像对识别MCD非常重要。最后一次MRI检查距离术前评估的时间在3岁以下不超过6个月,3岁后不超过1年。各种MRI后处理成像可对脑结构性异常提供补充或提示信息，该技术需要建立年龄匹配的儿童正常参考模板，且后处理结果不能作为确定致痫性病变的独立证据。正电子发射计算机断层显像（PET）18F-FDGPET是儿童癫痫术前评估的常规检查项目。儿童18F-FDGPET扫描有其特殊要求，根据体重确定18F-FDG的给药量，建

7、议用量3.7MBqkgo为了尽量减少镇静/麻醉剂对大脑代谢的影响,建议在注射18F-FDG后至少3060min再给予必要的镇静或全身麻醉药。PET与MR1融合时两项检查的间隔时间不应超过3个月。脑电图（EEG）频繁放电或发作可能影响对PET图像的解读。建议EEG和PET的检查时间应尽可能接近，并在解读PET结果（特别是局部高代谢）时仔细询问PET检查时的发作情况，并参考近期EEG结果估。脑CT扫描对结节性硬化症（TSC）、局部皮质发育不良（FCD）、脑肿瘤、Sturge-Weber综合征、脑血管畸形等病变，术前应有CT扫描结果，主要用于发现局部钙化。多数情况下PET-CT中的CT成像可以基本满

8、足诊断要求。单光子发射计算机断层扫描（SPECT）由于该技术在婴幼儿和低龄患儿中实施较为困难，本调查未能达成共识。功能磁共振成像fMRI）对于在36岁低龄儿童应用任务态fMRI。,以及3岁以下婴幼儿应用静息态fMRI评估重要功能区,本调查未能达成共识。工作组认为6岁以下儿童实施fMRI检测较为困难，结果不可靠，不是术前功能评估必需的检测项目。3 .神经电生理检查长程视频脑电图（VEEG）监测术前评估VEEG监测应符合CAAE临床脑电图技术操作指南的技术要求。强调多组表面肌电记录对确定低龄儿童发作类型的重要性。原则上应记录到至少35次惯常性发作。低龄儿童常同时有多种发作类型，应尽可能记录到当前阶

9、段的每种发作类型。儿童发作症状学和EEG可随年龄发育过程而发生变化,应对以往所有EEG记录进行系统回顾。如最后一次VEEG与术前评估间隔时间超过6个月，或发作类型有改变，应重新复查长程VEEG1，叫脑磁鼠MEG）本调查对于MEG在36岁儿童的应用未达成共识。资源有限和成本/获益比是主要问题。颅内脑电图（iEG）低龄儿童以下情况可以考虑SEEG:非侵入性检查结果不完全一致；致痫区与重要功能表达区接近或重叠；致痫性病灶界线不清，需要进一步证实致痫网络和切除范围；计划SEEG引导下的局部致痫灶热凝损毁治疗11。，11但3岁以下婴幼儿若MRI和PET阴性，是否能根据电-临床线索应用户页内电极定位致痫区

10、，本调查没有达成共识。对于是否推荐在36岁儿童应用硬膜下电极定位运动功能区也未达成共识。皮质电刺激（ECS）小儿SEEG记录中也应常规进行ECS,以定位功能表达区和致痫区口2】，儿童常需要比成人更高的刺激强度。但SEEG空间采样稀疏，低龄或智障儿童表达能力有限，且先天性或出生后早期脑结构损伤患儿可能存在皮质解剖结构和（或）功能区变异,受这些因素的影响，ECS可能难以反映表达皮质区的准确分布。Wada试验和术中唤醒考虑到操作复杂，小儿合作能力差并导致结果不可靠等原因对6岁以下儿童不推荐进行Wada试验或实施术中唤醒操作。4 .神经发育评估表2是本共识推荐的低龄癫痫儿童术前发育评估项目。所有患儿均

11、应在术前13个月内进行发育评估（DQ）或智力评估（IQ）。表2低龄癫痫儿童术前发育评估推荐项目评估项H推荐的评估量表量表适用年龄发育评估Griffiths心理发育评估量表0-8岁智力评估韦氏幼儿智力测验第4版（WPPS1-IV）2岁6月Y岁11月适应性行为评估ABAS适应行为评定量表（幼儿版”1童版）0-16岁根据儿赧发育、行为和可能的户术方式,可选择（似不限广）的其他评估IA衣运动PeabOdy运动发育量表（PDMS-2）072月语言PPVT图片词汇3岁6月8岁空间认知视觉运动整合发育测验（VMD22岁行为CBC1儿童行为量表4-16岁ConnerS家长问卷（ADHD）3T7岁ABC家长问卷

12、（孤独症行为评估量表）6岁5 .癫痫外科手术适应证MR1和PET对于病因不明且MRI和PET阴性或弥漫性异常的低龄儿童，不论是局灶性发作还是痉挛发作，均暂不考虑手术治疗，因为可能存在不适合手术治疗的潜在病因。此外大部分婴幼儿仅根据电-临床难以确定致痫区和手术范围。不论MRI阳性或阴性，如果PET显示解剖-电-临床不能解释的广泛性或多灶性代谢异常，提示可能存在其他潜在病因或影响因素，需要谨慎评估手术适应证门“久MCD相关的遗传因素对于MCD相关基因的种系变异（如外周血检测到MTORxGAT0R1复合物等基因的致病性变异）,如果MRI阳性,可以进行手术治疗，种系基因变异对手术预后的影响尚不明确但如

13、果MR1阴性，需谨慎做出手术决策。非MCD相关的基因变异如存在与离子通道、基因转录表达、突触传递等相关的基因变异，MRI多数无特异性局部异常，一般不适合手术治疗。少数同时有影像学明确的致痫性MCD或海马硬化（双重病理），在解剖-电-临床高度一致的前提下，可以谨慎评估局部致痫病灶手术的可能性，但手术不能消除与基因变异相关的癫痫发作，或可能加重发作（如SCN1A相关的Dravet综合征）122-2获得性弥漫性或双侧性脑损伤如H正、低血糖脑损伤、脑卒中、病毒性脑炎、自身免疫性脑炎等病因，多数情况下不适合切除性手术治疗。如果伴有海马硬化或其他局部病变（如局部萎缩或软化灶）,在解剖-电-临床一致的前提下

14、，可以谨慎评估局部致痫性病灶手术的可能性，但应充分考虑到其他脑区也可能具有潜在致痫性，影响手术预后。对于自身免疫性脑炎后的慢性癫痫，应充分评估免疫性炎症的活动性，手术治疗需非常谨慎【27，28。非致痫性脑结构异常如蛛网膜囊肿、白质局部脱髓鞘等MR1所见,多数与癫痫发作无关，不建议手术治疗。极重度发育迟缓对于DQ20的极重度发育迟缓,不论是否有局部脑结构异常，均应充分考虑可能存在其他潜在的特殊病因，谨慎评估手术适应证和预后（包括发作预后和发育预后）【29。6 .解剖-电临床定位原则成人癫痫外科解剖-电-临床定位的基本原则和分析方法也适用于儿童,但应关注婴幼儿和低龄儿童与发育相关的特征：局灶性发作

15、的症状学可能表达不典型或不充分，常表现为痉挛、肌阵挛等短暂发作，因此有时根据症状学定位或假设致痫区不可靠；EEG常表现为广泛或多灶性放电，难以提供定位信息。MR1显示局部致痫性结构异常是低龄儿童术前评估最重要的定位依据，但MR1阳性或阴性受多种因素影响（成像分辨率、脑发育过程、阅片者经验或关注重点等），没有绝对标准。发作间期PET局部异常低代谢对定侧定位诊断可提供重要信息，但低代谢范围可能涉及到发作扩散网络,因此PET不能作为确定手术切除范围的独立指标以3H癫痫外科手术策略和技术1 .一般原则和要求低龄儿童癫痫外科在手术策略和手术方法上具有与成人癫痫外科不同的特点阳】。开展儿童癫痫外科的医师团队应具备良好的儿童神经外科基础和成熟的癫痫外科技术和设备，并需要与儿童神经内科、神经电生理、儿科护理等多学科进行良好合作。对于小婴儿，体重是影响手术安全性的重要因素，手术时理想的体重应该在Iokg以上。但如果患儿发作频繁且病灶明确，在做好充分术前准备的前提下，体重5kg以上患儿也可以进行手术田】。体重低于5kg时手术风险显著增加，建议优先尝试内科治疗措施。2 .手术时机对DRE患儿应及时转诊至癫痫中心进行评估。对于有明确手术适应证的DRE患儿早期手术控制发作对改善各个方面的预后均有积极作用3久有些病因在起病早期即可以诊断为DRE（如半侧巨脑症或FCD）,如出现药物