Chair畸形.docx

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1、Chiari畸形1.又称小脑扁桃体下疝畸形，属先天性脑畸形，表现为小脑扁桃体楔形延长，伸入枕骨大孔以下达颈椎椎管内，且常合并其他畸形（如颅颈交界区畸形、脊髓，5 mm 3 mm2. the criteria脊膜膨出）（100%特异性、92%敏感性）：正常for ectop i a of thecerebel I ar tonsi Is may vary as f o I I ows:10岁以内 6mm1130 岁 5mm3180 岁 4mm8190 岁 3mm3 .发病机制尚不明确，有许多学说胚胎期中胚层体节枕骨发育滞后，出生后正常发育的后脑结构因后颅窝体积小使其部分位置下移，疝入颈椎管内与神

2、经管闭合不全相关（II/川型）LH1X4基因突变综合征性：巨脑综合征、神经纤维瘤病I型4 .临床表现约50%无症状口咽症状（如吞咽困难、声带功能异常）、头痛、颈痛、眩晕（可与咳嗽、打喷嚏有关）、脊柱侧弯、运动障碍、感觉障碍、肌肉萎缩、眼球震颤，行走不稳，震颤和呼吸节律障碍等特点婴儿/幼儿：口咽症状常见儿童：头痛、颈痛、脊柱侧弯成人：颈痛、跌倒发作5 . Chiari畸形I型最常见类型，多见于较大的儿童或成人，M:F = 2:3影像表现小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面以下25mm小脑扁桃体通常是细长的、尖的和/或钉状的延髓可轻度下移，第四脑室不下移脊髓空洞（14-75%,颈段多见）、脑积水颅颈交界畸形

3、（25-50%）：如扁平颅底，颅底凹陷症、寰枕融合、颈椎先天融合畸形（Klippel-Feil畸形）、C1环成骨不全、C1水平脊柱裂、齿状突后屈；脊柱侧弯、颈椎前突增加、颈肋、融合胸肋F, 14y,头痛、眩晕F, 42y颈部、左肩疼痛半年F, 45y .颈肩痛1个月6 .颅底陷症寰椎、枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔（4条线，3个角，2个高度指数） Chamber lain线（钱氏线）：硬腭后缘一枕骨大孔后缘，齿状突高于此线3mmMcGregof线（麦线）：硬腭后缘一枕骨最低点，齿状突高于此线6mm 双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm 二腹肌线（Fidhgold线）：正位片上两侧二腹肌沟

4、（乳突根部内侧）连线，齿状突距此线小于10mm BULL角：硬腭平面与寰椎平面所形成夹角，大于13。 Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，正常119.5-136 ,大于正常值为异常颅底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常109。-145 ,大于正常值为扁平颅底 Klous高度指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连线的垂直距离，小于30mm （正常414cm）外耳孔高度指数：侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂直距离小于13mm （正常值为1325mm）F, 24y左侧肢体麻木伴疼痛2年余，加剧1月7. Chiari 畸形 II 型 也称经典的Chiar

5、i畸形、Arno Id-Chi ar i畸形 多见于婴儿 影像表现小脑扁桃体和小脑蚓部同时疝出枕骨大孔平面以下脑桥、延髓下移，第四脑室下移脊髓脊膜膨出（几乎均有，多见于腰版部）、可脊髓空洞及脑积水颅颈交界畸形：Klippel-Feil畸形、C1后弓发育不良、齿状突小颅内结构发育畸形：可合并脐胭体发育不全、灰质异位、巨脑回、多微小脑回M, 7y开放性脊柱闭合不全病史M, L5y颈部肿物、四肢力量弱1.5年F, 35y右侧肢体感觉异常2周.Chiari 畸形 III 型罕见，多见于新生儿 II型伴特征性的枕部或颈部脑膨出脑膨出可能包含不同数量的大脑（小脑和枕叶），脑室（第四脑室或侧脑室）、脑池、延

6、髓和脑桥9.Chiari 畸形IV型罕见，多见于婴儿或新生儿小脑发育不全或缺如，脑干发育小，但不向下膨出，有学着认为应该归为小脑发育不良更合适10 .治疗与预后目标：畅通枕骨大孔区脑脊液循环通路方法：枕大孔扩大减压术、C1后弓切除术、脊髓空洞分流术、硬脑膜成形术预后：儿童效果较成人好；早期治疗效果好11.鉴别诊断 获得性小脑扁桃体疝 正常年龄相关的小脑扁桃体下降 Dandy-Walker 畸形获得性小脑扁桃体疝从下面牵拉：腰穿致低颅压从上面推动：颅内压升高、占位效应、慢性脑室腹腔分流（如腰部蛛网膜粘连）正常年龄相关的小脑扁桃体下降10岁以内 6mm1130 岁 5mm3180 岁 4mm8190 岁 3mm（4岁最显著，然后小脑扁桃体回缩）DandyWalker畸形先天性发育畸形小脑蚓部发育不良、第四脑室中、侧孔闭锁、第四脑室与后颅窝蛛网膜下腔直接相通、脑积水12 .小结第四席安小麻扃桃体疝出5 mm枕部或顼部芥,空洞、曲积木U札+春整芥膜醪出 血嬲出颈皱芥酬材有；+的发育阚