胼胝体发育不良、先天性第四脑室中侧孔闭锁、脑灰质异位症、脑穿通畸形、 蛛网膜囊肿、脑裂畸形、 颅底凹陷症、结节性硬化等颅脑先天畸形.docx

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1、骈月氏体发育不良、先天性第四脑室中侧孔闭锁、脑灰质异位症、脑穿通畸形、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、颅底凹陷症、结节性硬化等颅脑先天畸形临床表现、CT诊断特征及鉴别诊断月并肌体发育不良1、临床概述月并股体发育不良是胚胎第1012周时发生的畸形，为较常见的脑发育畸形，包括月并胭体发育缺如或部分缺如；脐肌体发育不良可作为单独畸形存在，但通常伴有脑内中线部位的脂肪瘤、交通性脑积水、脑膨出、Chiari畸形、DandyTaIker囊肿等；临床症状与伴随的畸形有关。2、CT表现两侧侧脑室显著分离，枕角相对不对称扩大；月并月氐体发育不全时,可见侧脑室前角狭窄、向外侧分离，呈倒八字形，侧脑室体部与前角顶端呈锐角向侧

2、方突起；由于脑组织异位，侧脑室边缘不规则。由于月并肌体缺如，纵裂池接近第三脑室，有时可见纵裂的蛛网膜囊肿；第四脑室抬高扩大，上移至两侧侧脑室前角之间，前角狭小呈八字形分离。3、鉴别诊断大脑半球纵裂囊肿：位于中线，边界锐利，呈脑脊液密度，横断位难与扩大上升的第三脑室鉴别；冠状位显示囊肿位于侧脑室上方，而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间。4、MRI显示本畸形更清楚，正常人月并胭体与脑组织前后径之比0.45,9月氐体发育不全者V0.3。先天性第四脑室中侧孔闭锁（Dandy-WaIker综合征）1、临床概述第四脑室中间孔或侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜

3、感染粘连所阻塞；小脑蚓部发育不全或不发育和脑积水。多见于婴幼儿，临床体征有颅内压增高表现、脑积水征、共济失调等小脑症状，临床表现严重者出现痉挛状态甚至压迫延髓呼吸中枢，导致呼吸衰竭而死亡。2、CT表现第四脑室向后囊状扩大，并与颅后窝巨大的枕大池相连，形成脑脊液密度样巨大囊肿；CT显示小脑蚓部变小或缺如，小脑半球发育不良，小脑后部中间隔缺如或变形，小脑上蚓部受压而向上前移位。脑干受压向前推移，桥池、延髓池、桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，颅后窝扩大、枕骨变薄、小脑幕上移；横窦及窦汇位于人字缝尖之上。3、鉴别诊断颅后窝蛛网膜囊肿：表现为小脑蚓部存在，囊肿压迫小脑蚓部移位，但是第四脑室形态正常。大枕

4、大池：大枕大池患者的小脑蚓部和小脑半球正常。脑灰质异位症1、临床概述是在胚胎发育过程中，增值的神经母细胞不能及时地从脑室周围移到灰质所致；主要临床表现为癫痫。2、CT表现平扫可显示脑灰质异位症，异位的灰质呈孤立性、类圆形、分叶状和柱状团块。CT平扫和和增强显示团块与大脑皮质的密度相同,少数病灶呈稍高密度，一般病灶周围无水肿及占位效应异位灰质病灶较大时，可出现轻度占位效应，这时与较好的胶质瘤难以区别，这些肿瘤也不强化。脑穿通畸形1、临床概述脑穿通畸形又称脑穿通性囊肿，是一种特殊类型的脑积水，分为先天性与继发性，常以脑瘫、癫痫、弱智、惊厥等就诊。2、CT表现CT扫描可显示一个或多个境界清楚、与脑脊

5、液密度相同的低密度区，并与轻度至中度扩大的脑室和蛛网膜下隙相通。病变可单侧或双侧，多位于额叶后部、顶叶前部，同侧的侧脑室多呈不对称扩大，可伴有中线移位，穿通畸形的囊不强化。周围脑组织有局限性萎缩，脑穿通畸形的囊可与硬膜下腔相通，并形成硬膜下积液。3、鉴别诊断蛛网膜囊肿：是蛛网膜下隙局限性粘连、脑脊液过度积聚形成,CT表现为边界清楚的脑脊液密度灶，常伴有局部颅骨变薄及占位效应。脑内囊性占位性病变：常伴有占位效应，同侧脑室受压变窄，病灶周围可有水肿，中线结构向对侧移位。脑软化灶：是继发性脑穿通畸形囊肿形成的原因，后者是前者的结果，脑出血、脑梗塞、脑外伤、脑肿瘤术后遗留病灶经吸收软化后形成软化灶，脑

6、软化灶可完全液化囊变。蛛网膜囊肿1、临床概述属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致；本病多见于儿童，成人出现症状者少见；本病多无症状，体积较大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。2、CT表现蛛网膜囊肿位于脑外，呈界线清楚、边缘光滑、与脑脊液相等的低密度区，增强后无强化；位于颅中窝或大脑外侧裂的蛛网膜囊肿，常伴有颍叶和脑岛发育不全；位于大脑凸面的囊肿呈半圆形或双凸形，局部骨板变薄或外凸，中线可见轻微移位。小脑后的蛛网膜囊肿呈三角形、不规则形或类圆形，常使小脑幕显著抬高，第四脑室向前上移位，幕上脑室系统扩张；四叠体旁囊肿常压迫中脑导水管引起梗阻型脑积水。3、鉴

7、别诊断胆脂瘤：多位于桥小脑角和颅中窝的内侧，外形不规则，密度不如蛛网膜囊肿均匀。脑穿通畸形囊肿：形态不规则，与脑室相通，无占位效应。大枕大池：形态不规则或呈三角形，无第四脑室受压、移位的征象。脑裂畸形1、临床概述是严重的神经元移形异常，表现为大脑半球被衬有灰质的裂隙贯穿，经裂隙连接脑室和蛛网膜下隙；癫痫是脑裂畸形最常见的临床症状，还可表现为运动迟缓和智力障碍等。2、CT表现脑裂畸形可发生于大脑半球的任何部位，以位于中央前回和中央后回区多见，可发生两侧半球，也可仅单侧受累。CT显示单侧或两侧有横跨大脑半球的裂隙，从脑表面皮质延伸至室管膜下区，并可见脑皮质沿裂隙内折，分布于裂隙两侧；侧脑室的外侧壁

8、常可见一局限性峰状突起，与裂隙相连；脑裂附近的脑回肥厚、多微脑回、室管膜下有异位灰质等异常改变。3、鉴别诊断脑室穿通畸形：CT显示脑裂内衬的灰质，有助于脑裂畸形与较大的脑室穿通畸形相鉴别。4、脑裂畸形常分为两类I型：闭唇型。脑裂多位于侧裂旁区，裂隙窄小，裂隙壁似闭唇状相互靠近，从大脑半球表面延伸至脑室，有异位灰质内衬，邻近脑组织呈多微脑回改变，伴侧脑室枕角扩大。型：开唇型。脑裂常位于侧裂区，多为两侧对称性病变，脑裂宽大，裂隙壁分开如开唇状，内衬灰质，伴有严重脑积水和邻近局部脑灰质发育异常，如多微脑回、脑回肥厚等。颅底凹陷症（寰枕部畸形）1、临床概述寰枕部畸形是指颅底颈椎交界区畸形，包括颅底凹陷

9、症、扁平颅底、寰枕融合和寰枢椎脱位等；寰枕部畸形不仅骨质结构发育异常，还常伴有脑脊髓其他软组织畸形或病变，如小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。2、CT表现颅底凹陷症畸形：矢状位相表现为枕大孔区颅骨向颅腔内凹陷，枢椎齿状突向上移入颅腔，颅后窝体积变小，颅底从鞍背至枕大孔前缘升高而扁平，基底角增大等。ChamberIain线：由枕大孔后缘至硬腭后端上缘的连线，齿状突尖位此之上超过3mm为异常，可伴有颈胸髓空洞。寰枢关节脱位：表现为寰椎前弓与齿状突之间的关节间隙增宽，正常成年人此间隙小于2mm,儿童小于4mm。齿状突可偏位，致使与侧块间形成的小关节两侧不对称。寰枕融合：常使寰椎向一侧旋转与倾

10、斜，寰椎后弓与枕骨融合时，表现为寰椎后弓缺如或仅枕大孔后缘与一小骨块相连；寰枕两侧块与枕骨可完全融合或部分融合。结节性硬化1、临床概述结节性硬化是一种常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起的神经皮肤综合征，临床表现具有典型三联征：癫痫、智力低下和皮脂腺瘤；多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮质、基底核和脑室壁；当结节阻塞室间孔、第三脑室时可引起脑积水，室管膜下结节可演变为巨细胞星形细胞瘤。2、CT表现特征性改变为脑室管膜下和脑实质内单发或多发钙化或非钙化结节，以多发多见，室管膜下结节易发生钙化，可大小不等，主要分布于侧脑室体部外侧壁和室间孔附近。脑实质结节好发于大脑皮质、皮质下和基底核，非钙化结节呈低密度，增强扫描一般不强化。室管膜下巨细胞星形细胞瘤一般为等密度，其内可有低密度坏死囊变及钙化灶，增强扫描可见强化。结节性硬化可伴灰质异位。若发生梗阻型脑积水可见脑室扩张。3、鉴别诊断先天性TOReH脑感染：本病出生后即有症状，钙化小，呈细线样，常伴脑白质水肿、脑萎缩或脑发育畸形。脑囊虫病：本病虽然也可表现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见于脑皮髓质交界区，室管膜下较少见。甲状旁腺功能减退：本病发生钙化多位于基底核区，呈两侧对称性。