肝胆外科胆管良性狭窄疾病诊疗技术.docx

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1、肝胆外科胆管良性狭窄疾病诊疗技术一、Mirizzi综合征1948年,Mirizzi首次描述了这种肝外胆管狭窄与胆石症相关的综合征。这种情况在胆囊切除术中发生的概率小于O.5%o发生肝总管梗阻的原因有两个：胆囊管结石嵌顿，并对肝总管管壁造成直接压力及引起管壁水肿（MiriZZi1型）；偶尔结石会侵蚀穿破胆囊或胆囊管壁进入肝总管内（MirizziII型）。1 .临床表现因其症状与急性胆囊炎类似，所以诊断困难。不过，所有的患者在疾病过程中均有肝功能异常，一部分患者还可能合并出现黄疸。有时在腹腔镜胆囊切除术中可明确诊断。2 .处理检查的目的在于排除来自胆管或胆囊的恶性肿瘤。超声检查可以发现狭窄的胆管树

2、近端扩张，甚至会发现能提示是MiriZZi综合征的超声特征。超声发现低张胆囊伴有的结石累及肝总管，则更加提示其可能为MiriZZi综合征。相关的肿块或淋巴结肿大会更符合胆道恶性肿瘤，但伴随有败血症或胆囊积脓可能会误导超声科医生诊断为恶性肿瘤。这两种情况可能并存。ERCP内镜下放置支架，可以减轻黄疸并能显示胆囊和肝总管之间的瘦管（II型）。光滑的锥形狭窄是一种比较典型的良性狭窄，而非引起黄疸的恶性狭窄。内镜下支架置人术提供了解决黄疸的方法和胆道的解剖标志，也可以帮助在手术中确认肝总管的位置。有时嵌顿在胆囊管的结石可能会引起远端胆管狭窄。这种情况通常发生在有结石嵌顿在胆囊管并在较低的水平汇入胆总管

3、的时候。在这种状况下，通过ERCP显影或者将结石取出将是困难的。因此，需要行MRCP来进一步明确诊断。当Mirizzi综合征很难与恶性狭窄相鉴别时,CT有助于诊断。对比增强超声可能会更好地界定到底是良性还是恶性;然而，目前对比度的有效性受到了限制。有时，腹腔镜超声对进一步明确狭窄并避免肿瘤播散是很有必要的。虽然这两种疾病表现类似，但若看到血管侵袭以及靶向活检则可以明确是否为恶性，由于在胆囊和肝总管之间有明确的痿管相通，腹腔镜胆囊切除术并不适合于此病的治疗，尽管如此，有报道称此术式已成功用于治疗型MiriZZi综合征。该报道中的1例患者随后发生了胆管狭窄。对于I型狭窄，传统的手术方法是开腹行胆囊

4、切除术或经腹腔镜转开腹术，以便能够对相关的胆管狭窄进行充分的评估。术中应行胆管造影，并对那些永久性狭窄实施肝管空肠吻合术。对于II型来讲，其缺点是切除胆囊和移除支架后，需要探查胆总管。虽然有利用Hartmann袋进行胆道重建的成功报道，但是大多数患者仍需要进行肝管空肠吻合术。这种创新手术的长期疗效有待验证。Schafer等在近期的一份报告中发现，13023例进行腹腔镜胆囊切除术的患者中有39例（0.3%）为Mirizzi综合征。这其中的34例（87%）患者为I型MiriZZi综合征。在这些患者中，有23例行单纯胆囊切除术，10例行胆总管探查和T管引流，1例行胆管空肠RoUX-en-Y吻合术。在

5、这34例患者中，有24例（74%）需要中转为开腹手术。还有5例为型MiriZZi综合征，其中3例接受了肝管空肠吻合术,2例做了单纯修补加T管引流。有趣的是，所有需要开放手术的患者中，有4例（10%）患者的病理检查结果为胆囊癌。二、肝内胆管结石病肝内胆结石病（肝内胆管结石）也称为东方胆管肝炎或复发性化脓性胆管炎。在中国台湾、东南亚及中国香港最常见。症状包括腹痛、黄疸以及胆管炎。可能由于经济状况改善和饮食习惯改变，最近出现了发病率的下降。虽然华支睾吸虫、蛔虫和营养不足被认为与其有关，但是病因仍然不明。病理学上可以明显看到肝内胆管不规则的扩张以及肝内胆管狭窄形成，里面常含有结石、杂物和脓液。也可见到

6、胆管增生和肝门及门静脉周围炎症及纤维化，偶有肝脓肿形成。结石形成常与细菌重叠感染有关，胆汁感染的患者中有96%的患者伴有肝内胆管结石，其中最常见的细菌是大肠埃希菌。肝内胆管结石和胆管上皮癌有很强的相关性，特别是当存在肝萎缩时。诊断是依据病史和人口学特征，检查包括肝生化指标和腹部超声检查。虽然腹部CT可以更进一步提供关于肝萎缩或肝脓肿的信息，但是诊断通常采用超声。ERCP可以提供重要的解剖细节，如果需要，还可以通过内镜置入支架。如果狭窄形成或结石阻碍了肝内胆管的介入，则MRCP可以提供更多的信息，从而避免PTC引起的相关风险。在胆管炎的急性期，初始治疗时就应使用广谱抗生素。第三代头抱菌素和甲硝嗖

7、再加上耐肠球菌氨芾西林就可以广泛覆盖胆道的病原菌。静脉补液复苏和镇痛是必需的。大约有30%的患者保守治疗无效，其可能与肝外胆管树梗阻不是一个孤立节段有关。如果保守治疗失败，需要通过内镜、介入或手术方法进行胆道减压。急性胆管炎发作要确定是否需要手术解决。这时就需要一个多学科的团队探讨，涉及放射科医生、外科医生和胃肠病学家。一个全方位的干预措施可能需要包括从简单的探查取石、肝管空肠吻合术、肝切除到肝移植。日本的一项包括97例肝内胆管结石患者的报道中，49%的患者行肝管空肠吻合术，25%的患者行T管引流术，10%的患者行经皮经肝穿刺胆管镜下碎石治疗，但这些患者均有结石残留。不过，行肝切除术治疗的患者

8、无结石残留。另外，与其他治疗方案相比（25%或更多），在行肝切除术的患者中，只有14%的患者出现复发性结石。三、寄生虫感染引起的黄疸1肝吸虫（吸虫类）肝吸虫感染是人类通过进食未经彻底煮熟、腌制或盐腌的已被感染的鱼类引起的。幼虫无意中进入胆管系统直至生长到成熟。虫卵进入到胃肠道，随粪便排出进入供水系统，再感染软体动物和鱼类。华支睾吸虫的感染发生在中国、日本和东南亚，而麝猫后睾吸虫感染则出现在欧洲和西伯利亚东部的部分地区。感染可无症状，或患者可有急性发热性疾病或慢性症状。慢性感染可导致肝内胆管结石，结石具体处理如上所述。通过检测粪便中或十二指肠液中的虫卵可以得出诊断,常规血液涂片可见嗜酸性粒细胞增

9、多。ER-CP可显示胆管内纤细的充盈缺损，以及相关的纤维化改变和结石形成。2 .棘球绦虫肝包虫病在地中海和远东的部分地区，以及澳大利亚、新西兰、南美和南非的羊养殖牧区，仍然呈区域性流行。感染是由细粒棘球绦虫和在欧洲中部不太常见的多房棘球绦虫引起。胆管阻塞可能是肝包虫囊肿增大压迫肝总管，或包虫囊肿破裂产生的子囊进入肝内胆管的细小分支引起。当包虫囊肿与胆管系统相通时,Sco1icida1剂注射不当会引发继发性硬化性胆管炎。术前内镜下胆管造影可观察到胆管树内的残骸，内镜下括约肌切开术可以预防胆道梗阻的进一步发作。因继发于肝内大囊肿引起的胆管梗阻，可以考虑内镜下置人支架以解除梗阻。由Sco1icida

10、1剂滴入异常而进入胆管系统内造成的继发性硬化性胆管炎，往往只适合进行肝移植。外科旁路手术可用于局部狭窄的治疗。3 .人蛔虫蛔虫是最常见的感染人类的蠕虫。受感染的患者由于蛔虫移行进入胆管内，引发梗阻性黄疸，虽然很少见,但很难与胆石症区分开来。更常见的是由于蛔虫通过壶腹引起胆管炎发作。蛔虫也与复发性化脓性胆管炎相关。超声有时可发现胆管树内有一长条状的充盈缺损。在做ERCP造影时可发现虫体，可以通过内镜取出。医用驱虫药甲苯咪嗖或阿苯达嗖往往有效。后期并发的乳头狭窄可以经内镜乳头括约肌切开术进行治疗。四、原发性硬化性胆管炎1 .病因原发性硬化性胆管炎是一种罕见的疾病，虽然确切原因尚未明确，但越来越多的

11、证据表明与机体免疫有关,并且总的发生率在增加。大约70%的患者患有溃疡性结肠炎,或更少见的克罗恩病。另据一些报道称，其与Riede1甲状腺炎、腹膜后纤维化、淋巴浆细胞硬化性胰腺炎有关，以及与一些人类白细胞抗原有很强的相关性。2 .临床表现原发性硬化性胆管炎是一种肝内外胆管渐进性闭塞性的纤维化疾病，具有广泛的临床表现并有缓解和发作交替的特征。大多数患者在疾病早期没有症状，但在疾病的后期，患者可有瘙痒、不明确的疼痛、发热、黄疸和体重减轻。许多无症状的患者是在检测炎症性肠病期间因发现肝功能异常而得到诊断。尽管一些患者可能发现时已是进展期阶段，但肝衰竭征象已经进展了相当长一段时间了。突然恶化强烈提示可

12、能与胆管癌的进展有关联。3 .检查肝生化指标表明有胆汁淤积。虽然大多数患者体内存在抗中性粒细胞胞质抗体，但检测自身抗体通常是用来排除很难鉴别的原发性胆汁性肝硬化。检查的主要方法是胆管造影，通常显示狭窄处弥漫性病变和肝内胆管逐渐稀疏。ERCP除了能提供胆道系统的解剖细节，还可以在内镜下进行治疗；如果怀疑为恶性肿瘤，还可以刷取细胞进行组织细胞学检查。MRCP不但敏感度高，而且能与ERCP诊断的准确度相媲美，是目前首选的疾病诊断和程度评估的检查手段，同时也避免了因ERCP操作可能引发的严重胆道感染。当MRCP有禁忌时，经静脉CT胆管造影检查也是一个很好的选择。4 .处理原发性硬化性胆管炎预后较差，从

13、确诊到死亡或肝移植，中位生存期只有9.6年。早期诊断和肝移植可能会提高生存期；然而，患者后期易于进展成为胆管癌或易于罹患结肠癌，现在已成为首要的致死原因。治疗瘙痒所使用的熊去氧胆酸与机体生化功能和组织学外观的改善有关。胆管炎发作时，可用覆盖胆道系统病原体的抗生素进行治疗。没有任何证据表明，因炎症性肠疾病而实施的结肠切除术可以改变疾病的进展。不管是否经内镜支架置入，通过内镜或者经皮肝穿刺扩张胆管狭窄局部区域的治疗方法，据称是有效和安全的并且耐受良好，尽管目前还没有这方面的前瞻性随机对照试验研究。通过扩张术，80%的患者有1年的缓解期，而60%的患者有3年的缓解期。在那些无肝硬化，但以狭窄为主的继

14、发性黄疸患者中，有报道需要手术引流。肝移植治疗终末期肝病是必要的。然而，现在更常适用于那些有持续性黄疸、顽固性瘙痒、复发性胆管炎、营养不良或疲劳的患者。现在很多患者都在肝衰竭前进行肝移植，5年生存率大于80%o5 .相关恶性狭窄的排查10%36%的原发性硬化性胆管炎患者会因为胆管癌和胆囊癌而复杂化，需要肝移植前排除恶变。在大多数患者中，对于隐匿型胆管癌的关注比较少，并且不存在显性狭窄就可以进行肝移植。血清糖类抗原(CA)19-9已被用来尝试确定隐匿型胆道恶性肿瘤的存在。患者的临床状态突然迅速恶化或出现明显狭窄，必须考虑到有胆管癌可能，并需要进行全面的检查。通过ERCP刷取细胞进行细胞学检查，如

15、果获得细胞恶性涂片，则可以明确诊断。CT或MR1可显示一个与胆管树相关的占位，通常狭窄与良性疾病在外观上难以区分。正电子发射断层扫描（PET）在辨别原发性硬化性胆管炎和胆管癌方面优于常规放射学检查。腹腔镜探查可以明确大多数不能手术切除的胆管癌患者，由于肿瘤早期往往出现播散，腹腔镜可以用来评估拟行肝移植的患者是否罹患胆管癌。如果对胆管癌的诊断有怀疑,腹腔镜超声还可以进一步帮助评估，有时可能需要剖腹探查。五、疑似恶性的胆管狭窄已被认为是恶性胆道肿瘤的患者，在其切除的胰头标本中，病理检查却发现是良性胆道病变，这种情况并不罕见。在Whipp1e手术切除的恶性肿瘤中，大约10%的术后病理证实为良性病变。

16、最常见的病理是与酒精或胆石症相关的慢性胰腺炎。然而，其他容易病理混淆的疾病包括淋巴浆细胞硬化性胰腺炎、原发性硬化性胆管炎、胆总管结石和炎性假瘤。术前考虑为肝门部恶性梗阻而实施手术的患者中，术后病理却发现是胆管良性纤维化狭窄的概率高达14%o它通常在术前无法分辨是否为恶性肿瘤，因此经常尝试手术切除以明确诊断，而且这几乎总是可行的。据称已有使用类固醇治疗成功的例子。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎也称为自身免疫性胰腺炎、硬化性胰腺炎或原发性炎性胰腺炎。该疾病与其他的自身免疫性疾病，如干燥综合征、慢性甲状腺炎、腹膜后纤维化、溃疡性结肠炎和原发性硬化性胆管炎相关。虽然只占了胰腺切除标本中的2.4%,但是这一点还是很重要的，因为一部分患者会出现胆管吻合口狭窄或肝内胆管狭窄。31例胰腺切除的患者中，8例（28%）持续进展为复发性黄疸。已有报道称IgG4水平的增高与该疾病有关，虽然该病有复发，但类固醇治疗成功。到目前为止，类固醇预防和治疗复发性狭